Cisztás vesebetegség (Q61)

Kizárt:

  • vese ciszta (megszerzett) (N28.1)
  • Potter-szindróma (Q60.6)

Veleszületett vese ciszta (egyszeri)

Policisztás vesebetegség, gyermek típusú

Policisztás vesebetegség, felnőtt típusú

Multicisztás:

  • diszplasztikus vese
  • vese (fejlődési rendellenesség)
  • vesebetegség
  • vese dysplasia

Kivéve1: policisztás vesebetegség (Q61.1 – Q61.3)

Vese szivacsos NOS

Fibrocystosis:

  • vese
  • vese degeneráció vagy betegség

Keresés az MKB-10-ben

Indexek ICD-10

A sérülés külső okai - Az ebben a szakaszban szereplő kifejezések nem orvosi diagnózisok, hanem azoknak a körülményeknek a leírása, amelyek mellett az esemény bekövetkezett (XX. Osztály. A morbiditás és a halálozás külső okai. V01-Y98 oszlopkódok).

Gyógyszerek és vegyi anyagok - Mérgezést vagy egyéb mellékhatásokat okozó gyógyszerek és vegyszerek táblázata.

Oroszországban a 10. átdolgozás Nemzetközi Osztályozási Osztályát (ICD-10) egyetlen normatív dokumentumként fogadták el, hogy figyelembe vegyék az előfordulás előfordulását, a lakosság valamennyi osztály orvosi intézményéhez fordulásának okait és a halál okait..

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i 170. sz.

Új felülvizsgálatot (ICD-11) tervez a WHO 2022-ben.

Rövidítések és szimbólumok a betegségek nemzetközi osztályozásában, 10. változat

NOS - nincs további pontosítás.

NCDR - máshová nem sorolható (k).

† - az alapbetegség kódja. A kettős kódolási rendszer fő kódja a fő generalizált betegségről tartalmaz információkat.

* - opcionális kód. Kiegészítő kód a kettős kódolási rendszerben információkat tartalmaz a fő generalizált betegség megnyilvánulásáról egy külön szervben vagy a test területén.

Felnőtt policisztás vesebetegség

Orvosi szakértői cikkek

  • ICD-10 kód
  • Járványtan
  • Az okok
  • Tünetek
  • Hol fáj?
  • Diagnosztika
  • Mit kell megvizsgálni?
  • Hogyan kell megvizsgálni?
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?

Az autoszomális domináns felnőtt policisztás vesebetegség vagy a felnőttkori policisztás vesebetegség, ahogyan ezt általánosabban nevezik, örökletes vesebetegség, amelyet több ciszta jelenléte jellemez mindkét vesében.

ICD-10 kód

Járványtan

Ez a leggyakoribb patológia a policisztás vesebetegségek csoportjából. A populációban gyakorisága megközelítőleg a lakosság 1: 1000-e, ami évente mintegy 6000 új betegség-eset felismerésének felel meg olyan országokban, mint Oroszország és az Egyesült Államok. A policisztás vesebetegségben szenvedő betegek túlnyomó többségében veseelégtelenség alakul ki. A krónikus hemodialízissel kezelt urémiás betegek körében a policisztás vesebetegségben szenvedők átlagosan 8-10% -ot tesznek ki.

A policisztás vesebetegség okai felnőtteknél

A felnőtt policisztás vesebetegség egy genetikailag meghatározott betegség, amely autoszomális domináns módon öröklődik. Ez azt jelenti, hogy a betegség kialakulásának valószínűsége azoknál a gyermekeknél, akiknek szülei policisztás vesebetegségben szenvednek, 50%. A betegség öröklődésében nincs különbség, attól függően, hogy az apa vagy az anya a kóros gén hordozója; a betegség egyaránt átterjed a fiúkra és a lányokra.

