Nephroblastoma

A nephroblastoma vagy Wilms-daganat - vese daganat - a gyermekkori rosszindulatú daganatok 6% -át teszi ki. A daganat Max Wilms német sebészről kapta a nevét, aki először a 18. század végén írta le ezt a betegséget.

A nephroblastoma kezelésében a standard egy integrált megközelítés: kemoterápia, nephroureterectomia és sugárterápia. A betegség előrejelzése a terápia modern megközelítésével kedvező: a túlélési arány eléri a 80% -ot.

A nephroblastomák előfordulása gyermekeknél

  • Nephroblastoma - veleszületett embrionális malignus daganatos vese.
  • Az előfordulás 100 000, 14 év alatti gyermek közül 1.
  • A daganatot főleg 1-6 éves korban fedezik fel.
  • Nem fordul elő különbség az incidencia szerint nemenként.
  • Az esetek 5% -ában kétoldali nephroblastomák figyelhetők meg.

A Wilms-daganat pontos okait nem sikerült megállapítani. Feltételezzük, hogy a betegség kialakulása összefügg a 11. kromoszómán található Wilms-daganat (WT 1) 1. génjének mutációjával. Ez a gén fontos a vesék normális fejlődése szempontjából, és bármilyen bontása daganatok megjelenéséhez vagy más rendellenességekhez vezethet a vesék fejlődésében. Az esetek 12-15% -ában Wilms-daganat veleszületett rendellenességekben szenvedő gyermekeknél alakul ki. Leggyakrabban aniridia (az írisz hiánya), Beckwith-Wiedemann-szindróma (visceropathia, macroglossia, köldöksérv, a has fehér vonalának sérvje, oligophrenia, mikrocefália, hipoglikémia, postnatalis gigantizmus), urogenitális anomáliák, tumor WAIR-szindróma (Wil anomáliák, oligofrénia), Denis-Drash szindróma (Wilms-daganat, nephropathia, genitális anomália, növekedési retardáció, auricle anomáliák).

Ha a családban valakinek már volt Wilms-daganata, akkor az adott családból származó gyermeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki nephroblastoma. A "családi" esetek gyakorisága azonban nem haladja meg az 1% -ot, miközben általában mindkét vesét érinti a tumor.

A vesetumorok osztályozása gyermekeknél

Wilms-tumor szövettani és klinikai stádiumban van:

I) A Smidt / Harms szerinti szövettani stádiumot a neoplazma eltávolítása után hajtják végre, és 3 fokú rosszindulatú daganat elosztását írja elő, amely befolyásolja a betegség prognózisát (alacsony, közepes és magas), a daganat szerkezetétől függően..

II) Klinikai stádium

Jelenleg egyetlen nephroblastoma staging rendszert alkalmaznak, amely meghatározó a következők kezelésében:

I. szakasz - a daganat a vesében lokalizálódik, teljes eltávolítás lehetséges

II. Szakasz - a daganat túlmutat a vesén, teljes eltávolítás lehetséges, beleértve:

  • a vesekapszula csírázása a perineális szövetre és / vagy a hilusra terjedve,
  • regionális nyirokcsomók érintettsége (II. N + stádium),
  • extrarenalis erek elváltozása,
  • húgycső érintettsége

III. Szakasz - a daganat túlterjed a vesén, hiányos eltávolítás lehetséges, beleértve:

  • metszéses vagy aspirációs biopszia esetén,
  • pre- vagy intraoperatív szakadás,
  • peritoneális áttétek,
  • az intraabdominális nyirokcsomók károsodása, a regionális kivételével,
  • tumor effúzió a hasüregbe,
  • nem radikális eltávolítás

IV. Szakasz - távoli áttétek jelenléte

V. szakasz - bilaterális nephroblastoma

A nephroblastoma TNM-rendszer szerinti osztályozása jelenleg elsősorban történelmi jelentőségű, és a klinikai gyakorlatban nem alkalmazzák..

A Wilms-daganat 3D rekonstrukciói az N.N. gyermekgyógyászati ​​osztályán. N.N. Petrova

A vesetumor klinikai tünetei gyermekeknél

A nephroblastoma hosszú ideig tünetmentes lehet. A betegség első jele, amelyet a szülők észlelnek, a has méretének növekedése. Néha a gyermek hasi fájdalomra panaszkodik. A vizelet mikroszkópos vizsgálata mikrohematuriát tárhat fel.

A nephroblastoma diagnózisa

A Wilms-gyanú gyanújának diagnosztikai intézkedései elsősorban a diagnózis morfológiai igazolására és a test kiterjedésének meghatározására irányulnak.

A gyermekek és serdülők vesetumorainak diagnosztizálásában a fő instrumentális módszerek a következők:

  1. A hasi és a retroperitoneális szervek ultrahangja.
  2. A hasi és a retroperitoneális szervek számítógépes tomográfiája orális és intravénás kontrasztdal.
  3. A hasüreg és a retroperitoneális tér mágneses rezonancia képalkotása kontrasztnövelés nélkül és kiegészítéssel (további információkat nyújt a tumor prevalenciájáról és a környező szervekkel való kapcsolatáról).
  4. A vesék radioizotópos vizsgálata - a renoszcintigráfia lehetővé teszi a vesék teljes működésének és külön-külön az egyes funkciók felmérését..
  5. A tüdő metasztatikus elváltozásainak kizárására röntgenfelvételt és a mellkas szerveinek számítógépes tomográfiáját végzik.

A laboratóriumi vizsgálatok rutinszerűek és a következőket tartalmazzák: klinikai vérvizsgálat, általános vizeletvizsgálat, biokémiai vérvizsgálat.

A diagnózis elengedhetetlen feltétele a daganat finom tűvel történő aspirációs biopsziájának elvégzése ultrahangos navigáció alatt, a kapott anyag citológiai vizsgálatával..

Wilms daganata. CT vizsgálat

A daganat eltávolítása után morfológiai vizsgálatát végezzük. A szövettani szerkezettől függően (mezoblasztikus nephroma, magzati rhabdomyomatosus nephroblastoma, cisztás, részben differenciált nephroblastoma, klasszikus "anaplasia nélküli változat, fokális anaplasiával rendelkező nephroblastoma, diffúz anaplasiás nephroblastoma) a betegeket kockázati csoportokba osztják.

A vesedaganatok kezelésének általános elvei gyermekeknél és serdülőknél

A gyermekek nephroblastomajának kezelését az európai országokban elfogadott szokásos módszerek szerint végzik, és magában foglalja a polichemoterápia, a műtét - tumor nephroureterectomia, a posztoperatív kemoterápia és, ha szükséges, sugárterápia neoadjuváns kezelését..

A kemoterápia preoperatív folyamata 4-6 hétig tart (a IV. Szakaszban). A terápia célja a daganat méretének maximális csökkentése az intraoperatív repedés megelőzése és a maximális reszekcióképesség elérése érdekében. Az ezen a tanfolyamon alkalmazott alapvető gyógyszerek a vinkrisztin és a daktinomicin..

A vesedaganat kezelésének műtéti szakasza a teljes tumorszövet radikális egylépéses eltávolítása. A tumor nephroureterectomiát a medián megközelítés alapján végzik. A máj, a kontralaterális vese és a regionális nyirokcsomók felülvizsgálata kötelező.

A posztoperatív kemoterápiát a betegek szövettani felépítésének és a betegség stádiumának megfelelően kockázati csoportokba osztása után végezzük..

