A glomerulonephritis morfológiai osztályozása

A közelmúltban a TH morfológiai osztályozása jelentős változáson ment keresztül. F. Volhard és Th. Izolálása után A proliferatív GN és nephrosclerosis Fahr extra- és intracapilláris formái, amelyeket később D. Russel részletezett, a legfontosabb osztályozás B. Bell. A GBV következő formáit azonosította:

• diffúz proliferatív (intra- és extracapilláris);

• vérzéses kapilláris elzáródás nélkül;

• gócos (trombotikus és proliferatív);

• hártyás (lipoid nephrosis).

A boncolások anyagával kapcsolatos további vizsgálatok csak a GN bizonyos morfológiai formáit tisztázták..

A vesék szúrt biopsziája lehetővé tette a GN intravitális morfológiájának tanulmányozását, bár lényegének koncepcióját nem változtatta meg. 1970-ben egymástól függetlenül V.V. Serov és D.Earle a vesebiopsziás minták fényoptikai vizsgálata alapján az alábbiakat azonosította: 1) minimális változások; 2) proliferatív (intra- és extracapilláris); 3) hártyás; 4) hártyás-proliferatív; 5) fibroplasztikus GN.

A vesebiopsziák vizsgálatának fényoptikai, immunhisztokémiai és elektronmikroszkópos módszerei mellett lehetőség nyílt a GN új formáinak leírására, és ami a legfontosabb, morfo- és patogenezisük megállapítására. A GN morfológiai osztályozása morfo- és patogenetikussá válik. Előrelépés volt J. Cameron általi osztályozás, amely szerint minimális változások vannak, a membrános HN, a fokális szegmentális glomeruláris hyalinosis és a proliferatív HN, beleértve a mesangioproliferatív, a lobularis és a membranos-proliferatív variánsokat. Ez az osztályozás az egyszerűsége miatt külföldön széles körben elterjedt, bár jelentős hátránya van - a klinikai lefolyásban és az előrejelzésben eltérő morfológiai formákat egyesíti a proliferatív GN csoportjába..

Az utóbbi időben számos kísérlet történt a GN morfogenetikai elv szerinti osztályozására. Tehát V.V. Serov és mtsai. azonosította a mesangiális GN egy csoportját, beleértve a mesangiomembranos, mesangioproliferatív és mesangiocapilláris variánsokat, tisztázta a "minimális változások" fogalmát, amely alatt csak a lipoid nephrosis ultrastrukturális változását értik, amelyet fokális fibroplastic GN-nek tekintenek számos betegség kezdeteként (glomeruláris nephrosis).

Sok kutató megpróbálta létrehozni a GN klinikai és morfológiai osztályozását, de ezek nem terjedtek el széles körben, mivel nem voltak kellően összhangban a kiválasztott kritériumokkal. 1978-ban a WHO szakemberei megkísérelték létrehozni az elsődleges GN morfológiai osztályozását, csak a nephrobiopsziás minták fény-optikai vizsgálatainak eredményei alapján, amelyek tarthatatlannak bizonyultak. 1982-ben J. Churg és L. Sobin javasolta az elsődleges GBV morfológiai osztályozását, figyelembe véve a WHO osztályozás főbb rendelkezéseit, de kiegészítve az immunhisztokémiai és elektronmikroszkópos vizsgálatokkal nyert szükséges adatokkal, amelyek mind a patológusokat, mind a nephrológusokat kielégítik, és a klinikusok. Megkapta a WHO szakértőinek jóváhagyását. E besorolás szerint az elsődleges HN morfológiai változásai 3 csoportra oszthatók: minimális, fokális-szegmentális és diffúz HN. A minimális változások 4 formát tartalmaznak: lipoid nephrosis ("podocita betegség"), fokális szegmentális glomeruláris hyalinosis - FSHH (kezdeti változások), mesangiomembranos változások IgA-, IgG- és C3-lerakódásokkal, valamint negatív eredmények az immunfluoreszcenciában. A minimális változások minden formája, a lipoid nephrosis kivételével, a primer HN kezdeti szakaszának morfológiáját tükrözi.

A fókusz-szegmentális változásokról akkor beszélünk, amikor a készítményben lévő (gócos) glomerulusok legfeljebb 60% -át érinti, és az elváltozás a glomerulus (segmentális) vaszkuláris hurkainak egyes csoportjait vagy csoportjait rögzíti. A fókuszos szegmentális változások közé tartozik az FSHH és a fokális GN (fokális mesangioproliferatív GN), amelyek IgA és IgG lerakódásokkal vagy immunfluoreszcencia negatív eredményekkel rendelkező fokális GN-re oszlanak, lineáris jellegű IgG és C3 lerakódásokkal (a kezdeti morfológiai megnyilvánulások szindrómájáról beszélünk) ) és nephrotikus szindrómával. A diffúz változásokat (diffúz GN) membrános, proliferatív és fibroplasztikus (szklerotikus) GN képviseli. A proliferatív GN-t olyan csoportfogalomnak tekintik, amely magában foglalja az endokapilláris (poszt-streptococcus) proliferatív, mesangioproliferatív, mesangiocapillary (I. és III. Típusú), sűrű lerakódásos betegséget, extracapillaryt. Véleményünk szerint a GBV utolsó 5 formájának kombinációja a proliferatív GBV csoportjába nincs gyakorlati értéke egy klinikai patológus számára..

1987-ben V.V. Serov és V.A. Varshavsky javasolta a nem gyulladásos glomerulopathiák elkülönítését a "glomerulonephritis" csoportfogalmából: minimális változások (lipoid nephrosis), membrános nephropathia és FSHH, amelyekben a glomerulusokban nincsenek látható gyulladás jelei. A "glomerulonephritis" vagy gyulladásos glomerulopathiák csoportjában a kifejezett gyulladásos reakcióval rendelkező glomerulonephritis morfológiai formái maradnak: proliferatív endo- és extracapilláris; mesangioproliferatív és membranoproliferatív (mesangiocapilláris) és fibroplasztikus (szklerotizáló). Az ezt követő vizsgálatok immunoelektron mikroszkóppal megerősítették ennek a felosztásnak az érvényességét..

A formák mindegyike tükrözheti a glomerulonephritis etiológiáját (fertőzés jelenléte), patogenezisét (az immunopatológiai folyamat jellege), morfológiáját (a glomerulusokban fellépő gyulladás típusa és prevalenciája), a glomerulonephritis klinikai megnyilvánulásait (a vese- és extrarenalis tünetek súlyossága), lefolyását (akut, szubakut, krónikus) és előrejelzés. A minimális változások (lipoid nephrosis), a membrános nephropathia és az FSHT kizárása a glomerulonephritis csoportjából, amelyekben nincs gyulladás a glomerulusokban, e független betegségek egyesülését javasolja a primer nefrotikus szindróma csoportjába..

Jelenleg a krónikus glomerulonephritis gyulladásos és nem gyulladásos glomerulopathiákra történő felosztását (a gyulladás formális jelei alapján) széles körben használják külföldön. Más kutatók megkülönböztetik ezeket a csoportokat a proliferatív változások vagy azok hiánya alapján. A nem gyulladásos (nem proliferatív) glomerulopátiák csoportja, amely magában foglalja a vékony membránbetegséget, a kollagén III-nephropathiát, a fibronektin nephropathiát, az Alport-szindrómát és számos másodlagos vese glomeruláris sérülést.

Lupus erythematosus és lupus nephritis - Tünetek

Az iLive minden tartalmát orvosi szakértők vizsgálják felül, hogy a lehető legpontosabbak és tényszerűbbek legyenek.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak jó hírű weboldalakra, tudományos kutatóintézetekre és lehetőség szerint bevált orvosi kutatásokra hivatkozunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy tartalmunk bármelyike ​​pontatlan, elavult vagy más módon kérdéses, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

A lupus nephritis tünetei polimorfak és különböző jelek kombinációjából állnak, amelyek némelyike ​​a szisztémás lupus erythematosusra jellemző.

