Krónikus glomerulonephritis osztályozás, klinika

A krónikus glomerulonephritis etiológiai tényezője lehet baktérium, vírus, gyógyszer, oltóanyag, szérum.

A CGN klinikai változatai: látens, hematurikus, hipertóniás, vegyes, nephrotikus.

A CGN morfológiai változatai

Hártyás glomerulonephritis: a morfológiai vizsgálat során kiderül, hogy a bazális membrán megvastagodott, a keringő immunkomplexek lerakódnak az alapmembránon. A glomeruláris szűrő bazális membránjának változásai a membrános GN-ben a magas proteinuria fő oka. Valamennyi glomerulus diffúzan megvastagítja a kapilláris falakat.

Ez a CGN egyik leggyakoribb formája. A klinikán nefrotikus szindrómának vagy látens glomerulonephritisnek nyilvánul meg. Gyakori összefüggés a HBs antigénnel és a rákkal (40 év után).

A mesangialis glomerulonephritis a CGN számos változatát ötvözi:

1. Mesangio-membrán

2. Mesangio-proliferatív

3. Mesangio-kapilláris (membrán-proliferatív)

Ebbe a csoportba tartoznak a morfogenezisben hasonló típusok. Elõfordulásuk összefüggésben van az IC lerakódásával a mezangiumban és a glomeruláris kapillárisok endotheliuma alatt, valamint elsõsorban a mesangium reakciójával ezekre a lerakódásokra..

A mesangio-membrános típust a glomerulusok apró változásai jellemzik, amelyek a mesangium tágulásához kapcsolódnak az IC-lerakódások következtében, anélkül, hogy a mesangialis sejtek elszaporodnának..

A mesangio-proliferatív típust a mesangium tágulása jellemzi, amely a mesangiális sejtek szaporodásával jár. Klinikailag ez a két forma a leggyakoribb és viszonylag kedvező lefolyású. Megjelenik látens GN, hipertóniás, hematurikus, ritkábban nephrotikus variánssal. A CRF az esetek 100% -ában, de 10-15 év után alakul ki.

A mesangio-proliferatív típus keretein belül Berger-kórt, vagy IgA-nephropathiát (IgA rakódik le a glomeruláris kapillárisok mesangiájában, amely klinikailag manifesztálódik visszatérő hematuria formájában; J. Berger 1969-ben izolálódik önálló formában, azóta Berger-kórnak nevezik). A CRF nem mindig alakul ki. Ez viszonylag kedvező lehetőség a CGN számára.

A mesangio-kapilláris (membrán-proliferatív) GN a mesangiális változata, amelyben a mesangiális sejtek kifejezett proliferációjával együtt megvastagodik a glomeruláris kapillárisok alapmembránja. Ez a CGN kedvezőtlen változata. Klinikailag nephrotikus szindróma vagy artériás hipertónia nephroticus szindrómával (vegyes változat). A CRF gyorsan fejlődik.

Lipoid nephrosis (minimális változásokkal járó GN, podocita betegség, idiopátiás nephropathia). Lipoid nephrosisban a podocyták megváltoznak, amelyben apró folyamatok egyesülnek a glomeruláris kapillárisok teljes hosszában. Ezek a változások csak elektronmikroszkóppal láthatók. Hagyományos fény-optikai mikroszkóppal vizsgálva a változásokat nem teszik láthatóvá. Ez a glomerulonephritis kedvező változata. Klinikailag tiszta nephrotikus szindrómaként nyilvánul meg; jellemző a gyermekek számára, bár felnőtteknél a nephroticus szindróma 20-30% -ában fordul elő. Rendkívül érzékeny a GCS kezelésre.

A fokális szegmentális glomeruloszklerózis az egyetlen olyan állapot, amelyben a glomeruloszklerózis kizárólag a juxtamedulláris nephronokban kezdődik. A folyamat magában foglalja az egyes glomerulusokat (fokális változások); az érköteg egyes szegmensei (szegmentális változások) szklerozódnak bennük. A glomerulusok többi része ép. A folyamat előrehaladtával a kéreg felszíni részeinek glomerulusai bekapcsolódnak a folyamatba, a szklerózis elterjedt és fokozatosan lefedi az egész glomerulus érhurkát (globális szklerózis). Ez egy kedvezőtlen lehetőség. Klinikailag nephroticus szindróma vagy nefroticus szindróma artériás hipertóniával. A krónikus veseelégtelenség korán alakul ki. A GCS ellenjavallt, mert okozzák a glomerulosclerosis progresszióját.

A fibroplasztikus glomerulonephritis az összes glomerulonephritis eredménye. A GN legtöbb formájának evolúciója fibroplasztikus komponens hozzáadásával fejeződik be: a glomerulus kapilláris hurkainak szklerózisa, a vaszkuláris lebenyek kapszulával történő szinhémiája, a glomeruláris kapszula megvastagodása és szklerózisa. A glomerulusok fibroplasztikus átalakulásának kezdetén a morfológiai vizsgálat feltárja a GN kezdeti formájára jellemző jeleket. Idővel ezek a jelek kiegyenlítődnek. Klinikailag artériás hipertónia és nefrotikus szindróma.

A gyorsan progresszív (szubakut, extracapilláris, rosszindulatú) glomerulonephritis (a károsodás ellenanyag-mechanizmusa) a nephritis különálló formája. Gyors, progresszív lefolyás jellemzi, és a beteg veseelégtelenség miatt heteken vagy hónapokon belüli halálával végződik. Morfológiailag a glomeruláris kapszula hámjának szaporodása van, amely fürtöket képez a glomerulus - félhold - kapilláris hurkai körül. A glomerulusok összenyomódnak, a kapillárisok összeomlanak. A kapillárisok belsejében fibrin trombák képződnek, a kapilláris falak nekrózisa bekövetkezik, megreped és a fibrin bejut a glomeruláris kapszula üregébe.

A glomerulonephritis klinikai és morfológiai változatai

Morfológiai változatKlinika
Endokapilláris proliferatív GNAkut poszt-streptococcus GN
Membrános GNNefrotikus szindróma, ritkán látens GN
Mesangio-membrán; mesangio-proliferatív GNLátens, hipertóniás, hematurikus GN
Mesangio-kapilláris (membrán-proliferatív)Nefrotikus szindróma, kevert GN
Lipoid nephrosis (minimális változás GN)Nefrotikus szindróma
Focalis szegmentális glomerulosclerosisNefrotikus szindróma, kevert GN
Fibroplasztikus GNVegyes GB
Extracapilláris GNVegyes GBV, a krónikus veseelégtelenség gyors fejlődése

A GN legkedvezőtlenebb morfológiai változatai:

Mesangio-kapilláris (membrán-proliferatív)

Focalis szegmentális glomerulosclerosis

Extracapilláris

Glomerulonephritis kezelés

OG: Diéta korlátozott sóval, fehérjével.

Ha bizonyított összefüggés van a streptococcus fertőzéssel, az anti-streptococcus antitestek titerének növekedése és a garat pozitív tenyészete, a penicillin antibiotikumokkal történő kezelés 8-12 napig javallt.

Ha magas vérnyomás és ödéma - akkor folyadékkorlátozás (diurézis + 300-400 ml).

· Heparin: 20-30 ezer egység. napok.

Curantil: 400-600 mg / nap.

A nephroprotectióhoz ACE-gátlókat alkalmaznak - a vér káliumának, ARB-II-nek a kontrollja alatt.

Artériás hipertónia esetén - vérnyomáscsökkentő terápia (Ca ++ csatorna blokkolók, β blokkolók, diuretikumok (előnyösen szaluretikumok),

Meddig tart a tüneti terápia? Ha klinikailag csak elszigetelt vizelet-szindróma, akkor a tüneti terápia 3 hónapon belül elvégezhető. (Nem kell rohanni a GCS kijelölésére). Ha a terápiának nincs hatása, ha a proteinuria fokozódik, akkor a GCS-t írják fel.