A sugárterápiát a posztoperatív kemoterápiával párhuzamosan végezzük, és a daganat eltávolítása után 2-3 héttel kezdődik. A sugárterápia időtartama 7-10 nap. A sugárzás mennyisége a művelet eredményétől függ.

A posztoperatív helyi sugárterápia javallatai a tumor ágy besugárzásával a következők:

  • A nephroblastoma standard kockázata, III. Stádium.
  • Nagy kockázatú, II. És III
  • IV. És V. szakasz - a helyi színpadtól függően.

Nephroblastomák diszpenzáris megfigyelése

A gyógyult betegek monitorozását a relapszus és a kezelés hosszú távú következményeinek azonosítására végzik.

A terápia befejezését követő első két évben a betegeket három havonta vizsgálják. Továbbá, az ötéves megfigyelési időszak eléréséig, 6 havonta. A vizsgálati algoritmus a következőket tartalmazza: a hasi szervek ultrahangja, mellkas röntgen minden látogatáskor. Szükség esetén a vesefunkció vizsgálatának elvégzése (vizeletvizsgálat, biokémiai vérvizsgálat, renográfia), a szív- és érrendszeri tevékenység mélyreható vizsgálata (EKG, ECHO-KG), a hallás audiometriás vizsgálata ajánlott.

Öt év utánkövetés után a betegeket évente legfeljebb egyszer vizsgálják meg..

Minden gyermek, aki befejezte a programkezelést, továbbra is részt vehet szervezett gyermekcsoportokban (iskola, óvoda).

Szerző publikációja:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
Gyermekek kemoterápiás és rosszindulatú daganatok kombinált kezelésének osztályvezetője, orvostudományok doktora

Vesetumor gyermekeknél: típusok, tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis

A szülők életében a legszörnyűbb dolog, néhány évvel a csecsemő születése után, egy veleszületett, kiszámíthatatlan kimenetelű daganat megismerése. A vese nephroblastoma olyan embrionális képződményekre utal, amelyek a méhen belüli fejlődési időszakban keletkeznek, és a gyermekeknél az élet első éveiben (leggyakrabban 1 és 5 év között) jelentkeznek..

A daganat rosszindulatú daganata nem teszi lehetővé, hogy magabiztosan kedvező prognózist adjon, még akkor is, ha terápiát végez és az orvos összes ajánlását követi. Ez azonban nem ok a lemondásra és feladásra: a komplex kezeléssel időben észlelt daganatok jelentősen növelik a gyermek esélyeit a teljes életre.

A daganat okai

A terhesség boldog idő, amikor a kismama viseli a babát, és alig várja a baba születésének pillanatát. Sajnos néha ekkor fordul elő fejlődési rendellenesség a magzat egyes szerveiben: a vizeletrendszert alkotó sejtekből indul ki a kontrollálatlan daganatnövekedés. Az embriogenezis túl összetett és finom folyamat ahhoz, hogy valahogy megpróbálja megakadályozni ezt a problémát. Az embrionális vese szövetéből származó neoplazmát, az úgynevezett nephroblastoma vagy Williams-kórt azonnal vagy a következő években a gyermek születése után észlelik. A nephroblastoma mellett az orvos gyakran veleszületett és genetikai rendellenességeket talál az urogenitális szervekben. A legkellemetlenebb - minden 20. nephroblastomában szenvedő gyermeknek kétoldali vesekárosodása lehet..

A nephroblostomia szakaszai

A vesetumor gyermekeknél a fejlődés több szakaszán megy keresztül. Ha a gyermek korai szakaszában nephroblastomát észlelnek, akkor a betegség kezelése lehetővé teszi a szülők számára, hogy magabiztosan nézzenek a jövőbe. A következő tumorvariánsokat különböztetjük meg:

  • 1. szakasz, amelyben a neoplazma a vese belsejében helyezkedik el, anélkül, hogy elhagyná a szervet, és nem növekszik a vese sinusának edényeibe;
  • A 2. stádiumot a nephroblastoma behatolásának lehetősége jellemzi a vesén kívül a közeli erek és a szomszédos szervek csírázásával;
  • A 3. szakasz a nyirokcsomók metasztázisaiban és a daganat hasüregbe való behatolásában nyilvánul meg;
  • 4. stádium A Williams-kór metasztázisok jelenléte a veséktől távol eső szervekben (tüdő, máj, agy, csontok);
  • Az 5. szakasz a bilaterális nephroblastoma bármely változata.

A legrosszabb prognózis a betegség 4-5 szakaszában van. Más esetekben a kezelés sok valós esélyt adhat a szülőknek és a gyermeknek: ha nem is a teljes gyógyuláshoz, akkor legalább az életmentéshez és a vesetranszplantáció lehetőségéhez idővel..

Nephroblastoma (Wilms-daganat). Nephroblastoma. 8960/3

Az első jelentés a vegyes vese rosszindulatú daganatról 1814-ben jelent meg. A gyermekgyógyászatban Wilms-daganat az összes gyermekkori daganat körülbelül 8% -át, a malignus daganatok 85% -át teszi ki.
Gyakrabban a daganat egyoldalú. egyszeri, de az esetek 5% -ában a sérülések kétoldalúak, szinkronosak és metakronosak.

Ábra: 1.47. Nephroblastoma. Csőszerkezetek a blastomában. Festés hematoxilinnal és eozinnal. x200

Ábra: 1.48. Nephroblastoma. Csőszerkezetek a blastomában. Festés hematoxilinnal és eozinnal. x400

Ábra: 1.49. Nephroblastoma. Glomerupoid szerkezetek a sztrómában. Festés hematoxilinnal és eozinnal. x200

Ábra: 1.50. Nephroblastoma. Glomeruloid szerkezetek a sztrómában. Festés hematoxilinnal és eozinnal. x400
Immunhisztokémiai (IHC)

-Wilms tumor markerei ismeretlenek. A 11. kromoszóma rövid karjának elvesztése (a WT1 szuppresszor gén lókusza) gyakran genetikailag megtalálható.

A betegség prognózisa a daganat stádiumától és szövettanától függ. A nemkívánatos tünetek közé tartozik a nephroblastoma helyett a nukleáris anaplasia, a másodlagos karcinóma vagy a szarkóma. A tumor érzékeny a kemoterápiára, ha nincs súlyos nukleáris anaplasia.

A tünetek szakaszonként

Valószínűleg egy kisgyerek nem tudja pontosan leírni a betegség összes megnyilvánulását. Sőt, a nephroblastoma gyakran teljesen tünetmentes. Néha a szülők vagy a gyermekorvos véletlenül felfedeznek egy sűrű daganatszerű képződményt a gyermek oldalán. Ritka esetekben a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • súlycsökkenés vagy nem elegendő súlygyarapodás;
  • vér jelenléte a vizeletben;
  • fájdalom érzése az oldalán vagy a hátán;
  • a vérnyomás emelkedése, ami rendkívül szokatlan a gyermekek számára;
  • széklet vagy vizelés problémái.

A szülőknek nagyon óvatosnak kell lenniük: a daganatok változásai a vesékben gyermekeknél nem mutatnak egyértelmű tüneteket, ami megnehezíti a neoplazma időben történő felismerését.

Nephroblastoma tünetei

A nephroblastoma hosszú ideig teljesen tünetmentesen alakulhat ki. A peritonealis régióban talált, fájdalommentes, sima, sűrű és egyenetlen felületű daganat azonban a nephroblastoma első jelei közé tartozik..