Jelenleg a policisztás vesebetegség génmutációinak három változatát azonosították: a betegek 80-85% -a örökli az 1. típusú policisztás betegség génjét - PKD1 mutációt a 16. kromoszóma rövid karjában; a betegek 10-15% -ában van egy 2. típusú policisztás betegség génje - РKD2-mutáció a 4. kromoszómában. A betegek 5-10% -ában új (újonnan azonosított és még nem megfejtett) génmutációt diagnosztizálnak. A gén rendellenességek lokalizációja befolyásolja a felnőttek policisztás betegségének természetes lefolyását: az 1. típusban a veseelégtelenség leggyorsabb fejlődési üteme figyelhető meg, míg a 2. és 3. típusban a policisztás betegség lefolyása kedvező, a végstádiumú veseelégtelenség kialakulása pedig 70 év után következik be..

A felnőttkori policisztás vesebetegség előfordulási módja és a ciszta kialakulásának mechanizmusa jelenleg nincs teljesen meghatározva..

A ciszta kialakulásának hátterében álló sejtmechanizmusok aktív tanulmányának eredményeként ennek a folyamatnak a következő legfontosabb kapcsolatait azonosították:

  • a tubuláris sejtek szaporodása, ami elzáródáshoz, nyújtáshoz és megnövekedett intratubuláris nyomáshoz vezet;
  • a tubulusok alapmembránjának örökletes károsodott nyújthatósága, ami normál intratubuláris nyomás esetén is a tubulus tágulásához vezet;
  • a folyadék túlzott felhalmozódása, amely a nátriumszivattyú polaritásának megsértésével és ennek eredményeként a nátrium áramlásával a cisztába és nem a vérbe, valamint a ciszták hámsejtjeinek semleges zsírsejtek termelésével járhat, amelyek hozzájárulnak a folyadék felhalmozódásához.

Kimutatták, hogy számos tényező provokálja a policisztás vesebetegség kialakulását. Ezek között vannak kémiai és gyógyászati ​​anyagok: rovarölő szerek, élelmiszer-tartósítószerek, difenil-amin, minden antioxidáns, lítiumkészítmények, alloxan és sztreptozotocin, számos rákellenes gyógyszer, beleértve a ciszplatint stb. a betegség megnyilvánulásai.

A policisztás vesebetegség diagnózisa, tünetei és kezelése

Az olyan betegség, mint a policisztás vesebetegség, veleszületett, és leggyakrabban örökletes tényezővel rendelkezik. A betegséget a vese szöveteiben több üreges ciszta jellemzi (az érintett vese fényképeit bármely orvosi fórumon meg lehet tekinteni). A betegség előfordulása alacsony, 1000 született csecsemőre körülbelül egy eset fordul elő. Az előfordulás pontos statisztikáját a speciális méz tartalmazza. fórum. A betegség nem oszlik meg nemek szerint, mind a nők, mind a férfiak ugyanolyan fogékonyak rá.

A betegség jellemzői

A policisztás betegségekre jellemző ciszták kialakulása és szaporodása a vesék jelentős növekedéséhez vezet. Az érintett veseszövetekről készült fotók a tematikus orvosi fórumon találhatók. Maguk a ciszták olyan színű és konzisztenciájú folyadékkal vannak tele, amely hasonlít a vizelethez.

Gyakran a betegség teljesen tünetmentesen alakul ki. De örökletes policisztás betegség esetén az idő múlásával a páciensnek magas vérnyomás jelei jelentkeznek, fájdalom jelentkezik a vese területén, és a vizeletben vérzárványok jelennek meg. Ilyen esetekben a túlnövekedett cisztákat mindenképpen el kell távolítani..

Számos közvélemény-kutatás, amely nagyszámú mézet tartalmaz. A fórum kimutatta, hogy a betegek gyakran olyan tüneteket tapasztalnak, amelyek nem kapcsolódnak közvetlenül a policisztás vesebetegséghez. Például: rossz étvágy, polyuria, fokozott szomjúság, fájdalom vizelés közben. Ezenkívül a fórum rendelkezésére álló információ tompa fájdalom és nehézségérzet megjelenését jelzi az ágyéki régióban, a betegség kialakulásával együtt apátia, csökkent munkaképesség, fejfájás jelenik meg. A rendszeres émelygés és a testhőmérséklet emelkedése mérgezést jelez, a ciszták elöntése miatt. Hasonló tünetek a betegség súlyos fázisát jelzik, amelyben azonnali kezelésre van szükség..