  • Megnövekedett testhőmérséklet (subfebrile állapottól magas lázig).
  • Bőrelváltozások: leggyakrabban az arc bőrpírja "pillangó" formájában, diszkoid kitörések, azonban más lokalizációjú erythemás kiütések is lehetségesek, valamint ritkább típusú bőrelváltozások (urticariális, vérzéses, papulonecrotikus kiütések, retikuláris vagy dendrites fekélyek).
  • Az ízület károsodását gyakrabban képviselik a kéz kis ízületeinek polyarthralgiái és ízületi gyulladása, ritkán kísérik az ízületek deformitását.
  • Polyserositis (mellhártyagyulladás, pericarditis).
  • Perifériás vasculitis: az ujjhegyek, ritkábban a tenyér és a talp capillaritis, cheilitis (vasculitis az ajkak vörös határán), a szájnyálkahártya enanthema.
  • Tüdőkárosodás: fibrózisos alveolitis, korong alakú atelectasis, magas rekeszizom, ami korlátozó légzési elégtelenség kialakulásához vezet.
  • A központi idegrendszer károsodása: lupus cerebrovasculitis, leggyakrabban intenzív fejfájással, görcsrohamokkal, mentális rendellenességekkel nyilvánul meg. Az idegrendszer ritkább elváltozásai közé tartozik a keresztirányú myelitis, amelynek kedvezőtlen prognosztikai értéke van..
  • Szívkárosodás: a szívizomgyulladás gyakrabban alakul ki, ritkábban a Liebman-Sachs endocarditis; a koszorúerek lehetséges károsodása is.
  • Vesekárosodás: változó súlyosságú glomerulonephritis.
  • Trofikus rendellenességek: gyors fogyás, alopecia, körömkárosodás.
  • Limfadenopathia.

A lupus erythematosus és a lupus nephritis patológiája

A lupus nephritis morfológiai képét jelentős polimorfizmus jellemzi. A glomerulonephritisre általában jellemző szövettani változásokkal együtt (a glomeruláris sejtek szaporodása, a mesangium kitágulása, a kapillárisok alapmembránjának változásai, a tubulusok és az interstitium károsodása) specifikus (bár nem patognomonikus) morfológiai tünetek figyelhetők meg kifejezetten a lupus nephritis esetében: fibrinoid sejtek nekrózisa, kapilláris magok (karyorrhexis és karyopyknosis), a glomeruláris kapillárisok alapmembránjának éles fokális megvastagodása "huzalhurok", hialin trombák, hematoxilin testek formájában.

A glomerulusokban végzett immunhisztokémiai vizsgálat feltárja az IgG lerakódásait, gyakran IgM-mel és IgA-val kombinálva, valamint a komplement és a fibrin C3-összetevőjét. Az elektronmikroszkópos vizsgálat során különböző lokalizációjú immunkomplexek lerakódásait tárják fel: szubendoteliális, szubepiteliális, intramembrán és mesangiális. A lupus nephritis pathognomonic jele az intra-endothelialis vírusszerű zárványok a glomerulus kapillárisaiban, hasonlítanak a paramyxovírusokra.

Az esetek 50% -ában a glomeruláris mellett tubulointerstitialis változásokat is észlelnek (a tubuláris hám dystrophiájának és atrófiájának formájában, az interstitium mononukleáris sejtek általi beszivárgása, a sclerosis gócai). Általános szabály, hogy a tubulointerstitialis változások súlyossága megfelel a glomeruláris elváltozások súlyosságának; az izolált tubulointerstitialis érintettség rendkívül ritka. A betegek 20-25% -ában a vese kis erei érintettek..

A lupus nephritis klinikai változatai

A lupus nephritis modern klinikai osztályozását I.E. Tareeva (1976). A lupus nephritis tüneteinek súlyosságától, a lefolyás jellegétől, az előrejelzéstől és a lupus nephritis számos változatától lehet megkülönböztetni, amelyekben különféle terápiás megközelítésekre van szükség.

  • Aktív jade.
    • Gyorsan progresszív lupus nephritis.
    • Lassan progresszív lupus nephritis:
      • nephrotikus szindrómával;
      • súlyos vizelet-szindrómával.
  • Inaktív nephritis minimális vizelet-szindrómával vagy szubklinikai proteinuriaval.
  • A lupus nephritis tünetei morfológiai változatától függenek.
  • Gyorsan progresszív lupus nephritis a betegek 10-15% -ában alakul ki.
    • A klinikai kép szerint a klasszikus szubakut rosszindulatú glomerulonephritisnek felel meg, és a veseelégtelenség gyors növekedése jellemzi a vese folyamat aktivitása miatt, valamint nephrotikus szindróma, erythrocyturia és artériás hipertónia, főként súlyos lefolyású..
    • A gyorsan progresszív lupus nephritis egyik jellemzője a DIC-szindróma gyakori (a betegek több mint 30% -ában) kialakulása, amely klinikailag vérzéssel (bőr hemorrhagiás szindróma, orr-, méh-, gyomor- és bélrendszeri vérzés) és trombózissal jelentkezik, és olyan laboratóriumi tünetek jellemzik, mint a trombocitopénia megjelenése vagy növekedése, vérszegénység, a fibrinogén-tartalom csökkenése a vérben, a fibrin-bomlástermékek koncentrációjának növekedése a vérben.
    • Gyakran a gyorsan progresszív lupus nephritis együtt jár a szív és a központi idegrendszer károsodásával.
    • Morfológiailag ez a variáns gyakran megfelel diffúz proliferatív lupus nephritisnek (IV. Osztály), gyakran félholddal.
    • A betegség ezen formájának elkülönítése a nehéz prognózisnak, a klinikai kép hasonlóságának más gyorsan előrehaladó vesegyulladással, a legaktívabb terápia igényének köszönhető..
  • A nephrotikus szindrómával járó aktív lupus nephritis a betegek 30-40% -ában alakul ki.

Lupus Jade

A lupus nephritis a nephrotikus szindróma egyik leggyakoribb oka fiatal nőknél. A lupus nephroticus szindróma jellemzői közé tartozik a nagyon magas proteinuria ritka előfordulása (amilyen például a vese amyloidosisában figyelhető meg), és ezért a hipoproteinémia és a hypoalbuminemia kisebb súlyossága, az artériás hipertóniával és a hematuriával való gyakori kombináció, valamint a visszatérésre való hajlam kisebb, mint a krónikus glomerulusokban. A betegek többségének hypergammaglobulinemiája van, néha súlyos, és a nephroticus szindróma eltérő etiológiájú pácienseivel szemben a2-globulinok és koleszterin. A morfológiai vizsgálat általában diffúz vagy fokális proliferatív lupus nephritist, ritkábban hártyás (III, IV, illetve V. osztály) mutat be.

  • Aktív lupus nephritis súlyos vizelet-szindrómával, amelyet proteinuria jellemez 0,5-3 g / nap, eritrocituria,
    leukocyturia, amelyet a betegek körülbelül 30% -ánál észleltek.
    • A haematuria a lupus nephritis aktivitásának fontos kritériuma. A legtöbb betegben kifejezett és tartós mikrohematuria mutatkozik meg, általában proteinuria-val kombinálva, és az esetek 2-5% -ában makrohematuria figyelhető meg. Az izolált hematuria (hematurikus nephritis) ritka.
    • A leukocyturia mind a vesében a tényleges lupus folyamat, mind a másodlagos húgyúti fertőzés következménye lehet. Ezen folyamatok megkülönböztetése érdekében (az antibiotikum-terápia időben történő megkezdésének kérdésének megoldása érdekében) célszerű tanulmányozni a vizelet üledékének leukocita-képletét: lupus nephritis súlyosbodása esetén limfocituria található (a limfociták több mint 20%), másodlagos fertőzés esetén pedig a neutrofilek dominálnak a vizelet üledékében (több mint 80%)..
    • Az artériás hipertóniát a lupus nephritis ilyen formájú betegek több mint 50% -ánál észlelik.
    • A morfológiai képet ugyanolyan gyakran képviseli a proliferatív lupus nephritis és a betegség mesangiális formái (II., III., IV. Osztály).
    • Ha gyorsan progresszív lupus nephritisben és nephroticus szindrómás aktív lupus nephritisben szenvedő betegeknél a vesekárosodás jelei dominálnak a klinikai képen, akkor súlyos vizelet-szindrómában szenvedőknél extrarenalis elváltozások (bőr, ízületek, serózus membránok, tüdő) kerülnek előtérbe..
  • A minimális vizelet-szindrómával járó lupus nephritisre a proteinuria kevesebb, mint 0,5 g / nap (szubklinikai proteinuria) leukocyturia, és ami a legfontosabb, erythrocyturia nélkül. A betegség a normális veseműködés megőrzésével és artériás hipertónia nélkül megy végbe. Az ilyen típusú nephritis izolálása fontos a terápia megválasztása szempontjából; a kezelés intenzitását más szervek elváltozásai határozzák meg. A morfológiai változások megfelelnek az I. vagy II. Osztálynak, bár néha tubulointerstitialis és fibroplastikus komponensek kísérik őket.

A lupus nephritis klinikai tünetei, például veseelégtelenség és artériás hipertónia, jelentős prognosztikai értékkel bírnak..