Gyakran több hónapig vagy akár évekig nem észlelik a szervezetben előforduló rosszindulatú rendellenességek jellegzetes tüneteit. A kóros tumor azonban lassan növekszik, és a progresszió olyan gyors ütemben halad, hogy a nephroblastoma jelentős növekedéséhez vezet. Ebben az esetben a tapintás során neoplazmát találhat a peritonealis régióban.

A beteg szubjektív állapota kielégítőnek tekinthető. Kis mennyiség esetén a nephroblastoma nem okoz kellemetlen érzéseket, és már növekedésükkel vizuálisan észlelik a has aszimmetriáját és a tumor tapintását..

A mérgezés súlyos tüneteit csak előrehaladott és súlyos esetekben észlelik. A betegek 25% -ában durva hematuriát diagnosztizálnak, amely a daganat subcapsularis repedését és a hyperreninemia okozta nyomásnövekedést okozza..

Mivel a nephroblastoma a véren és a nyirokon keresztül terjed a testen, a vese, a máj és a para-aorta csomópontok nyirokcsomói érintettek. Néha egy daganat formájában kialakuló vérrög bejut a vena cava alsó részébe.

Emésztőrendszeri rendellenességek, láz, hasi fájdalom és magas vérnyomással járó rossz közérzet is előfordulhat..

A nephroblastoma diagnosztizálásához különös figyelmet fordítanak a beteg előzményeinek összegyűjtésére. Fontos szempontnak tekintik a korábbi fertőzéseket, a rosszindulatú patológiához kapcsolódó örökletes tényezőt és a veleszületett rendellenesség jelenlétét. A diagnózis megkülönböztetése érdekében a neuroblastoma, a splenomegalia, a hepatomegalia, a policisztás és a hydronephrosis kizárt.

Nephroblastoma esetén az esetek 15% -ában a meglévő meszesedéseket röntgen segítségével detektálják. Az ultrahangos tomográfia kinevezése az esetek 10% -ában segít meghatározni a patológiát, amikor a vese nem jelenik meg a pyelogramon. A CT átvizsgálja a daganatképződés határait a vesében és körülötte, feltárja az érintett nyirokcsomókat, a májat, és lehetővé teszi a másik vese állapotának nyomon követését..

A nephroblastomában szenvedő betegek vérszegénységben szenvednek a hematuria következtében. De ennek a patológiának a kizárása érdekében vizeletvizsgálatot írnak elő a katekolaminok jelenlétére.

Ritka klinikai tünetek közé tartozik a magas vérnyomás, amely a vese eltávolítása után normalizálódik.

A nephroblastoma néha a glomerulosclerosis szindrómával és a Drash szindrómával párhuzamosan fordul elő.

Daganatos diagnosztikai módszerek

A nephroblastoma gyermekeknél történő kimutatásához a következő típusú vizsgálatokra van szükség:

  • tapasztalt urológus vagy gyermekorvos által végzett vizsgálat;
  • az általános klinikai elemzések mutatóinak értékelése;
  • ultrahang szkennelés, amely felhasználható a daganat, a szomszédos szervek méretének és károsodásának azonosítására;
  • a vesék radiográfiája;
  • tomográfiai vizsgálat (CT vagy MRI), amely felméri a daganat terjedésének mértékét és a kismedencei szervek lehetséges invázióját;
  • erek vizsgálata angiográfiával;
  • radioizotóp szcintigráfia;
  • daganat biopsziája citológiai vizsgálattal, amely megerősíti a rosszindulatú képződés jelenlétét vagy megcáfolja a szörnyű diagnózist (ehhez speciális diagnosztikai szúrást alkalmaznak a sejtek eltávolításával egy beteg veséből, ultrahang vezérléssel).

Messze nem mindig lehet először azonosítani a Williams kórt. Optimális ezt kora gyermekkorban megtenni, ami kedvező feltételeket teremt a hatékony terápia számára..

A daganat kezelésében gyermekeknél több célt kell kitűzni:

  • őrizze meg a baba életét és egészségét;
  • teljesen vagy részben távolítsa el a daganat által érintett vese;
  • hosszú távú terápia a metasztázis megelőzésére más szervekben.

Az orvos a következő kezeléseket alkalmazza:

  1. Műtéti beavatkozás.

A fő dolog, amit a sebésznek meg kell tennie, az, hogy a lehető legnagyobb mértékben próbálja megőrizni a vese egészséges részét a gyermek számára. Egyoldalú szervkárosodás és nagy daganatméret esetén a nephrectomiát egy művelet segítségével hajtják végre. Ha lehetséges, az orvos részleges reszekciót végez a vesében, megőrizve a szerv külső változatlan részét.

Különösen nehéz megválasztani a kezelés taktikáját, ha a daganatok mindkét oldalon megtalálhatók: a vesék teljes eltávolítása egy mondat lesz, ezért kétoldalú nephroblastomában szenvedő gyermekeknél szervmegőrző műtéteket próbálnak ki..

A műtéti kezelés fontos része az összes metasztázis eltávolítása, ha lehetséges, a daganat közelében és a medence területén.

  1. Sugárterhelés.

A sugárterhelésre akkor van szükség, ha a betegség késői stádiumát észlelik, és távoli metasztázisok vannak a csontokban, a tüdőben, a májban és az agyban. Az orvos előírja a szükséges számú sugárterápiás kezelést, amelynek célja a daganatok további növekedésének megakadályozása.

  1. Gyógyszeres kezelés.

A gyógyhatások alkalmazása kötelező. A célzott terápiás gyógyszerek szedésének következő lehetőségei lehetségesek:

  • műtét előtt, amikor a gyógyszerek segítségével csökkenteni lehet a daganat méretét, ami segít a sebésznek a műtét során a neoplazma teljes eltávolításában;
  • posztoperatív, amelynek segítségével az orvos képes lesz megakadályozni a daganatok megjelenésének megismétlődését, ha a vese részleges reszekcióját elvégezték.

A szülőknek szigorúan be kell tartaniuk a szakember ajánlásait az adagolásról és a gyógyszeres kezelés menetéről.

A gyógyulás remek prognózisával járó terápia befejezése után is figyelemmel kell lenni egy onkológusra a gyermek egész életében.

Nephroblastoma gyermekeknél

Ez a betegség a rosszindulatú vese patológiák egyik típusa, amely általában gyermekeknél fordul elő..

A nephroblastoma általános gyermekkori ráknak számít. A statisztikák szerint ez a betegség egy millió tizenöt év alatti átlagban nyolc gyermeket érint. A sötét bőrű gyermekek körében pedig kétszer olyan magas a rosszindulatú daganatok előfordulása..

Többnyire nephroblastoma figyelhető meg két és három éves gyermekeknél. Sőt, a lányoknál ez több hónappal később következik be, mint a fiúknál. A nephroblastoma főleg egy vesében lokalizálódik, bár néha egyszerre kettőt is érinthet.

A gyermekek nephroblastomáinak pontos okai még nem teljesen ismertek. Ismeretes, hogy a daganat a DNS sejtszerkezetének mutációinak eredményeként alakul ki. Ezeknek a mutációknak csak 1,5% -át örökölik a gyerekek szüleiktől. De általában nincs határozott kapcsolat a nephroblastoma kialakulása és az öröklődés között..

De a kockázati tényezők közé tartoznak a lányok, akiket sokkal gyakrabban érintenek, mint a fiúkat; jellegzetes családi öröklődés és faji hajlam.