A GCS OHN-nel való kinevezésének jelzései a következők:

A krónikus glomerulonephritis részletes jellemzői

A glomerulonephritis szerzett vesebetegség, amelyet egy korábbi streptococcus fertőzés okozott. A glomeruláris készülék degeneratív-dystrophiás folyamatban szenved, sérült és atrófiás. A CGN 2-20 év alatt tünetmentesen fejlődhet. A krónikus glomerulonephritis a legveszélyesebb szakasz, amelyet nehéz kezelni. A szövődmények elkerülése érdekében, amikor az akut gyulladás első jelei megjelennek, sürgősen el kell végeznie az összes szükséges vizsgálatot..

A glomerulonephritis krónikus formájának jellegzetes jellemzői

A vesebetegségeket a közelmúltban egyre gyakrabban diagnosztizálták 20-40 év közötti embereknél. Ennek oka a környezet romlása, gyakori öngyógyszeres kezelés. Az egyik veszélyes betegség a glomerulonephritis, amely hosszú ideig tünetmentes lehet.

A glomerulonephritis krónikus formája (az ICB-10 kódszám: 03 szerint) egy immunokomplex betegség, amelynek során a vese glomerulusai érintettek és atrófiásak. A glomeruláris betegség és a nephritis is a nephritic szindróma nemzetközi osztályába tartozik. A WHO szerint 100 ezer emberből 10 hal meg patológiában.

Fejlesztési okok

A glomerulonephritis a fejlett vírusos vagy fertőző betegségek szövődménye. A patogenezist az immunrendszer kórokozóra gyakorolt ​​agresszív reakciója okozza. A kezelés hiánya vagy hiánya vesekárosodáshoz vezet, nevezetesen a nephron membránhoz. A patológia kialakulásának fő okai:

  • tonsillitis, sinusitis, tonsillitis, tüdőgyulladás, ARVI;
  • fogszuvasodás, parodontitis;
  • herpeszvírus, hepatitis, bárányhimlő, kanyaró, skarlát;
  • a test mérgezése alkohollal vagy kábítószerekkel;
  • diftéria;
  • bizonyos gyógyszerek, allergiás reakció az oltásokra.

A vesék gyakori hipotermiában, magas páratartalomban szenvednek egy lakásban vagy a munkahelyen. A patológia kialakulhat autoimmun betegségek (szisztémás lupus) miatt, vagy öröklődhet.

A patológia tünetei

A betegség első szakaszát (látens) laboratóriumi diagnosztika segítségével detektálják. A vizeletvizsgálat előtt a beteg nem gyaníthatja a patológia jelenlétét. A progresszióval a krónikus glomerulonephritis a következő tünetekkel jár:

  • vizelet-szindróma (proteinuria, hematuria, diuresis);
  • a vizelés diszfunkciója (dysuria, oliguria, anuria);
  • Pasternatsky tünete (fájdalom a hát alsó részének enyhe bizsergésével);
  • az arc, a kezek, a lábak duzzanata;
  • éles súlynövekedés, majd ok nélküli csökkenése;
  • megnövekedett vérnyomás;
  • állandó szomjúság, a mérgezés jelei;
  • gyengeség, szédülés, étvágyhiány;
  • nehézlégzés;
  • láz (ritka).

A betegség krónikus lefolyását a fázisok rendszeres változása jellemzi, az első egy súlyosbodás, amelynek során nephritikus vagy nephrotikus szindróma jelenik meg, a második pedig a remisszió. Egy személy sok évig (2-10 évig) élhet a betegség jelei nélkül, ami a vesék dystrophiás csökkenéséhez, veseelégtelenség kialakulásához és halálhoz vezet.

A krónikus forma osztályozása

A betegség elsősorban akkor fordulhat elő, amikor a degeneratív-dystrophiás változások csak a vesét érintik. A másodlagos patológia más autoimmun, vírusos, gyulladásos folyamatok hátterében alakul ki. Az azonosított tünetektől függően a krónikus glomerulonephritis klinikai formája eltér, az alábbiakban osztályozásuk található:

  1. Rejtett. A betegség legegyszerűbb változata. Hosszan tartó előrehaladott betegség, amelynek jelenlétét a legtöbb beteg nem gyanítja 10 vagy több éven keresztül. A patológiát csak komplex elemzések és a kiválasztott napi vizelet térfogatának mérése után lehet azonosítani..
  2. Magas vérnyomás. Magas vérnyomás nyilvánul meg, amely napközben csökken és emelkedik. A vizeletben vérrögök vannak. Ezenkívül egy részletes vizsgálat feltárja a bal kamrai hipertrófiát és a fundus szerkezetének változását.
  3. Hematurikus. A vizeletben a vér térfogata olyan nagy, hogy vörösesbarnára foltozza. A laboratóriumi vizsgálatok során nő a fehérje mennyisége a vizeletben és a vérben - hiányzik a hemoglobin. A páciens gyorsan vérszegénységben szenved.
  4. Nefrotikus. Különbözik a nephrotikus szindróma megnyilvánulásában, amikor a beteg gyulladásos jellegű tünetekben szenved. Derékfájás, láz, megnövekedett leukocita szám a vérvizsgálatokban, az arc és a végtagok duzzanata.
  5. Vegyes. A nephrotikus és a hipertóniás glomerulonephritis tünetei figyelhetők meg. A beteg ödémában, magas vérnyomásban, fájdalomban szenved, a vizeletürítés károsodott. A betegség ezen formája a legveszélyesebb, 2-5 éven belül krónikus veseelégtelenséghez vezet.
  6. Terminál. Ez a forma a futási folyamat utolsó szakasza. A beteget urémiával és krónikus veseelégtelenséggel diagnosztizálják.

A morfológiai osztályozásban is megkülönböztetnek egy szubakut vagy gyorsan progresszív formát, amelyet nehéz kezelni, és komplikációk kialakulásával fenyeget. Az orvosok külön-külön mérlegelik a mesangioproliferatív glomerulonephritist, amely allergiás streptococcus hatása alatt nyilvánul meg.

A szövődmények lehetősége

A glomerulonephritis évek óta tünetek nélkül kialakulhat. Ennyi idő alatt a beteg csökkent immunitással rendelkezik, fogékonnyá válik minden fertőzésre, vírusra, gombára. Az elhanyagolt patológia következményei a nephrons halála és a veseelégtelenség kialakulása..

A krónikus glomerulonephritis a következő szövődményeket is kialakíthatja:

  • források, tályogok kockázata;
  • anémia;
  • obstruktív bronchitis, mandulagyulladás, tüdőgyulladás;
  • ateroszklerózis 30 év alatti felnőtt betegeknél, stroke;
  • szív elégtelenség.

Diagnosztika

A krónikus glomerulonephritis diagnózisát a beteg orvos látogatása után írják fel. Alapvetően a betegeknek panaszaik vannak fájdalom-szindrómára, a vizelet térfogatának csökkenésére, gyenge áramlásra, a vizelet színének változására. A betegség azonosítása érdekében szükségszerűen laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat kell végezni annak érdekében, hogy kizárják a hasonló tünetekkel járó patológiák kialakulásának lehetőségét: nephropathia, urolithiasis, pyelonephritis, tuberkulózis, policisztás vagy renális amyloidosis.

Laboratóriumi kutatás

Kezdetben a kezelőorvos klinikára vagy laboratóriumba küldi a beteget a vér és a vizelet általános és biokémiai elemzésének elvégzésére, amely már meghatározza valamilyen kóros folyamat jelenlétét a szervezetben. Ha leukocytosis, proteinuria, hematuria figyelhető meg, a következő laboratóriumi vizsgálatra van szükség:

  1. Immunológiai vérvizsgálat a streptococcus elleni antitestek számának növekedésének, az immunglobulinok növekedésének kimutatására.
  2. Zimnitsky tesztje a vizelettermelés jellemzőinek meghatározására a nap folyamán - a vizelet teljes térfogata, színe, sűrűsége.
  3. A Reberg-Tareev teszt meghatározza a vesék szűrési képességét, méri a kreatinin mennyiségét a vérben és a vizeletben.