  • A veseelégtelenség a gyorsan progresszív lupus nephritis fő tünete. A diagnózis szempontjából fontos a kreatinin koncentrációjának növekedése a vérben: a kreatinin tartalom megduplázódása kevesebb, mint 3 hónap alatt a gyors előrehaladás kritériumaként szolgál. A lupus nephritisben szenvedő betegek kis hányada (5-10%) akut veseelégtelenségben szenved, amelyet a nephritis magas aktivitása mellett DIC-szindróma, antiphospholipid szindrómával rendelkező intrarenalis erek trombotikus mikroangiopathiája is okozhat (lásd "Vese károsodása antifoszfolipid szindrómában"), másodlagos fertőzés hozzáadása, valamint a vesék gyógyszerkárosodása az antibiotikum-terápia eredményeként. A fényes vesegyulladással ellentétben a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél a veseelégtelenség kialakulása még az urémia klinikai tüneteinek jelenlétében sem jelenti a betegség aktivitásának hiányát, ezért néhány betegnek a hemodialízis megkezdése után is folytatnia kell az immunszuppresszív terápiát..
  • Az artériás hipertónia átlagosan a lupus nephritisben szenvedő betegek 60-70% -ában fordul elő. Az artériás hipertónia előfordulása és a hemodinamika állapota szorosan összefügg a nephritis aktivitásának mértékével (például gyorsan előrehaladó nephritis esetén az artériás hipertóniát a betegek 93% -ában, inaktív esetben pedig 39% -ban jegyzik). Az artériás hipertónia káros hatását a vesékre, a szívre, az agyra és az erekre a szisztémás lupus erythematosusban súlyosbítja ugyanazon célszervek autoimmun károsodása. Az artériás hipertónia rontja az általános és a vese túlélését, növeli a kardiovaszkuláris szövődmények és a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázatát. A vérnyomás normalizálása a lupus nephritis remissziójának elérésekor szintén megerősíti az összefüggést a lupus nephritis artériás hipertóniája és a folyamat aktivitásának súlyossága között. A nephrosclerosis csak akkor befolyásolja a vérnyomást, ha jelentős súlyosságot elér. A lupus nephritis és általában a szisztémás lupus erythematosus mérsékelt aktivitása esetén az antifoszfolipid szindróma különleges szerepet kap az artériás hipertónia okozójaként. A "szteroid" artériás hipertónia kialakulásának kockázata a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél 8-10%, vesekárosodás esetén pedig akár 20%. Az "szteroid" artériás hipertónia kialakulásához nemcsak az adag, hanem a glükokortikoidokkal történő kezelés időtartama is fontos..

A lupus erythematosus és a lupus nephritis osztályozása

A megjelenés jellegétől függően a lupus erythematosus és a lupus nephritis progressziójának sebessége, a folyamat polisyndromicitása, a szisztémás lupus erythematosus akut, szubakut és krónikus lefolyása (V.A. Nasonova osztályozása, 1972).

  • Az akut lefolyás alatt a betegség hirtelen magas lázzal, polyarthritisrel, szerositisszal, bőrkiütésekkel kezdődik. Már a betegség kezdetén vagy az elkövetkező hónapokban észlelhetők a létfontosságú szervek, elsősorban a vesék és a központi idegrendszer károsodásának jelei..
  • A leggyakoribb, szubakut lefolyással a betegség lassabban, hullámokban alakul ki. A visceriták nem jelennek meg egyidejűleg a bőr, az ízületek és a hártyák elváltozásával. A szisztémás lupus erythematosusra jellemző poliszindromizmus 2-3 éven belül kialakul.
  • A betegség hosszú ideig tartó krónikus lefolyása bizonyos szindrómák visszaeséseiben nyilvánul meg: ízületi, Raynaud, Verlhof; a zsigeri elváltozások későn alakulnak ki.

A lupus nephritis a szisztémás lupus erythematosus legsúlyosabb szervkárosodása, amelyet a felnőtt betegek 60% -ánál és a gyermekek 80% -ánál találtak, ennek ellenére a lupus korai tünete, valamint az arthralgia, a bőr és a szerosus membránok elváltozásai, a lupus nephritis csak a betegek 25% -ában fordul elő, és az 50 év feletti betegeknél a betegség kezdete - kevesebb, mint 5%. A lupus nephritis előfordulása a betegség lefolyásának és aktivitásának jellegétől függ: leggyakrabban a vesék akut és szubakut lefolyásban, sokkal ritkábban krónikusak. A lupus nephritis általában a szisztémás lupus erythematosus megjelenése utáni első években fejlődik ki, magas immunológiai aktivitással, a betegség egyik súlyosbodása alatt. Ritka esetekben ez a vesekárosodás a lupus nephritis első tünete, megelőzve annak extrarenális megnyilvánulásait (a szisztémás lupus erythematosus "nefritikus" maszkja, általában nephroticus szindrómával jár, amely néhány betegnél több évig megismétlődhet, mielőtt a szisztémás megnyilvánulások vagy a betegség immunológiai aktivitásának jelei kialakulnának. ). A nephritis legakutabb és legaktívabb formája főleg fiatal betegeknél alakul ki, idősebb embereknél mind a lupus nephritis, mind a szisztémás lupus erythematosus nyugodtabb lefolyása mutatkozik meg. A betegség időtartamának növekedésével nő a lupus nephritis előfordulása.

A lupus nephritis tünetei rendkívül változatosak: a tartósan minimális proteinuria-tól, amely nem befolyásolja a betegek jólétét és gyakorlatilag nem befolyásolja a betegség prognózisát, egészen a legsúlyosabb szubakut (gyorsan progresszív) oedema, anasarca, artériás hipertónia és veseelégtelenségig terjedő nephritisig. A betegek 75% -ában vesekárosodás alakul ki a betegség átfogó klinikai képének hátterében vagy 1 vagy 2 tünet (gyakrabban arthralgia, erythema vagy polyserositis) jelenlétében. Ilyen esetekben néha a vesekárosodás jeleinek hozzáadása teszi lehetővé a helyes diagnózis felállítását, annak ellenére, hogy nincsenek csak a lupus nephropathiára jellemző tünetek..

A lupus erythematosus és a lupus nephritis morfológiai osztályozása

A hazai szerzők morfológiai besorolása szerint a lupus nephritis következő formáit különböztetik meg.

  • Fókális lupus proliferatív nephritis.
  • Diffúz lupus proliferatív nephritis.
  • Hártyás.
  • Mesangioproliferatív.
  • Mesangiokapilláris.
  • Fibroplasztikus.

A lupus nephritis morfológiai osztályozása, amelyet a WHO 1982-ben javasolt és 2004-ben hagyott jóvá a Nemzetközi Nefrológusok Társasága, amely kiegészítéseket és pontosításokat tett, 6 változási osztályt tartalmaz.

  • I. osztály - minimális mesangiális lupus nephritis: fénymikroszkóppal a glomerulusok normálisnak tűnnek, immunfluoreszcenciával pedig immunlerakódásokat észlelnek a mesangiában.
  • II. Osztály - mesangioproliferatív lupus nephritis: fénymikroszkóppal különböző fokú mesangialis hipercellularitást vagy a mesangialis mátrix tágulását figyelték meg.
  • III. Osztály - fokális lupus nephritis: fénymikroszkóppal aktív vagy inaktív szegmentális (az érköteg kevesebb mint 50% -ának megfelelő elváltozás) vagy globális (az érköteg több mint 50% -ának megfelelő elváltozás) endokapilláris vagy extracapilláris glomerulonephritis a glomerulusok kevesebb, mint 50% -ában detektálható, szintén mesangiával.
  • IV osztály - diffúz lupus nephritis: fénymikroszkóppal a glomerulusok több mint 50% -a szegmentális vagy globális endokapilláris vagy extracapilláris glomerulonephritist mutat, beleértve nekrotizáló elváltozásokat, valamint a mesangium érintettségét. Ebben a formában általában subendothelialis lerakódások találhatók.
  • V osztály - membrános lupus nephritisre jellemző a subepithelialis immunlerakódások jelenléte, immunfluoreszcenciával vagy elektronmikroszkóppal detektálva, és a glomerulusok kapilláris falának jelentős megvastagodása.
  • VI. Osztály - szklerotizáló lupus nephritis, amelyben a glomerulusok több mint 90% -a teljesen szklerotikus.