Nagyon gyakran a gyermekek nephroblastomáját bizonyos veleszületett rendellenességek jelenlétében diagnosztizálják. Például aniridia esetén, amikor a szem írisze fejletlen vagy abszolút hiányzik; hemihippertrófiával, amikor a test egyik fele jelentősen fejlődik a másik felett; kriptorchidizmussal; hypospadias. A gyermekeknél a nephroblastoma az egyik szindróma egyik alkotóeleme lehet, például: WAGR-szindróma, Drash-szindróma és Beckwith-Wiedemann-szindróma.

A korai stádiumú gyermekek nephroblastoma tünetei nem nyilvánulhatnak meg. Első pillantásra a kis betegek teljesen egészségesnek tűnnek, bár néha megnagyobbodik a has, a peritonealis régióban tapintható egy neoplazma, fájdalmak és bizonyos kellemetlenségek jelentkeznek a hasban, hematuria és láz figyelhető meg.

Amikor egy gyermeknél diagnosztizálják a nephroblastomát, meghatározzák a betegség stádiumát. Ehhez instrumentális vizsgálati módszereket hajtanak végre. Ide tartoznak a mellkas röntgenfelvételei, CT- és MRI-vizsgálatok, radioizotópos csontvizsgálatok, amelyek segítenek meghatározni a tumoros folyamat metasztázisát.

Az ultrahangos szonogramon látható Wilms-daganatot polimorf lekerekített formációként határozzuk meg (nyilak jelzik)

Videó: hogyan néz ki egy Wilms-daganat ultrahangvizsgálattal

Kiválasztó urográfia

A betegség természetének további tisztázását és mindkét vese funkcionális állapotának értékelését röntgenvizsgálat - intravénás kiválasztó urográfia - segítségével végzik. Az urogramokon jól láthatóak a vesék körvonalai és alakváltozásai. A módszer lehetővé teszi a nephroblastoma jellegzetes jeleinek megállapítását: a vizelettel való töltés hibája, kontrasztanyaggal, medencével és kelyhekkel festve, valamint az üreges szervrendszer deformációja és szerkezetének megsértése..

Ha az érintett oldalon a vesefunkció teljesen hiányzik, akkor ez a medence teljes átfedését jelzi a neoplazmával vagy a parenchymás szövet jelentős mértékű helyettesítését. Vagy a vese vénájának daganata által okozott nagyfokú trombózisról.

A gyermek ezen kiválasztó urogramja azt mutatja, hogy a bal vese csésze-kismedencei rendszere élesen meghosszabbodik és deformálódik, de a szerv kiválasztó funkciója megmarad

Számított és mágneses rezonancia képalkotás

A CT és az MRI a következő lépés a beteg gyermek veséjének vizsgálatában. Ezek nagyon magas diagnosztikai képességekkel rendelkező módszerek. Lehetővé teszik a telepítést:

  • daganatképződés jelenléte;
  • elhelyezkedése és mérete;
  • a regionális nyirokcsomók állapota;
  • a tumor aránya a pyelocalicealis rendszerhez és a vesekapszulához;
  • más szervekben és szövetekben való csírázásának mértéke;
  • metasztázisok jelenléte vagy hiánya a májban és a nyirokcsomókban.

A tomogramokon látható Wilms-daganat volumetrikus formációnak tekinthető. Ez utóbbi homogén vagy változatos belső szerkezettel rendelkezik, deformálhatja a vese üreges rendszerét és átterjedhet a perinefricus szövetre.

A jobb vese számított tomogramján a Wilms-tumor polimorf szerkezete látható (nyilak jelzik)

Angiográfia

Kimutatott nagy nephroblastoma esetén, különösen ha mindkét vesét érinti, az angiográfia hasznos lehet az erek és a tumor arányának tanulmányozásához..

A módszer az erek fluoroszkópos vizsgálatából áll, az ezekbe injektált kontrasztanyag felhasználásával.

A Wilms-daganattal rendelkező vese aortogrammain a betegség tipikus jeleit vizualizálják:

  • a neoplazma jellegzetes érrendszere a veseartér ágaiból származik;
  • az erek rövidülnek, egyenetlenül kanyargósak, a lumen szűkül;
  • egyes területeken meghatározzák az artériás orrmelléküregeket, a radioaktív gyógyszer halmozódását apró foltok vagy hiányosságok formájában;
  • az adenosarcoma és az egészséges vese parenchima határán helyenként transzformált vese artériák sűrű hálózata látható.

Az angiográfia segítségével a nephroblastoma közvetett jelei is kimutathatók:

  • a veseartéria és az aorta elmozdulása;
  • az artérián belüli artériák konvergenciája vagy távolsága egymástól;
  • az érintett vese elmozdulása anatómiailag helytelen helyzetbe;
  • egy szerv átméretezése és kontúrozása.

Wilms-daganat jelei: Ez a vese angiogram azt mutatja, hogy az aorta elmozdult, az erek üresek és egyenetlen lumenűek

Szcintigráfia

A nefroszkintigráfia lehetővé teszi a radiofarmakon felhalmozódásának hibajelzését, amely jelzi a daganat jelenlétét, és elemzi az egyes vesék teljesítményét. A szervkép hiánya a tomográf képernyőjén a funkcionalitás teljes elvesztését jelzi..

A csontváz szcintigráfia segíthet látni a csontáttéteket.

Megkülönböztető diagnózis

Az embrionális nephroblastoma kimutatásakor az orvosnak azzal a feladattal kell szembenéznie, hogy megkülönböztesse más hasonló daganatos tumoros és nem tumoros patológiáktól..

A differenciáldiagnózist a vesék és a hasi szervek következő betegségeivel végzik, amelyek gyermekeknél fordulnak elő:

  • magányos ciszta;
  • neuroblasztóma;
  • anomáliák a vizeletszervek fejlődésében;
  • angiolipomyoma;
  • splenomegalia (a lép rendellenes megnagyobbodása);
  • policisztás vesebetegség;
  • hidronephrosis stb..

A röntgenkutatási módszerek, valamint az MRI segítenek abban, hogy ne hibázzanak a diagnózisban. A neuroblasztómát a gyermek napi vizeletének és vérszérumának speciális laboratóriumi vizsgálata különbözteti meg Wilms daganatától.

Előrejelzés

Az előrejelzés legrosszabb lehetőségei a következő lehetőségek lesznek:

  • a daganat szakadása a kezelés bármely szakaszában;
  • metasztázisok jelenléte a veséktől távol eső szervekben (4. szakasz);
  • kétoldalú vereség (5. szakasz);
  • rosszindulatú lefolyású tumor szövettani nézete.

Ha a Williams-kór 1–2. Szakaszában teljes terápiás kezeléssel a beteg gyermekek 97–98% -a valós esélyt kap a hosszú és boldog életre, akkor a 4–5. Szakaszban a túlélési arány nem haladja meg a 33% -ot. Ezért olyan fontos a gyermek veseproblémájának időben történő felismerése, teljes kivizsgálás, és ha daganatot észlelnek, időben kezdje meg a kezelést.

Vesetumor gyermekeknél: típusok, tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis

A jóindulatú vagy rosszindulatú folyamat kialakulása a vese területén nemcsak a fiatal, középkorú és idős betegek, hanem a gyermekek számára is egyaránt érzékeny. A gyermekkori vese tumorok lehetnek egyoldalúak és kétoldalúak, a párosított szerv egyik szakaszában lokalizálódhatnak.

Amikor egy gyermek vese daganata gyorsan növekszik, kompressziós nyomást okoz a szervszövetekre, ami ischaemiát, atrófiát és nekrózist okoz.