Az ágyéki fájdalom a veseszövetet nyújtó ciszták következtében jelentkezik. A vizelet diszfunkciója a pyelonephritis mutatója lehet, amely gyakran policisztás vesebetegséggel társul.

Lehetséges szövődmények

Gyakran ez a betegség az olyan betegségek bűnösévé válik, mint: vesekő, pyelonephritis és vesetuberkulózis.

Ez a betegség különösen veszélyes a csecsemők számára. A mérgező anyagok elégtelen szűrése a testben, amelyet a vesék végeznek, szomorú prognózissal rendelkezhet és halálhoz vezethet.

Mivel a nők policisztás vesebetegsége nagyon gyakran a terhesség alatt jelentkezik, a szakértők azt javasolják, hogy vizsgálatot végezzenek a gyermek tervezési időszaka alatt. A betegség súlyosságától és a szövetkárosodás stádiumától függően diéta, konzervatív terápia vagy műtét írható elő. Az időben történő kezelés lehetővé teszi a lehetséges szövődmények kiküszöbölését, a gyógyulás prognózisának javítását, valamint növeli a betegség teljes elkerülésének képességét egy újszülöttnél.

Annak ellenére, hogy a policisztás vesebetegség veleszületett betegség, megnyilvánulásai meglehetősen érett, vagy akár idős korban is lehetségesek. Rendszerint a tüneteket 30 évesnél idősebb embereknél észlelik, de vannak olyan esetek is, amikor a beteg egész életében nem gyanítja, hogy policisztás betegségben szenved.

A betegség osztályozása ICD szerint - 10

A 10. revízió vagy az ICB 10 betegségek nemzetközi osztályozása szerint a policisztás vesebetegség a Q61 kódot kapta. Ezenkívül a betegség minden alfajának megvan a saját kódja. A mai napig 8 aktív titkosítást azonosítottak az ICB 10 egységben, nevezetesen:

  • Q 61.0 - veleszületett betegség egyetlen tulajdonsággal;
  • Q 61.1 - gyermekek policisztás betegsége;
  • Q 61.2 - felnőttkori policisztás vesebetegség tünetei;
  • Q 61.3 - a betegség bizonytalan jellege;
  • Q 61,4 - vese diszplázia;
  • Q 61,5 - Komplikáció durva vese formájában. Ennek a patológiának az okai a cystosis moduláris típusán alapulnak;
  • Q 61,8 - a betegség néhány más típusa;
  • Q 61,9 - policisztás vesebetegség, amelynek okai mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében nem teljesen azonosítottak.

Részletesebben megismerkedhet velük egy speciális orvosi fórum látogatásával.

Annak ellenére, hogy az urológusnak foglalkoznia kell a policisztás vesebetegség pontos kórelőzményének megállapításával μb 10 kód - Q61 szerint, bizonyos esetekben háziorvos is diagnosztizálhatja.

Diagnosztika

Felnőtteknél a betegség azonosítását többféle módon végezzük. Az első vizsgálat során az orvos egyszerű szúrással meghatározza a vese lehetséges megnagyobbodását. A további diagnosztika érdekében ultrahangos készüléket használnak, amely lehetővé teszi a vizuális változások azonosítását. Ugyanezeket a mutatókat biztosítja a kiválasztó urográfia. Ezenkívül a veseérek és az MRI vizsgálata is elvégezhető, amelyeket a betegség alfajainak tisztázására írnak elő μb 10 szerint..

Mivel ennek a betegségnek gyakran szövődményei vannak a pajzsmirigy, a hasnyálmirigy vagy a petefészkek cystosisában, a diagnózis felállítása után szükségszerűen előírják ezen szervek ultrahangvizsgálatát.

A betegség diagnosztizálása gyermekeknél

Általános szabály, hogy a gyermekeknél a betegség kimutatása nem nehéz az orvosok számára. A modern technológiák még a méhen belüli fejlődés során is kimutathatják a policisztás vesebetegségeket. Ez egy szűrő ultrahang segítségével történik, 30 hét feletti terhességi időszakokra.