Az utolsó 2 osztályozás összehasonlításakor azonosítani lehet hasonlóságaikat: a WHO osztályozása szerinti II. Osztály V.V. szerint közel áll a mesangioproliferatív glomerulonephritishez. Serov, a WHO osztályozása szerinti V. osztály teljes mértékben megfelel a hártyás vesegyulladásnak a hazai osztályozásban, a VI. Osztály - fibroplasztikus, mindazonáltal a WHO osztályozása szerinti III. És IV. Osztály tágabb fogalom, mint V. V. Serov osztályozása szerint a fokális és diffúz lupus nephritis, mivel a fokális és diffúz proliferatív lupus nephritis mellett számos mesangioproliferatív és mesangiocapilláris glomerulonephritis szerepel a hazai osztályozás szerint. A betegség morfológiai típusa áll a lupus nephritis optimális terápiájának megválasztásában.

A glomerulonephritis típusai és osztályozása: okai és megelőzése

A glomerulonephritis (GN), más néven glomeruláris nephritis, a glomerulusok gyulladása.

Ez a betegség számos vese patológia kombinációja, a glomerulonephritis osztályozását bonyolítja a betegség kialakulását befolyásoló jelentős tényezők száma.

A patológia csak veseelégtelenségeket okoz (elsődleges típus), vagy szisztémás betegségek következményei (másodlagos típus).

Számos osztályozás javasolható a glomerulopathia morfológiai jellemzők, klinikai állapot, etiológia vagy patogenezis alapján történő meghatározásától függően..

A patológia típusai

A glomeruláris nephritis ismert okai bizonyos fertőzésekkel, a test bizonyos genetikai rendellenességeivel és az immunrendszer problémáival társulnak. Nem terjed genetikailag, és az esetek többsége szórványos.

Az állapot kísérheti izolált hematuria vagy proteinuria (vér vagy fehérje a vizeletben), amelyek nephritikus szindrómának, akut és krónikus veseelégtelenségnek nyilvánulhatnak meg.

Nefritikus szindróma

A nephritikus típust az alapmembrán elvékonyodása és a glomeruláris podocytákban lévő kis pórusok ritkítják, de elég nagyok ahhoz, hogy a fehérjék és a vörösvérsejtek vizeletbe kerülhessenek.

Jelek és tünetek:

  • hematuria (vér a vizeletben);
  • proteinuria (fehérje a vizeletben);
  • homályos látás;
  • azotémia (megnövekedett karbamid- és kreatinin-koncentráció);
  • oliguria (alacsony vizeletmennyiség).

Látens nézet

Gyakori típus, minimális változással a glomerulusokban. Klasszikus jelek:

  • enyhe proteinuria (a fehérjék, főleg az albumin rendellenes kiválasztása a vizelettel);
  • mikrohematuria (a vizeletben a vér mennyisége túl alacsony a színének megváltoztatásához).

A betegség lefolyása lassan (15-20 év alatt) telik el, miközben a vesék megőrzik funkcióikat. A kumulatív károsodás azonban folyamatosan halad, és a tünetek kialakulásával a rendellenesség visszafordíthatatlan eredményekhez vezethet..

Hipertóniás típus

A magas vérnyomás krónikus vesebetegségben gyakran előfordul. Szinte minden beteg hipertóniát tapasztal, amikor a glomeruláris szűrési sebesség csökken, akut és krónikus glomerulonephritis, diabéteszes nephropathia, policisztás vesebetegség, hipertóniás nephrosclerosis és vesemikrovaszkuláris betegségek hátterében.

Súlyos magas vérnyomás - 95 Hgmm-nél magasabb diasztolés nyomással. utca.

Hematurikus szakasz

A hematurikus típusú vagy IgA nephritis (nephropathia), korábban Berger-kórnak hívták, gyakori primer krónikus glomeruláris betegség. Jellemzője az immunglobulin A lerakódása a glomerulusok közbenső szövetében (mesangium).

A típus meghatározó jellemzője a vörösvértestek kimutatása a vizeletben tünetek nélkül, de progresszív veseelégtelenséggel jár.

Gyorsan haladó folyamat

Ezt a típust klinikailag a glomeruláris szűrési sebesség maximális, legalább 50% -os csökkenése jelenti rövid idő alatt.

Kóros jellemzője a glomerulusok kapilláris falainak fokális repedése, amely fény- és elektronmikroszkóppal figyelhető meg..

Vegyes lehetőség

Nephrotikus és hipertóniás GN kombinációja. A nefrotikus szindrómát a megnövekedett vizeletfehérje és a csökkent vérfehérje jellemzi a zsír (vér) növekedésével.

A podocytákat (a glomerulust körülvevő sejteket) érintő gyulladás növeli a permeabilitást, ami megnövekedett kiválasztott fehérjéket eredményez.

A betegség osztályozása, etiológiája és tünetei

A korai szakaszban a betegség tünetmentes lehet, csak a fehérje és a vörösvértestek vizeletben történő mérésére szolgáló vizsgálatok igazolhatják a glomerulopathiát.

A betegség néhány oka:

  • bakteriális fertőzések (például streptococcus, staphylococcus vagy pneumococcus);
  • gombás fertőzések;
  • parazita fertőzések;
  • vírusfertőzések;
  • vasculitis;
  • krioglobulinémia;
  • eozinofil granulomatózis polyangititisszel;
  • granulomatosis polyangititisszel;
  • mikroszkopikus polyangitis;
  • immunrendellenességek;
  • Goodpasture szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • kábítószerek (például kinin, gemcitabin vagy mitomicin C).

A GBV előrehaladtával a következő figyelmeztető jelek jelenhetnek meg:

  • magas vérnyomás;
  • a vizelet túlzott habzása;
  • a vizelet elszíneződése (vörös vagy sötétbarna);
  • a szem, a kar és a láb duzzanata;
  • hányinger és hányás;
  • nehézlégzés;
  • fejfájás;
  • hasi és ízületi fájdalom.

Elsődleges szivárgás

Az elsődleges glomeruláris betegségek közé tartozik a rendellenességek olyan csoportja, amelyet a glomerulusok normális szerkezetének és működésének kóros változásai jellemeznek, függetlenül a szisztémás betegségektől.

Ez a megkülönböztetés azért fontos, mert a szisztémás betegség másodlagos klinikai megjelenése és kóros leletei tükrözhetik az elsődleges glomeruláris rendellenességeket, de az alapul szolgáló szisztémás betegség helyes diagnózisa jelentősen megváltoztatja a beteg kezelését..

Másodlagos fejlődés

A másodlagos GN-t generalizált betegségek okozzák:

  • diffúz endokapilláris proliferatív GN;
  • autoimmun elváltozások (Goodpasture-szindróma, granulomatosis polyangititisszel);
  • A IV típusú kollagén genetikai hibája miatti Alport-szindróma csak degeneratív változásokhoz vezet a glomerulusokban (a glomerulonephritis tüneteivel).

Akut progresszió

A betegség leggyakrabban akut formája a streptococcusok torok- vagy bőrfertőzésének szövődményeként fordul elő.

Más típusú baktériumok, például a staphylococcus és a pneumococcus fertőzései, a vírusos és parazita fertőzések szintén heveny GBV-hez vezethetnek. A nem fertőző rendellenességek a következők:

  • membranoproliferatív glomerulonephritis;
  • immunglobulin A nephropathia;
  • immunglobulinnal járó vasculitis;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • krioglobulinémia;
  • granulomatosis polyangititisszel.

Az abnormális immunválaszhoz kapcsolódó állapotok miatt gyorsan progresszív glomerulonephritis alakul ki.

Krónikus lefolyás

Gyakran úgy tűnik, hogy a krónikus glomerulonephritis ugyanazoknak az állapotoknak köszönhető, amelyek akut GN-t okoznak, mint az IgA nephropathia vagy a membrán proliferatív glomerulonephritis. Kiválthatja örökletes nephritis és genetikai rendellenesség.

Rosszindulatú karakter

A rosszindulatú daganatokból eredő glomeruláris betegségek továbbra is ritkák.

Nehéz a differenciáldiagnózis egyrészt a krónikus GN súlyos vesekárosodásában, másrészt a rosszindulatú magas vérnyomásban szenvedő betegeknél. Ebben a szakaszban két betegségnek van közös klinikai képe:

  • magas vérnyomás;
  • fogyás;
  • anémia;
  • az úgynevezett "albuminurin retinitis";
  • a vesefunkció depressziója;
  • azotemia;
  • proteinuria és a szervezett vizeletüreg növekedése.

A glomerulonephritis formái

A klinikai és morfológiai jelek szerint a glomerulonephritis is többféle formába rendszereződik.

Fókusz szegmentális

Egyesíti a krónikus vesebetegségek egy csoportját, amelyet a fénymikroszkópban látható glomeruláris kapilláris hurkok hegesedése (szklerózis) jellemez. A veseelváltozások megoszlása ​​fokális. Egyes vesesejtekben az érmirigy nem minden lobulája érintett, a fertőzés szegmentális.