Továbbá, ha nephrotikus vagy akut nephritikus szindróma van, vese biopsziát írnak fel. A szövettani elemzés segít a pontos diagnózis felállításában, a szerkezeti változások meghatározásában, a nekrózis vagy az onkológiai folyamat kizárásában.

Instrumentális kutatás

Az instrumentális diagnosztika segítségével kiderül a glomerulonephritis kialakulásának mértéke, formája és a folyamat jellege. Az orvos értékeli a vesék méretét, felépítését, helyzetét. Felmérési séma:

  1. A vese ultrahangja a szerv térfogatának, a veseszövet szerkezetének, a neoplazmák jelenlétének meghatározásához.
  2. A kiválasztó urográfia röntgensugárzással lehetővé teszi a vesék helyzetének, méretének és alakjának, a kövek jelenlétének tanulmányozását.
  3. A renográfiát kontrasztanyag alkalmazásával végzik, a vizsgálat meghatározza a vizelet kiválasztásának folyamatának jellemzőit.

A differenciáldiagnosztika szempontjából a CT informatív lesz. A módszer kövek, degeneratív változások, nekrózis és belső vérzések jelenlétét mutatja. Az MRI feltárja a veseszövet, az erek, az idegek, a szomszédos szervek struktúrájának rendellenességeit, lehetővé teszi a vesék háromdimenziós modelljének felépítését.

Kezelési módszerek

A krónikus glomerulonephritis kezelését csak kórházban végzik. Az akut szakaszban a betegeknek ágynyugalomra, kontrollált ivásra és terápiás étrendre van szükségük. A gyors helyreállítás és az immunitás megerősítése érdekében ajánlott a spa kezelés, a népi gyógymódok használata.

Hagyományos

A kezelés elején azonosítják a CGN kialakulásának okát. Ha fertőzés váltotta ki, akkor meg kell szüntetni a krónikus gyulladás forrását (rossz fog, gyulladt mandulák, adenoidok, genny felhalmozódása a maxilláris sinusokban). Továbbá gyógyszeres terápiát írnak elő..

A patológia tüneteitől függően kidolgozták a gyógyszerek kezelésének standardját:

  • Antikoagulánsok és vérlemezkék elleni szerek a vér hígításához, megakadályozzák a vérrögök kialakulását az erekben és szűkületüket..
  • Az NSAID-k elnyomják a vese immunkárosodását, csökkentik a fájdalmat.
  • Kortikoszteroidok az akut nephrotikus és nephritikus szindrómák megszüntetésére.
  • Az immunszuppresszánsok szükségesek a szervezet immunaktivitásának elnyomásához, amelynek következtében a vese glomerulusai elpusztulnak.
  • A nyomás csökkentésének eszközei.
  • Diuretikumok a vizelet kiáramlásának aktiválására a veseszövetben és a test mérgezésének megakadályozására.
  • Antibiotikumok a glomerulonephritis provokáló krónikus betegség megszüntetésére.
  • Görcsoldók a fájdalom megszüntetésére a betegség súlyosbodása során.

Alternatív

A hagyományos orvostudományt gyakran kiegészítő kezelésként alkalmazzák a vesebetegségek kijavítására. A gyógynövényes főzetek, infúziók segítenek a szerv normális működésének helyreállításában, erősítik az immunrendszert, felgyorsítják a vizelet kiáramlását és enyhítik a duzzanatot. Otthon használt receptek a glomerulonephritis tüneti kezelésére:

  1. Idősebb. Vegyünk 20 g bodzát, öntsünk 0,5 liter forrásban lévő vizet, fedjük le fedővel és várjuk meg, amíg teljesen kihűl. Szűrje le a kész infúziót, igyon 20-30 ml-t naponta háromszor étkezés előtt. A kezelési tanfolyam 3-4 hétig tart.
  2. Bojtorjángyökér. Vegyünk 1 evőkanál. egy kanál apróra vágott gyökeret, öntsünk egy pohár forrásban lévő vízzel, tegyük a tűzhelyre és pároljuk néhány percig. Vegyen be 100 ml-t naponta háromszor. A kúra egy hónapig tart.
  3. Lenmag, nyír, mezei acél. Keverjünk össze 20 g lenmagot, egyenként 15 g szárított nyírfalevelet és zúzott mezei acélgyökeret. Öntsön 0,5 liter forrásban lévő vizet és hagyja néhány órán át. A feszített infúziót naponta 3-szor kell bevenni 30 g-ra. Az ödéma megszabadulásához elegendő egy hét kezelés.
  4. Kukorica selyem, cseresznyefark. Vegyen 1 teáskanál minden összetevőt, öntsön két pohár forrásban lévő vizet. Helyezze az infúziót sötét helyre, és várja meg, amíg teljesen kihűl. Igyál 1 evőkanál. egy kanál italt fél órával étkezés előtt. A kezelés a glomerulonephritis tüneteinek eltűnése után leáll.

Emellett az immunitás általános növelése érdekében ajánlott szárított barack, mazsola, füge, aszalt szilva, citrom és méz keverékének elkészítése. Az összes hozzávalót egyenlő mennyiségben vegye fel, és apróra vágja, keverje össze. Fogyasszon 1 evőkanál. kanál naponta, hűtőszekrényben tárolandó.

A népi receptek számos betegséget gyógyítanak és támogatják az immunrendszert az egészség károsítása nélkül. De ha a gyógynövényes főzetek és infúziók használatával el akarja kezdeni a terápiát, ajánlatos konzultálni orvosával. Például vizelethajtó készítményeket nem szabad diuretikumokkal együtt bevenni.

Diéta

Krónikus vesebetegség esetén örökre meg kell változtatnia az étrendet. A páciensnek figyelemmel kell kísérnie a szénhidrátok, fehérjék és zsírok arányát, korlátozni vagy teljesen megszüntetni a sóbevitelt. A krónikus glomerulonephritis terápiás étrendjének alapelvei:

  • ne egyél hideg és meleg ételeket;
  • enni naponta 5-6 alkalommal;
  • ne használjon színezékekkel, tartósítószerekkel, ízfokozókkal ellátott ételeket;
  • az étrendben a zöldségeket és gyümölcsöket kell uralni;
  • feladja a citrusféléket, egzotikus gyümölcsöket, dióféléket;
  • állítsa be az elfogyasztott folyadék mennyiségét;
  • fogyaszt 40 g fehérjét és 500 g szénhidrátot naponta.

A glomerulonephritis hipertóniás formájával a készételeket kissé sózhatjuk, a fehérjék és a szénhidrátok szintje normális. A betegség bármely szakaszában teljesen mondjon le az alkoholról, igyon naponta legfeljebb 1 liter folyadékot.

A terápia előrejelzése és a megelőző intézkedések

A krónikus glomerulonephritis veszélyes betegség, amely fiatal korában korai fogyatékossághoz és veseelégtelenség kialakulásához vezet. A lányoknak nem ajánlott teherbe esni, a férfiak nem alkalmasak vagy korlátozottan alkalmasak katonai szolgálatra. A beteg állandó orvosi felügyeletet, hemodialízist (mesterséges vértisztítást) igényel. Lappangó kúra esetén a patológusok várható élettartama 20-30 év.

A krónikus glomerulonephritis megelőzése a következő ajánlások betartását jelenti:

  • legyen temperált, hogy csökkentse a test hidegérzékenységét;
  • a fertőző betegségek időben történő kezelése a krónikus folyamat kialakulásának megakadályozása érdekében;
  • az oltást az oltási tervnek megfelelően és az orvos szigorú felügyelete mellett kell elvégezni.

Szükséges rendszeresen felkeresni az orvost, hogy vért és vizeletet adjon elemzés céljából a vesebetegségek kialakulásának megakadályozása érdekében. Fogyasszon ésszerűen, és ne öngyógyítson, ne írjon fel gyógyszert magának.

A glomerulonephritis súlyos betegség, amely fiatal korban fogyatékosságot okoz. A patológiát nehéz kezelni, emiatt a lakosság nagy része működésképtelenné válik. Ezért ajánlott figyelemmel kísérni a test általános állapotát, és azonnal megszüntetni a fertőző gyulladásos folyamatokat.