Ha a daganat jóindulatú, akkor idővel a veseműködés részleges vagy teljes elvesztéséhez vezet, ami szervi elégtelenséghez vezet.

Ha a daganat rosszindulatú, akkor nemcsak veseelégtelenséghez vezet, hanem metasztázis révén más szervek károsodásához is.

Lehetséges beszélni egy rosszindulatú folyamat kialakulásáról a vese területén, ha a kialakult struktúrában atipikus (rákos) sejtek vannak. A rák veszélye, hogy a daganat hajlamos behatolni a környező szövetekbe, majd metasztázis következik be a csontokban, a májban és a tüdőben..

Sajnos a vese onkológiájának gyermeki változata sokáig tünetmentes, nem befolyásolja a gyermek jólétét. A statisztikai adatokat figyelembe véve a veserák aránya a gyermekek között a párosított szerv összes onkológiájának legalább 30% -át teszi ki.

Az atipikus sejtek differenciálódásának szintjétől függően a veserák átlagos differenciálódási fokú, differenciálatlan és differenciált lehet. A legagresszívebbek a daganatok, amelyeknél a sejtek differenciálódása minimális.

Az orvosi gyakorlatban a gyermekek veserákja tiszta sejt szarkómára és Wilms-daganatra (adenosarcoma) oszlik fel..

Wilms-daganat (Nephroblastoma)

Ez a kóros neoplazma szilárd tumor, magas rosszindulatú potenciállal. Általános szabály, hogy ennek a szerkezetnek az előfeltételei a gyermek testében még az intrauterin fejlődés szakaszában is kialakulnak. A Wilms-daganatsejtek prekurzorai a hámsejtek, a porc és az izomszövet prekurzorainak éretlen sejtstruktúrái. Ezért osztályozzák ezt a rákfajtát vegyes típusnak..

A Wilms-daganat veszélye a gyors növekedés és a korai metasztázis más szervek felé. Szomorú statisztikák azt mutatják, hogy a betegségben szenvedő gyermekek 10% -ában a patológiát pontosan a metasztázis szakaszában diagnosztizálják.

Kezdetben a Wilms-daganat áttétek átterjedtek mindkét vesére, majd elérték a nyirokcsomókat, a májat és a tüdőt. Ez a szerkezet megtalálható egy vesén és mindkét szerven egyszerre. Van egy lista azokról a tényezőkről, amelyek a gyermeket az úgynevezett kockázati csoportba sorolják az ilyen típusú veserák előfordulása miatt. Ezek a tényezők a következők:

  • A rák szindróma úgynevezett jeleinek jelenléte.
  • Veleszületett változások és mutációk a kromoszómákban.
  • A 11. kromoszómán található wt-1 gén rendellenességei. Ez a gén felelős az emberekben a vese normális fejlődéséért és működéséért..
  • A párosított szerv méhen belüli fejlődésének hibái és rendellenességei.

A Wilms-daganat a gyermekek összes diagnosztizált rákjának legalább 6% -át teszi ki. Ha egy újszülött gyermeknél intrauterin vese anomáliák vagy jellegzetes génmutáció van, akkor az ilyen típusú onkológia kockázata körülbelül 80%.

Tiszta sejt szarkóma

A daganat előző változatával analóg módon a tiszta sejtes szarkómában nagy az áttétképződés lehetősége, amely hatással van a regionális nyirokcsomókra és a mozgásszervi rendszerre. A rosszindulatú szerkezet gyors fejlődésével metasztázisok találhatók a máj, a tüdő és az agy szövetében.

Jellemzően a tiszta sejtes vese szarkóma prevalenciája 1 és 3 év közötti. Egy érett daganat teljes tömege 120 g és 3 kg között lehet. A neoplazma kialakulása során bekövetkező változások jellegétől függően a tiszta sejtes vese szarkóma következő típusait különböztetjük meg:

  • Anaplasztikus;
  • Szklerózis;
  • Orsócella;
  • Pericytoma.

Egyéb tumorváltozatok

A gyermekeknél a vese daganatoknak is vannak ritkább változatai, amelyek nemcsak a diagnózis gyakoriságában, hanem a testben bekövetkező változások jellegében is különböznek. Ilyen daganatok a következők:

  • Neuroepithelialis tumor.
  • RT Rhabdoid tumor.
  • Rosszul differenciált nephroblastoma.
  • Elsődleges vese szinoviális szarkóma, gyakoribb serdülőkorban.
  • Mesoblasztikus nephroma, amelyet a gyermekek 80% -ánál diagnosztizáltak az első életévben. Általános szabály, hogy ezt a fajta daganatot újszülött fiúknál diagnosztizálják..
  • Vesesejtes karcinóma.

Tünetek

A rosszindulatú folyamat hosszú tünetmentes periódusának ellenére a gyermeknek enyhe klinikai megnyilvánulása lehet, amelynek azonnali orvosi tanácsadásra kell szolgálnia..

Ezek a tünetek magukban foglalják az ésszerűtlen gyors fogyást, a gyermek puffadását, hányást, részleges vagy teljes étvágytalanságot. További fontos tünetek közé tartozik a gyermek vérnyomásának emelkedése és a vizeletben lévő töredékek..

Ha a gyermek nem tudja leírni panaszát, akkor a szülőknek gondosan meg kell figyelniük viselkedését. Az olyan tünetek, mint az állandó sírás, sikoltozás és az étkezés megtagadása, közvetlen jelzéseket jelentenek az orvosi ellátás igényléséhez. Az idősebb gyermekek panaszkodhatnak a has, az ágyéki régió fájdalmáról és a fáradtságról.

Diagnosztika

A vese területén a neoplazmák átfogó diagnosztizálásának kulcsfontosságú pontja az általános orvosi vizsgálat, amelynek során egy orvos szakorvos felméri a légzési és a szív- és érrendszer állapotát, ellenőrzi a fiziológiai reflexeket és tapintja a regionális nyirokcsomókat, lépet és májat..

A klinikai diagnózis megerősítéséhez laboratóriumi és műszeres diagnosztikát kell végezni, amely lehetővé teszi nemcsak a rák azonosítását, hanem a daganat helyének, méretének, típusának és metasztázisok jelenlétének felmérését is. Ebből a célból a gyermek számára a következő vizsgálati lehetőségeket írják elő:

  • Vese-urográfia.
  • MIBG szcintigráfia technika.
  • Számítógépes tomográfia és mellkasröntgen.
  • A nephroscintigraphia dinamikus változata, amely lehetővé teszi az egészséges vese funkcionális állapotának felmérését.
  • Mágneses rezonancia képalkotás.
  • Audiometria.
  • Laboratóriumi vérvizsgálat daganat markerekre.
  • A vér és a vizelet általános klinikai vizsgálata.
  • Elektrokardiográfia és echokardiogram.

A műtétig a gyermek kemoterápiás tanfolyamot mutat be, amelynek időtartama 1 hónap és 6 hét között mozog. Ez alatt az idő alatt biopsziával végzett tumortöredék szövettani vizsgálatát írják elő. A vese daganata gyanújának további diagnosztikai módszerei közé tartozik a kreatininszint vérvizsgálata.

Kezelés

Mint minden más onkológiai betegség, a gyermekek vesedaganata műtétet, sugárzást és kemoterápiát igényel. Az onkológiai kezelési rendet minden beteg számára egyedileg választják ki, a neoplazma típusától, méretétől, a gyermek életkorától, súlyától és az áttétek jelenlététől függően..