  • magas fehérjeveszteség a vizeletben (proteinuria);
  • vízvisszatartás (ödéma) a csökkent vérfehérje-szint (hipoproteinémia) és a vér lipidanyagcseréjének rendellenességei (hiperlipidémia) következtében.

Néha fokozódik a fehérje kiválasztása a vizelettel további tünetek nélkül. Gyakran vörösvértestek (hematuria) találhatók a vizeletben. A magas vérnyomás gyakori.

Mesangioproliferatív (A-immunglobulin jelenlétében)

A mesangiális proliferatív glomerulonephritis egy olyan forma, amely főleg a mesangiával társul. A glomerulusokban lévő mesangiális sejtek endocitózist használnak a keringő immunglobulin bevitelére és lebontására.

Ez a normális folyamat serkenti szaporodásukat. Ezért a megnövekedett keringő immunglobulin alatt számuk növekedésére lehet számítani..

Hártyás kilátás

A hártyás forma a vese corpuscula vaszkuláris glomerulusainak krónikus gyulladásos folyamata, önmagában (primer) vagy számos más betegséggel kombinálva fordulhat elő..

Az immun komplexek felhalmozódása a vesében (antitest + antigén = immun komplex).

Mesangiokapilláris típusú

A membrán proliferatív vagy mesangiocapilláris típusát a glomerulusokban lévő sejtek számának növekedése és a glomeruláris bazális membrán változásai jellemzik. Ezek a formák vese-szindrómával, hipokomplementációval jelentkeznek, és rossz a prognózisuk.

A betegség kezelése

A glomerulonephritis-kezelés célja a folyamatban lévő gyulladások csökkentése a glomerulusok szintjén annak megsemmisítése érdekében, és általában immunszuppresszánsok alkalmazását írja elő az immunrendszer aktivitásának korlátozása érdekében:

  1. Szinte minden típus esetében a kortikoszteroidok maradnak a fő gyógymódok: prednizon és metilprednizolon, nem specifikus gyulladáscsökkentők, amelyek számos testszövetet érintenek.
  2. A mikofenolát-mofetil képes a GN részleges vagy teljes remissziójának elérésére (ha a prednizon és a metilprednizolon kizárható).
  3. Rendkívül hatékony szerek a glomerulonephritis kezelésében - ciklosporin és takrolimusz (prograf).
  4. A leukémia esetén alternatív gyógyszereket alkalmaznak. A kortikoszteroidokhoz hasonlóan a test sok sejtjét is megcélozzák, de ezért mellékhatásaik is vannak..

Az elsődleges GN-terápia a biológiai hatások (ödéma, proteinuria, hipertónia, ha van ilyen, és hiperlipidémia) kezelésére, valamint a remisszió kiváltására összpontosít immunszuppresszánsokkal:

  1. Az euvolémia fenntartásához szükség lehet a hurok diuretikumok adagjának emelésére, néha tiazid típusú diuretikumokkal együtt..
  2. Bizonyos mértékig csökkentse a proteinuriát angiotenzin-konvertáló enzim gátlókkal és angiotenzin-receptor blokkolókkal (opcionálisan felírható, ha egyidejűleg magas vérnyomás van jelen).
  3. Antihyperlipidaemiás szerek, beleértve a 3-hidroxi-3-metil-glutaril-koenzim A-reduktázt, bármilyen vesekárosodásban szenvedő betegek számára ajánlottak.

Másodlagos típusú patológiával elsősorban a gyulladást okozó alapbetegséget kezelik.

A bakteriális fertőzés, például a streptococcusok által okozott akut fertőzés utáni GBN-t a lehető leghamarabb kezelni kell a krónikus fejlődés és a maradandó vesekárosodás megelőzése érdekében:

  1. Az antibiotikumokat (például penicillineket) a helyi tünetek kezelésére és a fertőzés megelőzésére használják. Nyilvánvaló, hogy az antimikrobiális terápia nem akadályozza a patológiák kialakulását, valószínűleg csak azon esetek kivételével, amikor a kezelést az első 36 órán belül írják elő..
  2. Mivel a betegeknél gyakran magas a vérnyomás, vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel, úgynevezett angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorokkal kell normalizálni. Artériás hipertóniával vagy encephalopathiával vazodilatátorokat írnak fel (nitroprusszid, nifedipin, hidralazin, diazoxid). A kezelés célja a vérnyomás 125/75 és 130/80 Hgmm között.
  3. A folyadék felhalmozódását a szövetekben (ödéma) dehidratáló gyógyszerekkel - hurok diuretikumokkal kezelik.
  4. Glükokortikoidokat és citotoxikus szereket írnak elő a streptococcus utáni GN súlyos eseteiben.

Mivel a betegséget gyakran az immunrendszer túlzott reakciója okozza, szükséges az úgynevezett immunszuppresszív terápia, például a kortizon. Lassítja az immunrendszert, és így megakadályozza a betegség előrehaladását.

A gyulladás következtében a vesék szűrési funkciója korlátozott. Ezért a táplálkozást a kezelés részeként szabályozzák, amely magában foglalja az alacsony fehérjetartalmú és alacsony sótartalmú étrendet és a megfelelő hidratálást..

A veseelégtelenséghez vezető krónikus glomerulonephritis kezeléséhez szükség lehet:

Megelőzés és prognózis

Fontos, hogy a gyulladást korán észleljék és kezeljék. A kezeletlen glomerulonephritis a teljes veseelégtelenség egyik leggyakoribb oka, és a vese gyulladása növeli a szív- és érrendszeri betegségek kockázatát.

A prognózis azonban jó, a kiváltó októl, a beteg életkorától és a kezelésre adott választól függően..

A glomerulonephritis morfológiai osztályozása

  • a) hártyás GN (hártyás nephropathia);
  • b) mesangiális GN (mesangiomembranózus, mesangioproliferatív, mesangiocapilláris, lobularis);
  • c) mesangiális (mesangiocapillary) GN sűrű lerakódásokkal - „sűrű lerakódások betegsége”, „sűrű membránok betegsége”;
  • d) IgA-nephritis, Berger-kór;
  • e) szubakut (gyorsan progresszív) GN (extracapilláris proliferatív);
  • f) diffúz fibroplasztikus GN.
  • a) Goodpasture-szindróma GBV-je;
  • b) a szubakut (gyorsan progresszív) GN (extracapilláris proliferatív) változatai;
  • c) a mesangiális GN variánsai.

Az urolithiasis egy metabolikus betegség, amelyet különféle endogén és / vagy exogén okok okoznak, beleértve az örökleteseket is, és amelyet a kő (k) jelenléte jellemez a vesékben és a húgyutakban.

Az urológiai betegeknél a bakteriális (endotoxikus) sokk a gyulladásos betegségek egyik legsúlyosabb szövődménye, és magas halálozási arány (30-70%) kíséri. Gram-pozitív és gram-negatív mikroorganizmusok endotoxinjai okozzák, de a második formában.

A glomerulonephritis (GN) etiológiája, különösen a krónikus, nem jól ismert. Az elmúlt évek megfigyelései azt mutatják, hogy nemcsak streptococcus fertőzés okozza, amint azt korábban hittük. Az irodalom az akut GN eseteit írja le, amikor a betegek alapos vizsgálatával bizonyíték van rá.

A kiáramlás megsértése a vénás véna mentén, a lumen csökkenésével a fő vénás törzs bármely részénél pangásos vese vénás hipertóniához vezet. Ez a vese nyomásának a nephroptosis, a vese vénája trombózisa, cicatricialis stenosis, retroaorta lokalizációja során növekvő vénás nyomása..

A krónikus veseelégtelenségnek nincs általánosan elfogadott osztályozása. Legtöbbjük a krónikus veseelégtelenség késői stádiumainak azonosítására és kezelésére irányítja a klinikust, a nephronok 60-80% -ának elvesztésével és a glomeruláris szűrési sebesség 30 ml / perc alatti csökkenésével, ami gyakorlatilag.

A műtét utáni első óráktól kezdve a gyógyszeres kezelésnek a veseműködés helyreállítására kell irányulnia (mikrocirkulációt javító gyógyszerek, antioxidáns, infúziós terápia), a gyulladásos szövődmények megelőzésére (antibakteriális, kemoterápia és gyulladáscsökkentő terápia)..

A krónikus veseelégtelenségnek számos meghatározása létezik, de bármelyikük lényege egy jellegzetes tünetegyüttes kialakulásáig vezethető le a nephronok fokozatos elhalása következtében a progresszív vesebetegség következtében..

A GLOMERULONEPHRITIS MODERN FOGALMAI

* 2018-as impakt faktor az RSCI szerint

A folyóirat a Felsőoktatási Bizottság szakértői véleményezésű tudományos publikációinak listáján szerepel.