A glomerulonephritis típusai és osztályozása: okai és megelőzése

A glomerulonephritis (GN), más néven glomeruláris nephritis, a glomerulusok gyulladása.

Ez a betegség számos vese patológia kombinációja, a glomerulonephritis osztályozását bonyolítja a betegség kialakulását befolyásoló jelentős tényezők száma.

A patológia csak veseelégtelenségeket okoz (elsődleges típus), vagy szisztémás betegségek következményei (másodlagos típus).

Számos osztályozás javasolható a glomerulopathia morfológiai jellemzők, klinikai állapot, etiológia vagy patogenezis alapján történő meghatározásától függően..

A patológia típusai

A glomeruláris nephritis ismert okai bizonyos fertőzésekkel, a test bizonyos genetikai rendellenességeivel és az immunrendszer problémáival társulnak. Nem terjed genetikailag, és az esetek többsége szórványos.

Az állapot kísérheti izolált hematuria vagy proteinuria (vér vagy fehérje a vizeletben), amelyek nephritikus szindrómának, akut és krónikus veseelégtelenségnek nyilvánulhatnak meg.

Nefritikus szindróma

A nephritikus típust az alapmembrán elvékonyodása és a glomeruláris podocytákban lévő kis pórusok ritkítják, de elég nagyok ahhoz, hogy a fehérjék és a vörösvérsejtek vizeletbe kerülhessenek.

Jelek és tünetek:

  • hematuria (vér a vizeletben);
  • proteinuria (fehérje a vizeletben);
  • homályos látás;
  • azotémia (megnövekedett karbamid- és kreatinin-koncentráció);
  • oliguria (alacsony vizeletmennyiség).

Látens nézet

Gyakori típus, minimális változással a glomerulusokban. Klasszikus jelek:

  • enyhe proteinuria (a fehérjék, főleg az albumin rendellenes kiválasztása a vizelettel);
  • mikrohematuria (a vizeletben a vér mennyisége túl alacsony a színének megváltoztatásához).

A betegség lefolyása lassan (15-20 év alatt) telik el, miközben a vesék megőrzik funkcióikat. A kumulatív károsodás azonban folyamatosan halad, és a tünetek kialakulásával a rendellenesség visszafordíthatatlan eredményekhez vezethet..

Hipertóniás típus

A magas vérnyomás krónikus vesebetegségben gyakran előfordul. Szinte minden beteg hipertóniát tapasztal, amikor a glomeruláris szűrési sebesség csökken, akut és krónikus glomerulonephritis, diabéteszes nephropathia, policisztás vesebetegség, hipertóniás nephrosclerosis és vesemikrovaszkuláris betegségek hátterében.

Súlyos magas vérnyomás - 95 Hgmm-nél magasabb diasztolés nyomással. utca.

Hematurikus szakasz

A hematurikus típusú vagy IgA nephritis (nephropathia), korábban Berger-kórnak hívták, gyakori primer krónikus glomeruláris betegség. Jellemzője az immunglobulin A lerakódása a glomerulusok közbenső szövetében (mesangium).

A típus meghatározó jellemzője a vörösvértestek kimutatása a vizeletben tünetek nélkül, de progresszív veseelégtelenséggel jár.

Gyorsan haladó folyamat

Ezt a típust klinikailag a glomeruláris szűrési sebesség maximális, legalább 50% -os csökkenése jelenti rövid idő alatt.

Kóros jellemzője a glomerulusok kapilláris falainak fokális repedése, amely fény- és elektronmikroszkóppal figyelhető meg..

Vegyes lehetőség

Nephrotikus és hipertóniás GN kombinációja. A nefrotikus szindrómát a megnövekedett vizeletfehérje és a csökkent vérfehérje jellemzi a zsír (vér) növekedésével.

A podocytákat (a glomerulust körülvevő sejteket) érintő gyulladás növeli a permeabilitást, ami megnövekedett kiválasztott fehérjéket eredményez.

A betegség osztályozása, etiológiája és tünetei

A korai szakaszban a betegség tünetmentes lehet, csak a fehérje és a vörösvértestek vizeletben történő mérésére szolgáló vizsgálatok igazolhatják a glomerulopathiát.

A betegség néhány oka:

  • bakteriális fertőzések (például streptococcus, staphylococcus vagy pneumococcus);
  • gombás fertőzések;
  • parazita fertőzések;
  • vírusfertőzések;
  • vasculitis;
  • krioglobulinémia;
  • eozinofil granulomatózis polyangititisszel;
  • granulomatosis polyangititisszel;
  • mikroszkopikus polyangitis;
  • immunrendellenességek;
  • Goodpasture szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • kábítószerek (például kinin, gemcitabin vagy mitomicin C).

A GBV előrehaladtával a következő figyelmeztető jelek jelenhetnek meg:

  • magas vérnyomás;
  • a vizelet túlzott habzása;
  • a vizelet elszíneződése (vörös vagy sötétbarna);
  • a szem, a kar és a láb duzzanata;
  • hányinger és hányás;
  • nehézlégzés;
  • fejfájás;
  • hasi és ízületi fájdalom.

Elsődleges szivárgás

Az elsődleges glomeruláris betegségek közé tartozik a rendellenességek olyan csoportja, amelyet a glomerulusok normális szerkezetének és működésének kóros változásai jellemeznek, függetlenül a szisztémás betegségektől.

Ez a megkülönböztetés azért fontos, mert a szisztémás betegség másodlagos klinikai megjelenése és kóros leletei tükrözhetik az elsődleges glomeruláris rendellenességeket, de az alapul szolgáló szisztémás betegség helyes diagnózisa jelentősen megváltoztatja a beteg kezelését..

Másodlagos fejlődés

A másodlagos GN-t generalizált betegségek okozzák:

  • diffúz endokapilláris proliferatív GN;
  • autoimmun elváltozások (Goodpasture-szindróma, granulomatosis polyangititisszel);
  • A IV típusú kollagén genetikai hibája miatti Alport-szindróma csak degeneratív változásokhoz vezet a glomerulusokban (a glomerulonephritis tüneteivel).

Akut progresszió

A betegség leggyakrabban akut formája a streptococcusok torok- vagy bőrfertőzésének szövődményeként fordul elő.

Más típusú baktériumok, például a staphylococcus és a pneumococcus fertőzései, a vírusos és parazita fertőzések szintén heveny GBV-hez vezethetnek. A nem fertőző rendellenességek a következők:

  • membranoproliferatív glomerulonephritis;
  • immunglobulin A nephropathia;
  • immunglobulinnal járó vasculitis;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • krioglobulinémia;
  • granulomatosis polyangititisszel.

Az abnormális immunválaszhoz kapcsolódó állapotok miatt gyorsan progresszív glomerulonephritis alakul ki.

Krónikus lefolyás

Gyakran úgy tűnik, hogy a krónikus glomerulonephritis ugyanazoknak az állapotoknak köszönhető, amelyek akut GN-t okoznak, mint az IgA nephropathia vagy a membrán proliferatív glomerulonephritis. Kiválthatja örökletes nephritis és genetikai rendellenesség.

Rosszindulatú karakter

A rosszindulatú daganatokból eredő glomeruláris betegségek továbbra is ritkák.

Nehéz a differenciáldiagnózis egyrészt a krónikus GN súlyos vesekárosodásában, másrészt a rosszindulatú magas vérnyomásban szenvedő betegeknél. Ebben a szakaszban két betegségnek van közös klinikai képe:

  • magas vérnyomás;
  • fogyás;
  • anémia;
  • az úgynevezett "albuminurin retinitis";
  • a vesefunkció depressziója;
  • azotemia;
  • proteinuria és a szervezett vizeletüreg növekedése.

A glomerulonephritis formái

A klinikai és morfológiai jelek szerint a glomerulonephritis is többféle formába rendszereződik.