Ha a kóros szerkezet működőképes, akkor a gyermek radikálisan eltávolítja a párosított szervet. A modern orvosi gyakorlatban aktívan megvalósítják a neoplazmák megszüntetésének módszereit a vese részleges megőrzésével..

Az államok vezető klinikái laparoszkópos technikát alkalmaznak a rosszindulatú struktúrák eltávolítására. Ha egy gyermeknek kétoldalú elváltozása van, akkor az egyik szervet teljesen eltávolítják, a másodikat sugárterápiának és kemoterápiának vetik alá.

Kemoterápia

Ezt a kezelési lehetőséget hat hónapnál idősebb gyermekeknél alkalmazzák. A kemoterápiás gyógyszereket általában 1 hónapig alkalmazzák a neoplazma térfogatának csökkentése érdekében a műtét előtt. Erre a célra olyan gyógyszereket használnak, mint az Actinomycin D és a Vincristine. A sejtek növekedését lassító citosztatikus gyógyszerek csoportjába tartoznak..

Metasztázis vagy kétoldali vesekárosodás gócai jelenlétében a gyermekeknek 1,5 hónapig tartó kemoterápiás tanfolyamot írnak elő a Doxorubicin gyógyszer alkalmazásával.

A posztoperatív szakaszban kemoterápiás kezelést is előírnak. Kivételt képeznek azok a betegek, akiknél Wilms-daganatot eltávolítottak alacsony malignitási potenciállal.

A posztoperatív kemoterápiás tanfolyam teljes időtartama az eltávolított daganat típusától és térfogatától függ..

A közepes és alacsony malignus daganatok kezelésére Actinomycin D és Vincristine (kombinációban) kerül sor. A magas rosszindulatú daganat stádiumában 4 gyógyszer kombinációját alkalmazzák (karboplatin, doxorubicin, ciklofoszfamid és etopozid). A tanfolyam időtartama 1 hónaptól 1 évig változhat.

Sugárkezelés

A citosztatikus kemoterápiás gyógyszerek ügyes alkalmazásával ritka esetekben sugárterhelést alkalmaznak..

A neoplazma magas szintű rosszindulatú daganata esetén 15-30 szürke dózisban sugárkezelést írnak elő. Ha egy neoplazma maradék fragmentumait detektálják, a megnövelt dózisú sugárterhelés pontszerű módszerét alkalmazzák.

A kemoterápiával és a sugárterheléssel együtt a betegeket immunterápiára írják fel. Erre a célra ajánlott az Oncophage vakcina bevezetése. Ez a technika 50% -kal csökkentheti a rák kiújulásának kockázatát. A peptid vakcinán kívül aktívan alkalmazzák az interferonokat, a Proleukint és a hormonszerű fehérjéket.

Előrejelzés

A kezelés hatékonyságára vonatkozó előrejelzés, valamint a gyermek várható élettartama közvetlenül attól függ, hogy a gyermek teste mennyire érzékeli a terápiát. Ezenkívül fontos a daganat diagnosztizálásának szakasza. A rosszindulatú folyamat fejlődésének későbbi szakaszaiban a prognózis kevésbé kedvező.

Ha az orvosok választ kapnak a gyermek testétől a kemoterápiára, akkor a teljes gyógyulás valószínűsége körülbelül 80%. Az áttét gócainak jelenlétében az áttétek lokalizációjának helye és mérete befolyásolja a várható élettartamot. A rosszindulatú vesedaganatok ötéves túlélési aránya gyermekeknél 40-45%.

Csak a rosszindulatú folyamat időben történő diagnosztizálása és komplex terápiája ad lehetőséget a gyermek számára a gyógyulás és az élet szempontjából kedvező prognózisra..

Hogyan lehet azonosítani és kezelni a vesetumorokat gyermekeknél

A gyermekkori vesedaganat olyan betegség, amelyet rendkívül ritka esetekben diagnosztizálnak. A nephroblastoma (Williams daganata) az 5 év alatti gyermekek körében a rosszindulatú patológiák egyik leggyakoribb típusának számít.

Tartalom
  1. A daganatok típusai
  2. Az okok
  3. Tünetek
  4. Diagnosztika
  5. Kezelés
    1. Drog terápia
    2. Műtéti beavatkozás
    3. Sugárkezelés
  6. Lehetséges szövődmények
  7. Előrejelzés

A vese kialakulása az intrauterin fejlődés során gyors ütemben történik. Ennek eredményeként bizonyos esetekben a szerv sejtdifferenciálódása megszakad. Néhányan még a gyermek születése után sem maradnak teljesen formálva. Előfordulhat, hogy négy éves életkorig ezen sejtek szaporodása kontrollálatlan, amelynek hátterében az onkológiai folyamat megkezdődik.

A daganatok típusai

A veserák kialakulása gyermekkorban két típusba sorolható:

  • a tumor növekedése kedvező szövettan mellett;
  • kedvezőtlen szövettani tumor.
Ebben a témában
    • húgyúti rendszer

Adenoma és carcinoma

  • Natalia Gennadievna Butsyk
  • 2019. december 9.

Az onkológiai folyamat utolsó típusa azt jelzi, hogy a változásokon átesett sejtek lenyűgöző méretűek és más szerkezetűek, mint az érintetlen vesesejtek. Ezt a jelenséget az orvosi terminológiában anapláziának nevezzük. Minél nagyobb az anaplasztikus sejtek koncentrációja, annál kevésbé valószínű a betegség teljes gyógyulása.

A fejlődési szakaszoktól függően a vese daganata több szakaszon megy keresztül:

  • az első - a neoplazma a szerv belsejében lokalizálódik, és nem lépi túl a határait, miközben a vese sinusaiban nincs növekedés;
  • a második - a nephroblastoma túlléphet a vesén, és a közeli szervekbe és erekbe nőhet;
  • harmadik - metasztázis van a hasüregben és a nyirokcsomókban;
  • negyedik - a daganat a veséktől távoli szerveket érinti;
  • ötödik - bilaterális nephroblastoma bármely változatában.

Ha a gyermek neoplazmáját a korai szakaszban diagnosztizálják, akkor a betegség kezelése hatékony lesz..

Az okok

Eddig a gyermekkori vesedaganatok kialakulásának okait nem sikerült megállapítani. A szakértők azonban bizonyos hajlamot állapítanak meg a betegségre:

  1. A lányok hajlamosabbak a daganatos károsodásokra, mint a fiúk.
  2. A nephroblastomát kiválthatja néhány veleszületett betegség. Malignus mutációk kialakulhatnak egyes szervek veleszületett megnagyobbodásával, a szem íriszének teljes vagy részleges hiányával, a gyermek fejletlen nemi szervével.
  3. Azok a gyermekek, akiknek rokonai kórtörténetében onkológiai patológia szerepel, jobban ki vannak téve a betegségnek.

Minden 20. esetben kétoldali szervkárosodást észlelnek.

Tünetek

A kisgyermekek általában nem tudják pontosan megmagyarázni, mi aggasztja őket. Sőt, a vesedaganatok kialakulása többségben anélkül zajlik, hogy bármilyen jel megnyilvánulna. Gyakran daganatos daganatot véletlenül, rutinszerű orvosi vizsgálat vagy más betegség vizsgálata során fedeznek fel.

Ebben a témában
    • húgyúti rendszer

Hogyan lehet javítani a vizeletet prosztata adenomával

  • Olga Vladimirovna Khazova
  • 2019. november 29.