Olvassa el az új számban

A cikk a glomerulonephritis etiológiájával, klinikai és morfológiai jellemzőivel kapcsolatos modern elképzeléseket emeli ki. A glomerulonephritis jellegzetességét nemcsak önálló nosológiai formában adják meg, hanem a szisztémás betegségek (szisztémás lupus erythematosus, vérzéses vasculitis, Wegener granulomatosis) keretein belül is..

A tanulmány a glomerulonephritis etiológiájával, klinikai és morfológiai félelmeivel kapcsolatos jelenlegi nézeteket ismerteti. A glomerulonephritist nemcsak önálló nosológiai egységként, hanem a szisztémás betegségek (lupus erythematosis, hemorrhagiás vasculitis, Wegener granulomatosis) összetevőjeként is jellemzi.

AZAZ. Tareeva - Dr. med. tudományok, professzor, korr. RAMS, fej. Posztgraduális Oktatási Kar Nefrológiai Tanszékének vezetője. Nefrológiai Tanszék, a Moszkvai Orvosi Akadémia Tudományos Kutatóközpontja. ŐKET. Szecsenov
ESZIK. Silov - Dr. med. Sci., A Moszkvai Orvosi Akadémia Posztgraduális Oktatási Karának Nefrológiai Tanszékének professzora. ŐKET. Szecsenov
Prof. I.Y.Tareyeva, MD, az Orosz Orvostudományi Akadémia levelező tagja; Vezető, Növénytani Tanszék, Posztgraduális Képzési Kar; Vezető, Nefrológiai Osztály, Kutatási Központ, I.M. Szecsenov Moszkvai Orvostudományi Akadémia
Prof. Ti. M. Silov, MD, Nefrológiai Tanszék, Posztgraduális Képzési Kar, I. M. Sečenov Moszkvai Orvosi Akadémia

A glomerulonephritis (GN) a vese immun-gyulladásos betegsége, a glomerulusok túlnyomó elváltozásával, de mind a tubulusokat, mind az interstitialis (interstitialis) szöveteket magában foglalja. A GN fő klinikai típusai: akut, krónikus és gyorsan progresszív. A GN független nosológiai formák, de számos szisztémás betegségben is előfordulhatnak: szisztémás lupus erythematosus, vérzéses vasculitis, szubakut bakteriális endocarditis stb..
A GN etiológiájában a fertőzések játszanak szerepet (a legegyértelműbben az akut poszt-streptococcus GN-ben), a mérgező anyagok (szerves oldószerek, alkohol, higany, ólom stb.), Az exogén antigének, amelyek immunmechanizmusok bevonásával működnek, beleértve az azonnali túlérzékenységet is ( atópia), ritkán - endogén antigének - DNS, húgysav, tumor (1. táblázat). Az etiológiai faktor az akut GN-ben szenvedő betegek 80-70% -ában, a krónikus GN-ben szenvedő betegek 5-10% -ában állapítható meg. Más betegeknél a betegség oka ismeretlen..
Az esetek elsöprő többségében a GBV immunmechanizmusok részvételével alakul ki. Akut postreptococcusos GN esetén ez az antitestek képződése a garatgyulladás vagy a mandulagyulladás után 10-12 nappal, krónikus GN esetén ez gyakran antigént és ellenanyagokat tartalmazó immunkomplexek lassú képződése, amelyek eltávolításukhoz elégtelen mechanizmusok vannak a glomerulusokban, a gyorsan progresszív GN-ben szenvedő betegek többségében - Ez a glomeruláris szövet (a kapillárisok alapmembránja) elleni antitestek képződése. Az immun komplexek és az alapmembrán elleni antitestek immunhisztokémiai úton detektálhatók és azonosíthatók a veseszövetben. A vese glomerulusa az immunkárosodásra kétféle kóros reakcióval reagál: a vese glomerulus sejtjeinek (mesangialis, endotheliális, epitheliális) proliferációjával és sejtek közötti termelésével ezek a sejtek. Mindkét folyamat stimulálja a citokineket (elsősorban az interleukin-1, a tumor nekrózis faktor, a thrombocyta növekedési faktor, a transzformáló béta növekedési faktor), melyeket a vese glomerulusába beszivárgó sejtek választanak ki..
1. táblázat: A GBV azonosított okai és a nephritis kialakulása más betegségekben

Minimális változások
Gyógyszerek, különösen nem szteroid gyulladáscsökkentők
Lymphogranulomatosis
Focalis szegmentális glomerulosclerosis
Intravénás gyógyszeradagolás
AIDS
Daganatok
Lítium kezelés
IgA nephropathia
Májzsugorodás
Coeliakia
Dermatitis herpetiformis
Szeronegatív ízületi gyulladás
Tuberkulózis
Membrános nephropathia
Daganatok - az esetek 15% -a (a gyakoriság az életkorral növekszik)
Gyógyszerek (különösen arany és penicillamin)
Fertőzések: hepatitis B, szifilisz, malária
Szisztémás lupus erythematosus
Sarlósejtes vérszegénység
Mesangiocapillary GN
Daganatok és krónikus limfocita leukémia
Fertőzések: endocarditis, hepatitis B, schistosomiasis

A GN morfológiai jelei a glomeruláris sejtek - mesangiális, endotheliális és epitheliális - szaporodásából, a glomeruláris kapillárisok alapmembránjának változásából, sejtekrózisból, glomeruláris hurkok szklerózisából, valamint a vesetubulusok változásából (dystrophia, atrófia), az erekből és az interstitiumból (sclerosis, sejtinfiltráció) állnak..
A GN klinikai tünetei (egyik vagy másik kombinációban) a proteinuria (amelynek súlyos súlyossága nephrotikus szindróma alakul ki), hematuria, ödéma, artériás magas vérnyomás, veseelégtelenség (2. táblázat).
Az akut GN 6-12 nappal a fertőzés után alakul ki, általában streptococcus (mandulagyulladás, mandulagyulladás, az elmúlt években - skarlát, ma ritka), beleértve a bőrt is (pyoderma, impetigo). A leginkább nefritogén az A csoport béta-hemolitikus streptococcus (különösen a 12. és 49. törzs). A betegség más fertőzések - bakteriális, vírusos, parazita, valamint egyéb antigén hatások - szérum, oltások, gyógyszerek után is kialakulhat. A morfológiai változásokat a glomeruláris sejtek generalizált szaporodása jellemzi - endotheliális és mesangiális, a glomerulusok neutrofilek és monociták által történő infiltrációja.
A klasszikus ciklikus lefolyás során az akut GN-t a vizelet megváltozása (gyakran durva hematuria), ödéma, oliguria, magas vérnyomás (hipervolémiával járó) jellemzi; súlyos esetekben veseelégtelenség és anuria alakulhat ki. Az erőszakos kezdetű és ciklikus lefolyású akut nephritis gyermekeknél és serdülőknél gyakoribb, általában gyógyulással végződik, bár a betegek 1/5-ében a betegség krónikus lefolyású. Felnőtteknél ez a folyamat ritkán fordul elő (zsúfolt csoportokban), gyakrabban van egy elhasználódott változat a vizelet megváltozásával és általános tünetek nélkül, esetleges áttéréssel a krónikus formákra (azonban ilyen esetekben az akut GN differenciáldiagnosztikája és a korábban nem diagnosztizált krónikus GN súlyosbodása) nem olyan egyszerű). Ezért körültekintően kell diagnosztizálni az akut GN-t felnőtteknél, kizárva mind a krónikus nephritis súlyosbodásának lehetőségét, mind az akut gyógyszer intersticiális nephritis, vesedaganat vagy hematuria, tuberculosis, nephroptosis stb..
Ha bebizonyosodik a kapcsolat a streptococcus fertőzéssel, az antistreptococcus antitest titerek megemelkednek és a torok tenyésztése pozitív, az antibiotikum kezelés 8-12 napig javallt.

2. táblázat: A GBV klinikai megnyilvánulásai

• Elszigetelt proteinuria
• Elszigetelt hematuria
• Nefrotikus szindróma
• Akut ronephritikus szindróma
• Magas vérnyomás
• Gyorsan progresszív veseelégtelenség
• Krónikus veseelégtelenség

A krónikus GBV gyakran lassan fejlődik ki, észrevehetetlen kezdettel, ritkábban egyértelmű kapcsolat van a korábbi akut GBV-vel. A patogenezisben a fő szerepet az immunmechanizmusok játsszák, azonban a progresszió nem immun immunfaktorai gyorsan bekapcsolódnak..
Az osztályozási kérdés összetett. A világgyakorlatban a besorolás a GN teljes morfológiai képén alapul, amely kötelező vese szúrt biopsziát igényel. Ez a megközelítés meglehetősen jogos, és tovább fogunk ezen a besoroláson maradni, bár Oroszország esetében, ahol a vesebiopsziát csak elszigetelt nephrológiai központokban végzik, és ráadásul nem mindegyik központ rendelkezik képesítéssel (nefrológiai szempontból) morfológusokkal, gyakran kiderül, hogy elfogadhatatlan. Ezért továbbra is a klinikai besorolást helyezzük előtérbe, kiemelve a GN következő változatait (E. M. Tareev kissé módosított osztályozása): látens, hematurikus, nephrotikus, hipertóniás és kevert..