Fókusz szegmentális

Egyesíti a krónikus vesebetegségek egy csoportját, amelyet a fénymikroszkópban látható glomeruláris kapilláris hurkok hegesedése (szklerózis) jellemez. A veseelváltozások megoszlása ​​fokális. Egyes vesesejtekben az érmirigy nem minden lobulája érintett, a fertőzés szegmentális.

  • magas fehérjeveszteség a vizeletben (proteinuria);
  • vízvisszatartás (ödéma) a csökkent vérfehérje-szint (hipoproteinémia) és a vér lipidanyagcseréjének rendellenességei (hiperlipidémia) következtében.

Néha fokozódik a fehérje kiválasztása a vizelettel további tünetek nélkül. Gyakran vörösvértestek (hematuria) találhatók a vizeletben. A magas vérnyomás gyakori.

Mesangioproliferatív (A-immunglobulin jelenlétében)

A mesangiális proliferatív glomerulonephritis egy olyan forma, amely főleg a mesangiával társul. A glomerulusokban lévő mesangiális sejtek endocitózist használnak a keringő immunglobulin bevitelére és lebontására.

Ez a normális folyamat serkenti szaporodásukat. Ezért a megnövekedett keringő immunglobulin alatt számuk növekedésére lehet számítani..

Hártyás kilátás

A hártyás forma a vese corpuscula vaszkuláris glomerulusainak krónikus gyulladásos folyamata, önmagában (primer) vagy számos más betegséggel kombinálva fordulhat elő..

Az immun komplexek felhalmozódása a vesében (antitest + antigén = immun komplex).

Mesangiokapilláris típusú

A membrán proliferatív vagy mesangiocapilláris típusát a glomerulusokban lévő sejtek számának növekedése és a glomeruláris bazális membrán változásai jellemzik. Ezek a formák vese-szindrómával, hipokomplementációval jelentkeznek, és rossz a prognózisuk.

A betegség kezelése

A glomerulonephritis-kezelés célja a folyamatban lévő gyulladások csökkentése a glomerulusok szintjén annak megsemmisítése érdekében, és általában immunszuppresszánsok alkalmazását írja elő az immunrendszer aktivitásának korlátozása érdekében:

  1. Szinte minden típus esetében a kortikoszteroidok maradnak a fő gyógymódok: prednizon és metilprednizolon, nem specifikus gyulladáscsökkentők, amelyek számos testszövetet érintenek.
  2. A mikofenolát-mofetil képes a GN részleges vagy teljes remissziójának elérésére (ha a prednizon és a metilprednizolon kizárható).
  3. Rendkívül hatékony szerek a glomerulonephritis kezelésében - ciklosporin és takrolimusz (prograf).
  4. A leukémia esetén alternatív gyógyszereket alkalmaznak. A kortikoszteroidokhoz hasonlóan a test sok sejtjét is megcélozzák, de ezért mellékhatásaik is vannak..

Az elsődleges GN-terápia a biológiai hatások (ödéma, proteinuria, hipertónia, ha van ilyen, és hiperlipidémia) kezelésére, valamint a remisszió kiváltására összpontosít immunszuppresszánsokkal:

  1. Az euvolémia fenntartásához szükség lehet a hurok diuretikumok adagjának emelésére, néha tiazid típusú diuretikumokkal együtt..
  2. Bizonyos mértékig csökkentse a proteinuriát angiotenzin-konvertáló enzim gátlókkal és angiotenzin-receptor blokkolókkal (opcionálisan felírható, ha egyidejűleg magas vérnyomás van jelen).
  3. Antihyperlipidaemiás szerek, beleértve a 3-hidroxi-3-metil-glutaril-koenzim A-reduktázt, bármilyen vesekárosodásban szenvedő betegek számára ajánlottak.

Másodlagos típusú patológiával elsősorban a gyulladást okozó alapbetegséget kezelik.

A bakteriális fertőzés, például a streptococcusok által okozott akut fertőzés utáni GBN-t a lehető leghamarabb kezelni kell a krónikus fejlődés és a maradandó vesekárosodás megelőzése érdekében:

  1. Az antibiotikumokat (például penicillineket) a helyi tünetek kezelésére és a fertőzés megelőzésére használják. Nyilvánvaló, hogy az antimikrobiális terápia nem akadályozza a patológiák kialakulását, valószínűleg csak azon esetek kivételével, amikor a kezelést az első 36 órán belül írják elő..
  2. Mivel a betegeknél gyakran magas a vérnyomás, vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel, úgynevezett angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorokkal kell normalizálni. Artériás hipertóniával vagy encephalopathiával vazodilatátorokat írnak fel (nitroprusszid, nifedipin, hidralazin, diazoxid). A kezelés célja a vérnyomás 125/75 és 130/80 Hgmm között.
  3. A folyadék felhalmozódását a szövetekben (ödéma) dehidratáló gyógyszerekkel - hurok diuretikumokkal kezelik.
  4. Glükokortikoidokat és citotoxikus szereket írnak elő a streptococcus utáni GN súlyos eseteiben.

Mivel a betegséget gyakran az immunrendszer túlzott reakciója okozza, szükséges az úgynevezett immunszuppresszív terápia, például a kortizon. Lassítja az immunrendszert, és így megakadályozza a betegség előrehaladását.

A gyulladás következtében a vesék szűrési funkciója korlátozott. Ezért a táplálkozást a kezelés részeként szabályozzák, amely magában foglalja az alacsony fehérjetartalmú és alacsony sótartalmú étrendet és a megfelelő hidratálást..

A veseelégtelenséghez vezető krónikus glomerulonephritis kezeléséhez szükség lehet:

Megelőzés és prognózis

Fontos, hogy a gyulladást korán észleljék és kezeljék. A kezeletlen glomerulonephritis a teljes veseelégtelenség egyik leggyakoribb oka, és a vese gyulladása növeli a szív- és érrendszeri betegségek kockázatát.

A prognózis azonban jó, a kiváltó októl, a beteg életkorától és a kezelésre adott választól függően..

A GLOMERULONEPHRITIS MODERN FOGALMAI

* 2018-as impakt faktor az RSCI szerint

A folyóirat a Felsőoktatási Bizottság szakértői véleményezésű tudományos publikációinak listáján szerepel.

Olvassa el az új számban

A cikk a glomerulonephritis etiológiájával, klinikai és morfológiai jellemzőivel kapcsolatos modern elképzeléseket emeli ki. A glomerulonephritis jellegzetességét nemcsak önálló nosológiai formában adják meg, hanem a szisztémás betegségek (szisztémás lupus erythematosus, vérzéses vasculitis, Wegener granulomatosis) keretein belül is..

A tanulmány a glomerulonephritis etiológiájával, klinikai és morfológiai félelmeivel kapcsolatos jelenlegi nézeteket ismerteti. A glomerulonephritist nemcsak önálló nosológiai egységként, hanem a szisztémás betegségek (lupus erythematosis, hemorrhagiás vasculitis, Wegener granulomatosis) összetevőjeként is jellemzi.