Esetenként a betegség olyan tünetekkel járhat, mint:

  • alsúly vagy hirtelen fogyás;
  • vérszennyeződések jelenléte a vizeletben;
  • a széklet és a vizelés rendellenességei;
  • fájdalom a háton vagy az oldalon;
  • megnövekedett vérnyomás, ami nem jellemző a gyermekekre.

A vese daganatos változásainak időben történő diagnosztizálását bonyolítja az egyértelmű kísérő tünetek hiánya.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához bizonyos típusú vizsgálatokon kell átesni. A legfontosabbak:

  1. Az érintett terület szemrevételezése és tapintása. Ezek a műveletek lehetővé teszik egy rosszindulatú képződés kialakulásának meghatározását.
  2. Általános vizeletelemzés. Meg kell határozni a folyadék színét és mennyiségi összetételét.
  3. Ultrahangos eljárás. Az eljárást a daganat méretének és szerkezetének meghatározására végzik.
  4. Bővített vizeletvizsgálat. A vérlemezkék, a leukociták, a vörösvértestek és a hemoglobin koncentrációjának meghatározására szolgál.
  5. A hasüreg röntgenvizsgálata. A meglévő kóros folyamatokat és a belső szerveket vizualizálják.
  6. CT vizsgálat. A tumor lokalizációjának és szöveti összetételének meghatározásához szükséges.
  7. Biopszia. Segít a végleges diagnózis felállításában.

A kapott eredmények alapján a szakember megállapítja a végső diagnózist, és kiválasztja a terápiás intézkedések optimális módszereit.

Kezelés

A vesetumorok gyermekek kezelésének fő feladatai a következők:

  • az érintett szerv részleges vagy teljes eltávolítása;
  • a gyermek életének és egészségének megőrzése;
  • hosszú távú terápia során annak érdekében, hogy megakadályozzák az áttétek más szervekre és rendszerekre való terjedését.

A szakemberek többféle terápiás műveletet alkalmaznak..

Drog terápia

A gyógyszerek használata előfeltétele a betegség kezelésének. A gyógyszerek a célzott terápia két változatában írhatók fel:

  • posztoperatív - segít megelőzni a részleges vese reszekcióval történő kiújulást;
  • műtét előtt - a gyógyszerek szedése segít csökkenteni a tumor neoplazmáját, ami lehetővé teszi a műtét során annak teljes eltávolítását.

Vese daganatok gyermekeknél

A vesedaganatok a gyermekek összes daganatának 20-50% -át teszik ki. Wilms-daganat a gyermekeknél a rosszindulatú daganatok 20-30% -át teszi ki, míg felnőtteknél a vesetumorokat 0,5-2% -nál.

Rubin becslése szerint Wilms daganata az összes vesedaganat 4-6% -át teszi ki. 286 tapintható hasi daganattal rendelkező gyermek közül 30% -uknál Wilms-daganat volt, a láncdaganatok 33% -ánál neuroblastoma volt..

A gyermekek rosszindulatú vesetumorainak túlnyomó többsége (több mint 95%) vegyes, és a világirodalomban Wilms-daganatoknak nevezik őket. A gyermekek egyéb daganattípusait is leírják: adenómák, szarkómák stb..

A leggyakoribb vesedaganatok 2 és 5 éves kor között fordulnak elő. Weastra és munkatársai szerint a betegek átlagos életkora 3 év volt. De vannak olyan esetek, amikor az újszülöttek és a gyermekek legfeljebb egy hónapos daganatot észlelnek.

A lányokat és a fiúkat ugyanolyan gyakran érinti Wilms daganata. A bal vese gyakrabban érintett..

Az irodalom számos leírást tartalmaz a vizeletszervek és daganatok együttes rendellenességeiről. Leírják a Wilms-daganat kialakulását egy patkós vesében, a bilaterális policisztás betegséget és a Wilms-daganatot. Miller és mtsai. 440 Wilms-daganatos beteg között 6 gyermeknél az írisz veleszületett hiánya, 6 gyermeknél másodlagos szürkehályog, 5 fiúnál hypospadia volt, 11-nél leereszkedetlen herék voltak, patkóvesék 4-ben, a felső húgyutak megduplázódása 5-ben és stb..

A daganat előfordulhat a vese felső vagy alsó pólusában, valamint a középső szakaszban, amely a leggyakrabban érintett. A daganat intrarenalis, és egyes esetekben extrarenalis (extrarenalis, a kapszula alatt) helye figyelhető meg. Általában a daganatnak van egy kapszulája, amelyet a vese parenchymájától és a medencétől elválaszt egy vékony szálas septum, amelyet néha a tumor tömegei csíráznak. Lehet, hogy hiányzik a kapszula.

Wilms-daganat különböző méretű lehet - 6 * 4 * 4 cm-től 13 * 10 * 9 cm-ig. A súly 60-70 g és 300-800 g között változik. A felület sima, néha rögös. Tésztás, hullámzó vagy puha állagú.

A metszeten a daganat sokféle formájú és méretű csomópont, fehér, strukturálatlan tömegből, amely hasonlít a halhúsra, néha a tumor tarka. Kis vagy jelentős mennyiségű vérzés és nekrózis fordulhat elő a tumorban. Vannak porcos vagy sűrűbb konzisztenciájú szöveti területek, esetenként kocsonyás jellegűek. Sugárterápia után a daganat makroszkopikus képe megváltozik, mérete csökken, kapszulája sűrűbbé válik.

Wilms daganata gyorsan növekszik, de a kapszula sokáig nem csírázik. Az endofita növekedéssel átterjed a retroperitoneális szövetre, az aortára, és beszivárog a másik vese szövetébe. Mikroszkóposan meghatározzuk a daganattömegek bejutását az erekbe és a daganat trombák képződését.

A Wilms-daganat szövettani képe rendkívül tarka, de bármilyen polimorfizmus esetén a kötőszövet és a hámsejtek mindig meghatározódnak benne. Különböző kombinációkban fordulhatnak elő egymással, eltérő a differenciálódásuk és annyira megkülönböztethetetlenek, hogy néha nehéz meghatározni a hisztogenezisüket. A fő sejttípusok mellett a daganatban mindig egyenlőtlen mértékben figyelhető meg egy rostos stroma, amely nagyszámú kis kapilláris típusú edénnyel és nagyobb artériás erekkel rendelkezik. Egyes helyeken a stroma embrionális mezenhimális formát ölthet. Kevésbé elterjedtek a sima és harántcsíkolt izomrostok, a porcszövet, a csont, az idegrostok stb. A nekrózis és a vérzés gyakori gócai.

A szerzők 6 daganattípust különböztetnek meg.

Az első típus egy erősen szervezett tumor, amely valódi glomerulusokból és tubulusokból áll. A glomerulusok jelentős részét kicsi kerek vagy több hosszúkás sejt alkotja, hiperkróm magokkal, keskeny protoplazma peremmel. A tubulusok szerkezete egyértelműen kifejeződik. Nagy kupak alakú hám képezi őket, nagy hólyagos maggal, a rostos rostok között differenciálatlan sejtek csoportjai vagy szálai..

A második típus - ugyanazok a struktúrák, de kevésbé egyenletes és atipikusabbak. A glomerulusok hiányoznak. Ehelyett rengeteg sötét hiperkróm sejtet észlelnek. A csatorna, még mindig kúp alakú hám, de hiperkromikus magokkal van elválasztva, amelyek elvesztették a polaritást. Helyenként a tubulusok cisztásan megnagyobbodnak, de az őket bélelő hám sejtjei néha élesen ellapulnak, és egyes esetekben nagyobbak lesznek. A mitózisok mértékkel. A sztrómában ugyanazok a mezők orsó alakú hiperkróm sejtekből származnak.