3. táblázat: A krónikus GN morfológiai osztályozása

• A glomerulusok minimális változásai
• Focalis szegmentális glomerulosclerosis
• Membrános nephropathia
• Mesangioproliferatív GN, beleértve az IgA nephropathiát is
• Mesangiocapilláris glomerulonephritis
• Extracapilláris (félholdas) glomerulonephritis

A látens GN a krónikus GN leggyakoribb formája, amely csak a vizelet változásával (proteinuria legfeljebb 3 g / nap, kicsi eritrocituria), néha kissé megnövekedett vérnyomással nyilvánul meg. A tanfolyam általában lassan progresszív, a prognózis jobb az izolált proteinuria esetén, rosszabb a proteinuria és az eritrocituria kombinációja esetén, a 10 éves túlélési arány 85-70%.
A hematurikus GN a krónikus GN eseteinek 6-8% -a, állandó hematuria, néha makrohematuria epizódokkal nyilvánul meg, a lefolyás meglehetősen kedvező. A cikkben részletesebben a vese biopsziával megállapított hematurikus GN leggyakoribb formáján - az úgynevezett IgA nephropathián - fogunk foglalkozni..
A nefrotikus GN (a krónikus GN eseteinek 10-20% -a) - mint a neve is mutatja - nephrotikus szindrómával (3,5 g / nap feletti proteinuria, hipoalbuminémia, ödéma, hiperkoleszterinémia) következik be. A nefrotikus szindróma általában visszatérő jellegű, ritkábban tartós lefolyású, fokozatosan kiegészítve az artériás magas vérnyomást és a veseelégtelenséget. A prognózis rosszabb, ha kifejezett erythrocyturia-val kombinálják..
A hipertóniás nephritis a nephritis lassan progresszív formája, amely nagyon ritkán igényel aktív terápiát. Minimális vizelet-szindróma (proteinuria általában nem magasabb, mint 1 g / nap, enyhe eritrocituria) és súlyos artériás magas vérnyomás kombinációja jellemzi.
A kevert GN-t a nephrotikus szindróma és az artériás hipertónia (nefrotikus-hipertóniás GN) kombinációja jellemzi, egy folyamatosan progresszív lefolyás.
M.Ya.Ratner és V.V.Serov klinikai besorolása szerint megkülönböztetnek nephritikus, nephrotikus és nephroticus-hypertoniás nephritis típusokat; a nephritikusok között - a legaktívabb, legaktívabb és inaktívabb lehetőségek.
4. táblázat: Félholdas GN alapformák

• Nephritis a glomerulus bazális membránjának antitestjeivel (anti-BMC-nephritis)
• Szisztémás vasculitis: mikroszkopikus polyarteritis, Wegener granulomatosis, hemorrhagiás vasculitis, esszenciális kevert krioglobulinémia
• Szisztémás betegségek - SLE
• Elsődleges GN: mesangiocapillary, IgA nephropathia
• Fertőző GN: poszt-fertőző endocarditis
• Daganatok: carcinoma, lymphoma
• Gyógyszerek: hidralazin, penicillamin