AZAZ. Tareeva - Dr. med. tudományok, professzor, korr. RAMS, fej. Posztgraduális Oktatási Kar Nefrológiai Tanszékének vezetője. Nefrológiai Tanszék, a Moszkvai Orvosi Akadémia Tudományos Kutatóközpontja. ŐKET. Szecsenov
ESZIK. Silov - Dr. med. Sci., A Moszkvai Orvosi Akadémia Posztgraduális Oktatási Karának Nefrológiai Tanszékének professzora. ŐKET. Szecsenov
Prof. I.Y.Tareyeva, MD, az Orosz Orvostudományi Akadémia levelező tagja; Vezető, Növénytani Tanszék, Posztgraduális Képzési Kar; Vezető, Nefrológiai Osztály, Kutatási Központ, I.M. Szecsenov Moszkvai Orvostudományi Akadémia
Prof. Ti. M. Silov, MD, Nefrológiai Tanszék, Posztgraduális Képzési Kar, I. M. Sečenov Moszkvai Orvosi Akadémia

A glomerulonephritis (GN) a vese immun-gyulladásos betegsége, a glomerulusok túlnyomó elváltozásával, de mind a tubulusokat, mind az interstitialis (interstitialis) szöveteket magában foglalja. A GN fő klinikai típusai: akut, krónikus és gyorsan progresszív. A GN független nosológiai formák, de számos szisztémás betegségben is előfordulhatnak: szisztémás lupus erythematosus, vérzéses vasculitis, szubakut bakteriális endocarditis stb..
A GN etiológiájában a fertőzések játszanak szerepet (a legegyértelműbben az akut poszt-streptococcus GN-ben), a mérgező anyagok (szerves oldószerek, alkohol, higany, ólom stb.), Az exogén antigének, amelyek immunmechanizmusok bevonásával működnek, beleértve az azonnali túlérzékenységet is ( atópia), ritkán - endogén antigének - DNS, húgysav, tumor (1. táblázat). Az etiológiai faktor az akut GN-ben szenvedő betegek 80-70% -ában, a krónikus GN-ben szenvedő betegek 5-10% -ában állapítható meg. Más betegeknél a betegség oka ismeretlen..
Az esetek elsöprő többségében a GBV immunmechanizmusok részvételével alakul ki. Akut postreptococcusos GN esetén ez az antitestek képződése a garatgyulladás vagy a mandulagyulladás után 10-12 nappal, krónikus GN esetén ez gyakran antigént és ellenanyagokat tartalmazó immunkomplexek lassú képződése, amelyek eltávolításukhoz elégtelen mechanizmusok vannak a glomerulusokban, a gyorsan progresszív GN-ben szenvedő betegek többségében - Ez a glomeruláris szövet (a kapillárisok alapmembránja) elleni antitestek képződése. Az immun komplexek és az alapmembrán elleni antitestek immunhisztokémiai úton detektálhatók és azonosíthatók a veseszövetben. A vese glomerulusa az immunkárosodásra kétféle kóros reakcióval reagál: a vese glomerulus sejtjeinek (mesangialis, endotheliális, epitheliális) proliferációjával és sejtek közötti termelésével ezek a sejtek. Mindkét folyamat stimulálja a citokineket (elsősorban az interleukin-1, a tumor nekrózis faktor, a thrombocyta növekedési faktor, a transzformáló béta növekedési faktor), melyeket a vese glomerulusába beszivárgó sejtek választanak ki..
1. táblázat: A GBV azonosított okai és a nephritis kialakulása más betegségekben

Minimális változások
Gyógyszerek, különösen nem szteroid gyulladáscsökkentők
Lymphogranulomatosis
Focalis szegmentális glomerulosclerosis
Intravénás gyógyszeradagolás
AIDS
Daganatok
Lítium kezelés
IgA nephropathia
Májzsugorodás
Coeliakia
Dermatitis herpetiformis
Szeronegatív ízületi gyulladás
Tuberkulózis
Membrános nephropathia
Daganatok - az esetek 15% -a (a gyakoriság az életkorral növekszik)
Gyógyszerek (különösen arany és penicillamin)
Fertőzések: hepatitis B, szifilisz, malária
Szisztémás lupus erythematosus
Sarlósejtes vérszegénység
Mesangiocapillary GN
Daganatok és krónikus limfocita leukémia
Fertőzések: endocarditis, hepatitis B, schistosomiasis

A GN morfológiai jelei a glomeruláris sejtek - mesangiális, endotheliális és epitheliális - szaporodásából, a glomeruláris kapillárisok alapmembránjának változásából, sejtekrózisból, glomeruláris hurkok szklerózisából, valamint a vesetubulusok változásából (dystrophia, atrófia), az erekből és az interstitiumból (sclerosis, sejtinfiltráció) állnak..
A GN klinikai tünetei (egyik vagy másik kombinációban) a proteinuria (amelynek súlyos súlyossága nephrotikus szindróma alakul ki), hematuria, ödéma, artériás magas vérnyomás, veseelégtelenség (2. táblázat).
Az akut GN 6-12 nappal a fertőzés után alakul ki, általában streptococcus (mandulagyulladás, mandulagyulladás, az elmúlt években - skarlát, ma ritka), beleértve a bőrt is (pyoderma, impetigo). A leginkább nefritogén az A csoport béta-hemolitikus streptococcus (különösen a 12. és 49. törzs). A betegség más fertőzések - bakteriális, vírusos, parazita, valamint egyéb antigén hatások - szérum, oltások, gyógyszerek után is kialakulhat. A morfológiai változásokat a glomeruláris sejtek generalizált szaporodása jellemzi - endotheliális és mesangiális, a glomerulusok neutrofilek és monociták által történő infiltrációja.
A klasszikus ciklikus lefolyás során az akut GN-t a vizelet megváltozása (gyakran durva hematuria), ödéma, oliguria, magas vérnyomás (hipervolémiával járó) jellemzi; súlyos esetekben veseelégtelenség és anuria alakulhat ki. Az erőszakos kezdetű és ciklikus lefolyású akut nephritis gyermekeknél és serdülőknél gyakoribb, általában gyógyulással végződik, bár a betegek 1/5-ében a betegség krónikus lefolyású. Felnőtteknél ez a folyamat ritkán fordul elő (zsúfolt csoportokban), gyakrabban van egy elhasználódott változat a vizelet megváltozásával és általános tünetek nélkül, esetleges áttéréssel a krónikus formákra (azonban ilyen esetekben az akut GN differenciáldiagnosztikája és a korábban nem diagnosztizált krónikus GN súlyosbodása) nem olyan egyszerű). Ezért körültekintően kell diagnosztizálni az akut GN-t felnőtteknél, kizárva mind a krónikus nephritis súlyosbodásának lehetőségét, mind az akut gyógyszer intersticiális nephritis, vesedaganat vagy hematuria, tuberculosis, nephroptosis stb..
Ha bebizonyosodik a kapcsolat a streptococcus fertőzéssel, az antistreptococcus antitest titerek megemelkednek és a torok tenyésztése pozitív, az antibiotikum kezelés 8-12 napig javallt.

2. táblázat: A GBV klinikai megnyilvánulásai

• Elszigetelt proteinuria
• Elszigetelt hematuria
• Nefrotikus szindróma
• Akut ronephritikus szindróma
• Magas vérnyomás
• Gyorsan progresszív veseelégtelenség
• Krónikus veseelégtelenség

A krónikus GBV gyakran lassan fejlődik ki, észrevehetetlen kezdettel, ritkábban egyértelmű kapcsolat van a korábbi akut GBV-vel. A patogenezisben a fő szerepet az immunmechanizmusok játsszák, azonban a progresszió nem immun immunfaktorai gyorsan bekapcsolódnak..
Az osztályozási kérdés összetett. A világgyakorlatban a besorolás a GN teljes morfológiai képén alapul, amely kötelező vese szúrt biopsziát igényel. Ez a megközelítés meglehetősen jogos, és tovább fogunk ezen a besoroláson maradni, bár Oroszország esetében, ahol a vesebiopsziát csak elszigetelt nephrológiai központokban végzik, és ráadásul nem mindegyik központ rendelkezik képesítéssel (nefrológiai szempontból) morfológusokkal, gyakran kiderül, hogy elfogadhatatlan. Ezért továbbra is a klinikai besorolást helyezzük előtérbe, kiemelve a GN következő változatait (E. M. Tareev kissé módosított osztályozása): látens, hematurikus, nephrotikus, hipertóniás és kevert..