A harmadik típus az, hogy az adenómás struktúrák száma nagyon kicsi. Olyan szerkezetek jelennek meg, amelyek hamis rozettához hasonlítanak, lumen nélkül, sötét, kicsi, kissé hosszúkás sejtek alkotják, amelyek nem nagyon hasonlítanak a hámhoz. A glomerulusok helyett nagy, alveoláris jellegű növekedések és kis kerek hiperkróm sejtek találhatók. A sztróma ugyanaz. A mitózisok száma mérsékelt.

A negyedik típus kifejezett strukturális atipizmus. A daganat hiperkromikus kicsi, néha kerek, néha több hosszúkás sejt fészkeiből áll. Sok szerkezet hasonlít a rozettára. A sejtösszetétel homogén. Mérsékelt vagy sok mitózis. Fusiform stromális sejtek kifejezett polimorfizmussal.

Az ötödik típus az adenómás struktúrák és a szarkómás sejtcsoportok teljes hiánya. A daganat furcsán összefonódó rostokból épül fel, helyenként rostosra, helyenként izomra, néha ödémásan, lazán elhelyezkedő sztellátus sejtekkel. Néha jelentős sejtes polimorfizmus. Kevesebb mitózis, mint a valódi fibrosarcomáké.

A hatodik típus - vegyes, a fent felsorolt ​​többféle daganatot tartalmazza. Az ilyen típusú daganatok csak a daganat anyagának többsoros vizsgálatával mutathatók ki..

A második szövettani típusú daganat klinikai lefolyása során jóindulatúbb, ritkábban ad áttéteket. Az előrejelzés ebben az esetben kedvezőbb. A Wilms-daganatok negyedik és ötödik szövettani típusa gyengén differenciált, minden esetben metasztázis jellemzi mind a nephrectomia előtt, mind utána, valamint relapszusok és áttétek előfordulása.

Egyes szerzők szerint sima vagy harántcsíkolt izomrostok, nyálkahártya szövetek, porcok, idegrostok, cellulóz, csontok lehetnek jelen a fenti Wilms stromák mindegyikében..

Williams tumoros tünetek

A Wilms-daganat klinikai képe viszonylag egyértelmű a betegség késői szakaszában, amikor a daganat érezhető a gyermek ágyéki régiójában. A korai szakaszban a tünetek szegénysége jellemzi. A betegség anamnézisének alapos tanulmányozása során kiderült, hogy a hasüregben tapintható tumor észlelése előtt olyan jelek jelennek meg, amelyeknek fel kell hívniuk a szülők és az orvosok figyelmét. 156 kórelőzmény elemzésével kiderült, hogy 56 gyermeknél a szülők 1-2 hónappal a daganat kimutatása előtt észleltek némi sápadtságot a bőrön, 34 gyermeknél 3–5 hónappal a diagnózis előtt periodikus rosszullétet észleltek. Ezek a gyerekek szeszélyesek, ingerlékenyek, néha letargikusak, vagy éppen ellenkezőleg, nagyon nyugtalanok voltak. 21 gyermeknél, még a daganat kimutatása előtt a hasüregben, egyszeri vagy ismételt hőmérséklet-emelkedés történt 37,2-38 ° -ig. 31 gyermeknél rendszeresen hányingert, néha hányást és étvágyhiányt figyeltek meg. 9 gyermek észrevehető fogyást mutatott.

A gyermek vesebetegségének korai felismerése azoknál a gyermekorvosoknál, akik elsőként figyelik a gyermeket, még nem áll megfelelő színvonalon. Javítani kell és fel kell gyorsítani ennek a betegségnek a felismerését a gyermekeknél.

Az esetek döntő többségében a tumor a vesebetegség első kimutatható tünete. Néha kerek, tiszta, egyenletes élekkel, máskor rögös, karéjos, szabálytalan alakú, csomós. A daganat mérete kissé megváltoztathatja a vese térfogatát. Bizonyos esetekben szinte az egész hasüreget elfoglalja, ami hasi aszimmetriához vezet. A daganat konzisztenciája más. Leggyakrabban sűrű, de rugalmas és mirigyes állagú lehet. Bizonyos esetekben ingadozik,

A legtöbb esetben a daganatot először a gyermek szülei fedezik fel fürdéskor, ritkábban - az orvosok a vizsgálatok során.

A daganat növekedése új tünetek megjelenését okozza: fájdalom, egyes esetekben hematuria és magas vérnyomás, ascites. A vérszegénység Wilms-tumorban viszonylag gyakori, azonban a betegség korai szakaszában az orvosok hajlamosak megmagyarázni a különböző okokat, nem tulajdonítva ennek nagy jelentőséget.

Kezdetben Wilms daganata áttétet ad a retroperitoneális nyirokcsomókba. Ezek az áttétek klinikailag nem nyilvánulhatnak meg a kezdeti időszakban..

A későbbi szakaszokban a comb, a nemi szervek, az ágyéki területek, a mellkas felé sugárzó alsó hátfájást okoznak. Ezután a metasztázis a tüdőbe, a májba, a csontokba, ritkábban a másik vese, a mellhártya, a herék és a hólyag irányába kerül. Ritka esetet írnak le az alsó állkapocs Wilms-daganatáttétellel, valamint a nasopharynxben található Wilms-daganatáttétekkel. A metasztázis nem a daganat méretétől, hanem növekedésének jellegétől függ. Így a beszivárgó növekedésű kis daganatok korai áttéteket eredményeznek, míg az extenzíven növekvő nagy daganatok nem. A metasztázis különböző időpontokban fordul elő.

Az áttétek több mint 90% -a a műtétet követő első hat hónapban jelenik meg. Egyes szerzők csak a műtét utáni első évet tartják kritikusnak..

A vesedaganatok diagnosztizálása gyermekeknél

A vesetumorok diagnosztizálása gyermekeknél alapos vérszegénységen, klinikai, laboratóriumi és röntgenvizsgálaton alapul.

Az anamnézist szándékosan kell gyűjteni. Meg kell tudni a szülőktől a gyermek súlyának változását, a fogyás kezdetét, a sápadtság megjelenését, hasi fájdalmat, megmagyarázhatatlan lázat, gyengeségi rohamokat. Figyelmet kell fordítani a korábban elvégzett laboratóriumi vizsgálatokra, korábban fennálló mikrohematuriára. Helyesen kell értékelni az életkorral összefüggő fiziológiai mutatókat. A legtöbb esetben a veserákos gyermekek idősebbnek látszanak.

A gyermek vizsgálata során figyelni kell a szubkután érrendszerre, amely a vesedaganatokban gyakran hangsúlyos. A gyermek első vizsgálatánál a legfontosabb diagnosztikai módszer a vese régiók bimanual vizsgálata. Ez a módszer még a betegség kezdeti szakaszában végzett rutinvizsgálat során is segíthet a daganat jelenlétének megállapításában. A vesék tapintása a két hátsó, oldalsó és álló helyzetben lévő gyermek helyzetében bimánul történik. A gyermekek tapintásának megvannak a maga sajátosságai és nehézségei. A kisgyermekek negatívan viszonyulnak a vizsgálatokhoz.

Röntgenvizsgálat vesedaganat gyanújával a legtöbb esetben a legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer. Ez lehetővé teszi nemcsak a vesekárosodás megállapítását, hanem a második, nem érintett vese működését is.