A GN morfológiai változatait a következőképpen mutatjuk be (3. táblázat): 1) minimális változások a glomerulusokban, 2) fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS), 3) membrános GN (membrános nephropathia), 4) mesangioproliferatív GN, 5) mesangiocapilláris GN és 6) fibroid... Az első három változat morfológiai jellemzőikben nem felel meg teljesen a GN mint gyulladásos betegség fogalmának (elsősorban a mesangiális sejtek szaporodásának hiánya miatt), ezért a külföldi szakirodalomban gyakran használják a "nephropathia" kifejezést számukra, és az egységesítő koncepció "glomeruláris betegség"; lehetségesnek tartjuk a "glomerulonephritis" kifejezés használatát minden esetben.
A glomerulusokban bekövetkező minimális változásokat (lipoid nephrosis) a fénymikroszkópiában és az immunfluoreszcenciás vizsgálatokban tapasztalható változások hiánya jellemzi. Csak az elektronmikroszkóppal derül ki az epithelsejtek (podocyták) pedikuláris folyamatainak fúziója, amelyet ebben a formában a proteinuria fő okaként ismernek el.
Ez a morfológiai forma gyakrabban figyelhető meg gyermekeknél, de felnőtteknél is. A legtöbb beteg nephrotikus szindrómában szenved, súlyos ödéma, anasarca, hatalmas proteinuria, súlyos hypoalbuminemia, hypovolemia, nagyon kifejezett lipidemia; a betegek 10-20% -ában eritrocituria és artériás hipertónia figyelhető meg. Gyakran kombináció atópiás betegségekkel, allergiás rendellenességekkel (asztma, ekcéma, tej intolerancia, szénanátha). A patogenezis egyik hipotézise szerint a fő jelentőséget a T-limfociták által termelt glomeruláris vaszkuláris permeabilitást növelő tényezőnek tulajdonítják. Ezzel a formával a leghatékonyabb a kortikoszteroid terápia, amely néha az ödéma eltűnéséhez vezet egy hét alatt. A jövőben a betegség a szteroidfüggőség kialakulásával gyakran visszatérő folyamatot vesz igénybe, de krónikus veseelégtelenség (CRF) ritkán alakul ki. A prognózis meglehetősen kedvező, a legjobb az összes morfológiai lehetőség között.
Focalis szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) - a glomerulusok egy részének szegmenses glomerulosclerosis (a glomerulusok egyes szegmensei szklerozódnak) (fokális változások); a glomerulusok többi része ép. Egy immunhisztokémiai vizsgálat feltárja az IgM-et. Gyakran nehéz megkülönböztetni az ilyen típusú morfológiai változásokat a glomerulus minimális változásaitól; a minimális változások FSGS-re történő átmenetének lehetőségét tárgyalják. Klinikailag tartós proteinuria vagy nefrotikus szindróma jellemzi, a betegek többségében hematuria, fele esetben artériás hipertónia társul. A látszólag mérsékelt morfológiai változások ellenére a betegség lefolyása progresszív, teljes remisszió ritkán figyelhető meg. A prognózis súlyos, a GN egyik legkedvezőtlenebb változata, amely ritkán reagál az aktív immunszuppresszív terápiára.
A membrános GN-t (membrános nephropathia) a glomeruláris kapillárisok falainak diffúz megvastagodása jellemzi, hasításukkal és megkétszereződésükkel A sejtproliferáció hiányzik vagy minimális. Az immunhisztokémiai vizsgálat és az elektronmikroszkópia immunkomplexek lerakódásait (elektronsűrű anyag lerakódásait) tárja fel a kapillárisok alapmembránjának hám oldalán. Érdekes, hogy az ilyen típusú nephritis esetén meglehetősen gyakran (a betegek 30-35% -ában) kapcsolatot lehet kialakítani ismert antigénekkel - hepatitis B vírus, tumor, gyógyszer. Ezért a klinikai gyakorlatban a membrános nephropathiában szenvedő betegeket különösen gondosan meg kell vizsgálni a daganat (különösen a tüdő, a vesék) vagy a hepatitis vírusfertőzés kimutatása érdekében..
A betegség férfiaknál gyakrabban alakul ki, proteinuria vagy nefrotikus szindróma jellemzi; haematuria és hipertónia a betegek 15-30% -ában figyelhető meg. A tanfolyam viszonylag kedvező (főleg nőknél), spontán remissziók lehetségesek, a veseelégtelenség csak a betegek felében alakul ki, ezért egyes szerzők úgy gondolják, hogy nem minden beteget kell aktívan kezelni.
A mesangioproliferatív GN-t a mesangiális sejtek szaporodása, a mesangium tágulása, az immun komplexek (IgA-t és IgG-t tartalmazó) lerakódása jellemzi a mesangiumban és az endothelium alatt. Ez a GN leggyakoribb morfológiai típusa, amely megfelel (a korábbi változatokkal ellentétben) a GN mint immungyulladásos betegség összes kritériumának. Klinikailag proteinuria, hematuria, esetenként nephroticus szindróma, magas vérnyomás jellemzi. A tanfolyam viszonylag kedvező. Megfigyeléseink szerint a 10 éves túlélési arány (a végstádiumú veseelégtelenség megjelenése előtt) 81% volt.
Külön lehetőségként megkülönböztetünk mezangioproliferatív GN-t az immunoglobulin A lerakódásával a glomerulusokban - IgA-nephritis, IgA-nephropathia, Berger-kór. A vezető klinikai tünet a hematuria. A betegség fiatalon, férfiaknál gyakrabban alakul ki. A betegek 50% -ában visszatérő makrohematuria figyelhető meg, amely lázas légzőszervi megbetegedések során, a betegség első napjaiban vagy akár óráiban jelentkezik ("synpharyngitis macrohematuria"). Gyakran a durva hematuriát nem intenzív tompa fájdalom kíséri a hát alsó részén, átmeneti magas vérnyomás. Más betegeknél az IgA nephritis látensen halad, mikrohematuria, gyakran enyhe proteinuria mellett. A betegek 10-20% -ában (gyakrabban idősebb korban és / vagy mikrohematuriában) a nephroticus szindróma későbbi szakaszokban, 30-35% -ban - arteriális hipertónia - csatlakozhat. Sok beteg vérszérumában az immunglobulin A. tartalma megnő, a lefolyás viszonylag kedvező, különösen durva hematuria esetén. Az elmúlt években az IgA-nephritis növekedését figyelték meg a világon, néhány országban, például Japánban, ez vált a nephritis domináns típusává. Ezzel együtt az előrejelzés romlása.
Mesangiocapilláris (membranoproliferatív) GN. A jade ezen formájának két típusa van, amelyek közötti különbségeket csak elektronmikroszkóppal lehet megállapítani. Az I. típusban az immunlerakódások az endothelium alatt és a glomerulusok mesangialis régiójában lokalizálódnak, a II. Típusú ("sűrű lerakódási betegség") esetén lineáris elektron-sűrű lerakódások vannak jelen az alapmembránon belül. Mindkét esetben a mesangialis sejtek szaporodnak, ami a glomerulusok lobulációját idézi elő, és a bazális membránok jellegzetes típusa - kettős kontúr - a mesangiális sejtek beléjük való behatolása (interpozíciója) miatt. A klinikai kép ugyanaz: izolált vizelet-szindróma (proteinuria és hematuria) vagy nephroticus szindróma (a legtöbb esetben akut nephritic elemekkel). Az artériás hipertóniát gyakran észlelik, és a betegek majdnem 1/3-án a betegség gyorsan progresszív veseelégtelenségként nyilvánulhat meg, félhold jelenlétében a vesebiopsziás mintában (a holdi vesegyulladást az alábbiakban tárgyaljuk). Néhány beteg részleges lipodystrophiában szenved. Az idiopátiás formával együtt számos más betegségben kimutatták a mesangiocapilláris nephritist (lásd 1. táblázat).
A mesangiocapilláris nephritis az egyik legkedvezőtlenebb forma; ha nem kezelik, akkor a végstádiumú veseelégtelenség 10 év után, a betegek 70% -ában 10 év után, 20 év után alakul ki.
A gyorsan progresszív GN (RPGN) egy viszonylag ritka klinikai szindróma, amely magában foglalja az aktív nephritist és a vesefunkció gyors romlását (a glomeruláris filtrációs ráta csökkenése 50% -kal 3 hónapon belül). Az RPGN fertőzések, szerves oldószerekkel való érintkezés után alakulhat ki (4. táblázat), de az RPGN oka leggyakrabban a szisztémás vasculitis (Wegener-féle granulomatosis, mikroszkopikus polyarteritis, hemorrhagiás vasculitis, esszenciális krioglobulinémia stb.) És a szisztémás lupus erythematosus (SLE). Az RPGN előfordulhat más típusú elsődleges GBN-kel, valamint elsődleges vagy idiopátiás RPGN-sel együtt.
A klinikai képet a gyorsan progresszív veseelégtelenség határozza meg. A nephrotikus szindrómát és a rosszindulatú magas vérnyomást általában megfigyelik (de nem feltétlenül), az eritrocituriát mindig megjegyzik. Csak az RPGN posztinfekciós formáinak viszonylag jó prognózisa van: további terápiás intézkedések nélkül a betegek mintegy 50% -a spontán gyógyul meg, részben 18%, de 32% -uknál krónikus veseelégtelenség alakul ki; szisztémás betegségekkel társult RPGN esetén, mint az idiopátiás RPGN esetében, agresszív terápiára van szükség, spontán gyógyulás eseteit nem figyeljük meg. Ebben a tekintetben az RPGN-t sürgős nephrológiai helyzetnek tekintik, amely gyors diagnosztikai és terápiás intézkedéseket igényel a vesefunkció megőrzése érdekében. A gyorsan előrehaladó nephritisben szenvedő betegek kezelésében az elmúlt években jelentős sikereket értek el: az 5 éves "vese" túlélés 10-ről 7 5% -ra nőtt.
A szisztémás vasculitis a gyorsan progresszív veseelégtelenség fontos és legfontosabb kezelhető oka. A GN a kis ereket érintő vasculitis, a Wegener-féle granulomatosis és a mikroszkopikus polyarteritis egyik jellegzetes megnyilvánulása. Úgy gondolják, hogy az úgynevezett félholdas idiopátiás GN a kisméretű vasculitis speciális formája, amely csak a vesére korlátozódik. Az aktív vasculitisben szenvedő betegek körülbelül 70% -ánál vannak specifikus antitestek, amelyek a neutrofilek citoplazmájára irányulnak. Amikor ezeket az antitesteket a közvetett immunfluoreszcencia módszerével detektálják, a fluoreszcencia két fő típusát adják - citoplazmatikus és perinukleáris. A legtöbb Wegener-granulomatosisban szenvedő beteg citoplazmatikus típusú, míg a mikroszkópos polyarteritisben és idiopátiás RPGN-ben szenvedő betegeknél a perinukleáris típus dominál..
Szisztémás lupus erythematosus (SLE). Az RPGN-ben szenvedő betegeket, különösen a fiatal nőket megfigyelve mindig gondolni kell az SLE lehetséges jelenlétére, amelynek klinikai tünetei eltűnhetnek a nephritis ezen formájának kialakulásával. A lupus RPGN korábban az SLE-betegek halálának fő oka volt. Az immunszuppresszív terápia módszereinek fejlesztésével, a dialízis és a transzplantáció alkalmazásával azonban a helyzet az elmúlt években megváltozott, a betegek 50-80% -ának életét meg lehet menteni.
Az RPGN morfológiai alapja gyakrabban extracapilláris GN (nephritis félholddal).
Tipikus esetekben a vese biopsziás mintájának fénymikroszkópiája az aktív nekrotizáló GN-t tárja fel a Shumlyansky-Bowman kapszula sejtjeinek extracapilláris proliferációjával - sejtrétegekből és kötőszövetből álló félholdak, amelyek a glomerulusok 10-70% -ában vannak jelen.
Egy biopsziás minta immunfluoreszcens vizsgálatának eredményei alapján a BPGN az alábbiakra oszlik: 1) anti-BMC-nephritis (lineáris fluoreszcencia a glomerulus bazális membránja mentén - BMC; a tüdő egyidejű bevonása a Goodpasture-szindrómát képezi); 2) "gyenge immun" GN - nephritis, jelentős glükózlerakódások hiányában a glomerulusokban, általában a vasculitis megnyilvánulásaként) és 3) immunokomplex GN (a glomerulusokban lévő lerakódások szemcsés lumineszcenciája).
Az anti-BMC nephritis (és Goodpasture-szindróma) egy ritka vesebetegség, amely gyors, visszafordíthatatlan vesekárosodást okoz. Az RPGN klinikailag megnyilvánul, gyakran tüdővérzéssel kombinálva, amelyet a vese glomerulus bazális membránjára adott antitestek okoznak. Ezek az antitestek keresztreakcióba lépnek a tüdőalveolusok alapmembránjaival, tüdővérzést (vérzéses alveolitist) okozva, különösen a dohányosoknál. Szövettani kép: GN a glomerulusok nagy részében félholdakkal és a BMC mentén lineáris antitestemisszióval. A BMC elleni antitestek szintén megtalálhatók a forgalomban. A nem kezelt betegek tüdővérzés vagy veseelégtelenség következtében gyorsan meghalnak. Az utóbbi években azonban a prognózis javult az immunszuppresszióval kombinált plazmaferezis bevezetése után..
A gócos és szegmentális nekrotizáló GN a glomerulusokban található, gyakran félholdasak, de az immunkomplexek lerakódása alig vagy egyáltalán nincs.