3. táblázat: A krónikus GN morfológiai osztályozása

• A glomerulusok minimális változásai
• Focalis szegmentális glomerulosclerosis
• Membrános nephropathia
• Mesangioproliferatív GN, beleértve az IgA nephropathiát is
• Mesangiocapilláris glomerulonephritis
• Extracapilláris (félholdas) glomerulonephritis

A látens GN a krónikus GN leggyakoribb formája, amely csak a vizelet változásával (proteinuria legfeljebb 3 g / nap, kicsi eritrocituria), néha kissé megnövekedett vérnyomással nyilvánul meg. A tanfolyam általában lassan progresszív, a prognózis jobb az izolált proteinuria esetén, rosszabb a proteinuria és az eritrocituria kombinációja esetén, a 10 éves túlélési arány 85-70%.
A hematurikus GN a krónikus GN eseteinek 6-8% -a, állandó hematuria, néha makrohematuria epizódokkal nyilvánul meg, a lefolyás meglehetősen kedvező. A cikkben részletesebben a vese biopsziával megállapított hematurikus GN leggyakoribb formáján - az úgynevezett IgA nephropathián - fogunk foglalkozni..
A nefrotikus GN (a krónikus GN eseteinek 10-20% -a) - mint a neve is mutatja - nephrotikus szindrómával (3,5 g / nap feletti proteinuria, hipoalbuminémia, ödéma, hiperkoleszterinémia) következik be. A nefrotikus szindróma általában visszatérő jellegű, ritkábban tartós lefolyású, fokozatosan kiegészítve az artériás magas vérnyomást és a veseelégtelenséget. A prognózis rosszabb, ha kifejezett erythrocyturia-val kombinálják..
A hipertóniás nephritis a nephritis lassan progresszív formája, amely nagyon ritkán igényel aktív terápiát. Minimális vizelet-szindróma (proteinuria általában nem magasabb, mint 1 g / nap, enyhe eritrocituria) és súlyos artériás magas vérnyomás kombinációja jellemzi.
A kevert GN-t a nephrotikus szindróma és az artériás hipertónia (nefrotikus-hipertóniás GN) kombinációja jellemzi, egy folyamatosan progresszív lefolyás.
M.Ya.Ratner és V.V.Serov klinikai besorolása szerint megkülönböztetnek nephritikus, nephrotikus és nephroticus-hypertoniás nephritis típusokat; a nephritikusok között - a legaktívabb, legaktívabb és inaktívabb lehetőségek.
4. táblázat: Félholdas GN alapformák

• Nephritis a glomerulus bazális membránjának antitestjeivel (anti-BMC-nephritis)
• Szisztémás vasculitis: mikroszkopikus polyarteritis, Wegener granulomatosis, hemorrhagiás vasculitis, esszenciális kevert krioglobulinémia
• Szisztémás betegségek - SLE
• Elsődleges GN: mesangiocapillary, IgA nephropathia
• Fertőző GN: poszt-fertőző endocarditis
• Daganatok: carcinoma, lymphoma
• Gyógyszerek: hidralazin, penicillamin

A GN morfológiai változatait a következőképpen mutatjuk be (3. táblázat): 1) minimális változások a glomerulusokban, 2) fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS), 3) membrános GN (membrános nephropathia), 4) mesangioproliferatív GN, 5) mesangiocapilláris GN és 6) fibroid... Az első három változat morfológiai jellemzőikben nem felel meg teljesen a GN mint gyulladásos betegség fogalmának (elsősorban a mesangiális sejtek szaporodásának hiánya miatt), ezért a külföldi szakirodalomban gyakran használják a "nephropathia" kifejezést számukra, és az egységesítő koncepció "glomeruláris betegség"; lehetségesnek tartjuk a "glomerulonephritis" kifejezés használatát minden esetben.
A glomerulusokban bekövetkező minimális változásokat (lipoid nephrosis) a fénymikroszkópiában és az immunfluoreszcenciás vizsgálatokban tapasztalható változások hiánya jellemzi. Csak az elektronmikroszkóppal derül ki az epithelsejtek (podocyták) pedikuláris folyamatainak fúziója, amelyet ebben a formában a proteinuria fő okaként ismernek el.
Ez a morfológiai forma gyakrabban figyelhető meg gyermekeknél, de felnőtteknél is. A legtöbb beteg nephrotikus szindrómában szenved, súlyos ödéma, anasarca, hatalmas proteinuria, súlyos hypoalbuminemia, hypovolemia, nagyon kifejezett lipidemia; a betegek 10-20% -ában eritrocituria és artériás hipertónia figyelhető meg. Gyakran kombináció atópiás betegségekkel, allergiás rendellenességekkel (asztma, ekcéma, tej intolerancia, szénanátha). A patogenezis egyik hipotézise szerint a fő jelentőséget a T-limfociták által termelt glomeruláris vaszkuláris permeabilitást növelő tényezőnek tulajdonítják. Ezzel a formával a leghatékonyabb a kortikoszteroid terápia, amely néha az ödéma eltűnéséhez vezet egy hét alatt. A jövőben a betegség a szteroidfüggőség kialakulásával gyakran visszatérő folyamatot vesz igénybe, de krónikus veseelégtelenség (CRF) ritkán alakul ki. A prognózis meglehetősen kedvező, a legjobb az összes morfológiai lehetőség között.
Focalis szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) - a glomerulusok egy részének szegmenses glomerulosclerosis (a glomerulusok egyes szegmensei szklerozódnak) (fokális változások); a glomerulusok többi része ép. Egy immunhisztokémiai vizsgálat feltárja az IgM-et. Gyakran nehéz megkülönböztetni az ilyen típusú morfológiai változásokat a glomerulus minimális változásaitól; a minimális változások FSGS-re történő átmenetének lehetőségét tárgyalják. Klinikailag tartós proteinuria vagy nefrotikus szindróma jellemzi, a betegek többségében hematuria, fele esetben artériás hipertónia társul. A látszólag mérsékelt morfológiai változások ellenére a betegség lefolyása progresszív, teljes remisszió ritkán figyelhető meg. A prognózis súlyos, a GN egyik legkedvezőtlenebb változata, amely ritkán reagál az aktív immunszuppresszív terápiára.
A membrános GN-t (membrános nephropathia) a glomeruláris kapillárisok falainak diffúz megvastagodása jellemzi, hasításukkal és megkétszereződésükkel A sejtproliferáció hiányzik vagy minimális. Az immunhisztokémiai vizsgálat és az elektronmikroszkópia immunkomplexek lerakódásait (elektronsűrű anyag lerakódásait) tárja fel a kapillárisok alapmembránjának hám oldalán. Érdekes, hogy az ilyen típusú nephritis esetén meglehetősen gyakran (a betegek 30-35% -ában) kapcsolatot lehet kialakítani ismert antigénekkel - hepatitis B vírus, tumor, gyógyszer. Ezért a klinikai gyakorlatban a membrános nephropathiában szenvedő betegeket különösen gondosan meg kell vizsgálni a daganat (különösen a tüdő, a vesék) vagy a hepatitis vírusfertőzés kimutatása érdekében..
A betegség férfiaknál gyakrabban alakul ki, proteinuria vagy nefrotikus szindróma jellemzi; haematuria és hipertónia a betegek 15-30% -ában figyelhető meg. A tanfolyam viszonylag kedvező (főleg nőknél), spontán remissziók lehetségesek, a veseelégtelenség csak a betegek felében alakul ki, ezért egyes szerzők úgy gondolják, hogy nem minden beteget kell aktívan kezelni.
A mesangioproliferatív GN-t a mesangiális sejtek szaporodása, a mesangium tágulása, az immun komplexek (IgA-t és IgG-t tartalmazó) lerakódása jellemzi a mesangiumban és az endothelium alatt. Ez a GN leggyakoribb morfológiai típusa, amely megfelel (a korábbi változatokkal ellentétben) a GN mint immungyulladásos betegség összes kritériumának. Klinikailag proteinuria, hematuria, esetenként nephroticus szindróma, magas vérnyomás jellemzi. A tanfolyam viszonylag kedvező. Megfigyeléseink szerint a 10 éves túlélési arány (a végstádiumú veseelégtelenség megjelenése előtt) 81% volt.
Külön lehetőségként megkülönböztetünk mezangioproliferatív GN-t az immunoglobulin A lerakódásával a glomerulusokban - IgA-nephritis, IgA-nephropathia, Berger-kór. A vezető klinikai tünet a hematuria. A betegség fiatalon, férfiaknál gyakrabban alakul ki. A betegek 50% -ában visszatérő makrohematuria figyelhető meg, amely lázas légzőszervi megbetegedések során, a betegség első napjaiban vagy akár óráiban jelentkezik ("synpharyngitis macrohematuria"). Gyakran a durva hematuriát nem intenzív tompa fájdalom kíséri a hát alsó részén, átmeneti magas vérnyomás. Más betegeknél az IgA nephritis látensen halad, mikrohematuria, gyakran enyhe proteinuria mellett. A betegek 10-20% -ában (gyakrabban idősebb korban és / vagy mikrohematuriában) a nephroticus szindróma későbbi szakaszokban, 30-35% -ban - arteriális hipertónia - csatlakozhat. Sok beteg vérszérumában az immunglobulin A. tartalma megnő, a lefolyás viszonylag kedvező, különösen durva hematuria esetén. Az elmúlt években az IgA-nephritis növekedését figyelték meg a világon, néhány országban, például Japánban, ez vált a nephritis domináns típusává. Ezzel együtt az előrejelzés romlása.
Mesangiocapilláris (membranoproliferatív) GN. A jade ezen formájának két típusa van, amelyek közötti különbségeket csak elektronmikroszkóppal lehet megállapítani. Az I. típusban az immunlerakódások az endothelium alatt és a glomerulusok mesangialis régiójában lokalizálódnak, a II. Típusú ("sűrű lerakódási betegség") esetén lineáris elektron-sűrű lerakódások vannak jelen az alapmembránon belül. Mindkét esetben a mesangialis sejtek szaporodnak, ami a glomerulusok lobulációját idézi elő, és a bazális membránok jellegzetes típusa - kettős kontúr - a mesangiális sejtek beléjük való behatolása (interpozíciója) miatt. A klinikai kép ugyanaz: izolált vizelet-szindróma (proteinuria és hematuria) vagy nephroticus szindróma (a legtöbb esetben akut nephritic elemekkel). Az artériás hipertóniát gyakran észlelik, és a betegek majdnem 1/3-án a betegség gyorsan progresszív veseelégtelenségként nyilvánulhat meg, félhold jelenlétében a vesebiopsziás mintában (a holdi vesegyulladást az alábbiakban tárgyaljuk). Néhány beteg részleges lipodystrophiában szenved. Az idiopátiás formával együtt számos más betegségben kimutatták a mesangiocapilláris nephritist (lásd 1. táblázat).
A mesangiocapilláris nephritis az egyik legkedvezőtlenebb forma; ha nem kezelik, akkor a végstádiumú veseelégtelenség 10 év után, a betegek 70% -ában 10 év után, 20 év után alakul ki.
A gyorsan progresszív GN (RPGN) egy viszonylag ritka klinikai szindróma, amely magában foglalja az aktív nephritist és a vesefunkció gyors romlását (a glomeruláris filtrációs ráta csökkenése 50% -kal 3 hónapon belül). Az RPGN fertőzések, szerves oldószerekkel való érintkezés után alakulhat ki (4. táblázat), de az RPGN oka leggyakrabban a szisztémás vasculitis (Wegener-féle granulomatosis, mikroszkopikus polyarteritis, hemorrhagiás vasculitis, esszenciális krioglobulinémia stb.) És a szisztémás lupus erythematosus (SLE). Az RPGN előfordulhat más típusú elsődleges GBN-kel, valamint elsődleges vagy idiopátiás RPGN-sel együtt.
A klinikai képet a gyorsan progresszív veseelégtelenség határozza meg. A nephrotikus szindrómát és a rosszindulatú magas vérnyomást általában megfigyelik (de nem feltétlenül), az eritrocituriát mindig megjegyzik. Csak az RPGN posztinfekciós formáinak viszonylag jó prognózisa van: további terápiás intézkedések nélkül a betegek mintegy 50% -a spontán gyógyul meg, részben 18%, de 32% -uknál krónikus veseelégtelenség alakul ki; szisztémás betegségekkel társult RPGN esetén, mint az idiopátiás RPGN esetében, agresszív terápiára van szükség, spontán gyógyulás eseteit nem figyeljük meg. Ebben a tekintetben az RPGN-t sürgős nephrológiai helyzetnek tekintik, amely gyors diagnosztikai és terápiás intézkedéseket igényel a vesefunkció megőrzése érdekében. A gyorsan előrehaladó nephritisben szenvedő betegek kezelésében az elmúlt években jelentős sikereket értek el: az 5 éves "vese" túlélés 10-ről 7 5% -ra nőtt.
A szisztémás vasculitis a gyorsan progresszív veseelégtelenség fontos és legfontosabb kezelhető oka. A GN a kis ereket érintő vasculitis, a Wegener-féle granulomatosis és a mikroszkopikus polyarteritis egyik jellegzetes megnyilvánulása. Úgy gondolják, hogy az úgynevezett félholdas idiopátiás GN a kisméretű vasculitis speciális formája, amely csak a vesére korlátozódik. Az aktív vasculitisben szenvedő betegek körülbelül 70% -ánál vannak specifikus antitestek, amelyek a neutrofilek citoplazmájára irányulnak. Amikor ezeket az antitesteket a közvetett immunfluoreszcencia módszerével detektálják, a fluoreszcencia két fő típusát adják - citoplazmatikus és perinukleáris. A legtöbb Wegener-granulomatosisban szenvedő beteg citoplazmatikus típusú, míg a mikroszkópos polyarteritisben és idiopátiás RPGN-ben szenvedő betegeknél a perinukleáris típus dominál..
Szisztémás lupus erythematosus (SLE). Az RPGN-ben szenvedő betegeket, különösen a fiatal nőket megfigyelve mindig gondolni kell az SLE lehetséges jelenlétére, amelynek klinikai tünetei eltűnhetnek a nephritis ezen formájának kialakulásával. A lupus RPGN korábban az SLE-betegek halálának fő oka volt. Az immunszuppresszív terápia módszereinek fejlesztésével, a dialízis és a transzplantáció alkalmazásával azonban a helyzet az elmúlt években megváltozott, a betegek 50-80% -ának életét meg lehet menteni.
Az RPGN morfológiai alapja gyakrabban extracapilláris GN (nephritis félholddal).
Tipikus esetekben a vese biopsziás mintájának fénymikroszkópiája az aktív nekrotizáló GN-t tárja fel a Shumlyansky-Bowman kapszula sejtjeinek extracapilláris proliferációjával - sejtrétegekből és kötőszövetből álló félholdak, amelyek a glomerulusok 10-70% -ában vannak jelen.
Egy biopsziás minta immunfluoreszcens vizsgálatának eredményei alapján a BPGN az alábbiakra oszlik: 1) anti-BMC-nephritis (lineáris fluoreszcencia a glomerulus bazális membránja mentén - BMC; a tüdő egyidejű bevonása a Goodpasture-szindrómát képezi); 2) "gyenge immun" GN - nephritis, jelentős glükózlerakódások hiányában a glomerulusokban, általában a vasculitis megnyilvánulásaként) és 3) immunokomplex GN (a glomerulusokban lévő lerakódások szemcsés lumineszcenciája).
Az anti-BMC nephritis (és Goodpasture-szindróma) egy ritka vesebetegség, amely gyors, visszafordíthatatlan vesekárosodást okoz. Az RPGN klinikailag megnyilvánul, gyakran tüdővérzéssel kombinálva, amelyet a vese glomerulus bazális membránjára adott antitestek okoznak. Ezek az antitestek keresztreakcióba lépnek a tüdőalveolusok alapmembránjaival, tüdővérzést (vérzéses alveolitist) okozva, különösen a dohányosoknál. Szövettani kép: GN a glomerulusok nagy részében félholdakkal és a BMC mentén lineáris antitestemisszióval. A BMC elleni antitestek szintén megtalálhatók a forgalomban. A nem kezelt betegek tüdővérzés vagy veseelégtelenség következtében gyorsan meghalnak. Az utóbbi években azonban a prognózis javult az immunszuppresszióval kombinált plazmaferezis bevezetése után..
A gócos és szegmentális nekrotizáló GN a glomerulusokban található, gyakran félholdasak, de az immunkomplexek lerakódása alig vagy egyáltalán nincs.