A csecsemők diagnózisa a következőkön alapul:

  • a vesék szúrása;
  • vizeletvizsgálat. A vese policisztás betegségben a leukociták szintje megnő, a sűrűség csökkenésével;
  • családtörténet;
  • a betegségre jellemző tünetek azonosítása.

A policisztás vesebetegség jelenlétének indikátora a gyermekeknél az első életévben a pyelonephritis gyakori visszaesése is. Az időben történő diagnózis és az időben előírt terápia megakadályozza a szövődmények kialakulását a jövőben, és jótékony hatással lesz a gyermek egész életének minőségére..

Diéta policisztás vesebetegségben szenvedők számára

A szövődmények elkerülése és a betegség krónikus stádiumának megjelenése érdekében az illetékes orvosi kezelés és a policisztás vesebetegségek speciális étrendje segít. Bebizonyosodott, hogy a fehérje ételek hiánya az étrendben a betegség súlyosabb kialakulását váltja ki. Ezért a menü alapját olyan termékekkel kell telíteni, mint:

  • tojás;
  • túró;
  • hús;
  • alacsony zsírtartalmú tej;
  • sajt.

Ebben az esetben a zsírok és szénhidrátok mennyiségét korlátozni kell. Egyáltalán nem szabad őket kizárni, mert ők a fő energiaforrás. Napi zöldségfélék, gabonafélék és gyümölcsfogyasztás szükséges. Jobb, ha rostokkal dúsított ételeket választunk. A növényi rost természetes szorbens, amely segít megszabadulni a testtől a mérgező anyagoktól. A leginkább rostban gazdag ételek a következők:

  • őszibarack;
  • Fallabda;
  • sárgarépa;
  • Fejes káposzta;
  • almák;
  • cukorrépa;
  • cukkini;
  • birsalma.

A termékek és receptek legpontosabb menüje az orvosi fórumon található.

Továbbá ezzel a betegséggel erősen ajánlott korlátozni az étkezési só és cukor használatát. Meg kell jegyezni, hogy az étrend nem ideiglenes, ezért az életminőség javítása érdekében a betegnek örökre át kell vizsgálnia étrendjét..

Fontos! A policisztás vesebetegség pontos étrendjét szakembernek kell elkészítenie, és azt a kezelőorvos szoros felügyelete mellett kell végrehajtani. Csak ebben az esetben lesz a betegségnek kedvező prognózisa, relapszus nélkül..

Kezelés

Szinte lehetetlen teljesen gyógyítani a betegséget, az örökletes faktorral kapcsolatos genetikai változások sajátosságai miatt. Alapvetően a terápia a mögöttes tünetek kezelésére irányul. Hogyan kezeljük a policisztás vesebetegségeket, egy speciális urológus vagy terapeuta segít kideríteni a pontos diagnózis és a betegség természetének meghatározása után.

A betegség terápiája elsősorban a szövődmények kiküszöbölésére és a betegség megelőzésére irányul. A kezelés sorrendje a következő.

  1. A betegség diagnosztizálása és a lehetséges szövődmények azonosítása.
  2. Vérnyomás csökkentése.
  3. A vérszegénység jeleinek, a hemoglobin és a vörösvérsejtek csökkenésének terápiája. Erre a célra vas-tartalmú készítményeket használnak..
  4. A fehérjehiány megszüntetése aminosav gyógyszerekkel.
  5. Az antibakteriális szerek kinevezése segít megbirkózni a gyulladással.
  6. Szúrás. Akkor hajtják végre, ha mechanikusan el kell távolítani a szennyeződéseket.
  7. Operatív beavatkozás. Ez egy extrém módszer, amelyet olyan esetekben hajtanak végre, amikor a gyógyszeres kezelés nem hozza meg a kívánt eredményt. Szintén műtétre van szükség, ha van ilyen: súlyos cisztás vérzés, vérzés vagy repedés. A legszélsőségesebb esetekben teljes eltávolításra vagy veseátültetésre lehet szükség.

Gyógyszerek policisztás vesebetegségek kezelésére

A vesebetegség kezelése meglehetősen hosszadalmas és összetett folyamat. Ezenkívül az egyes esetek terápiáját szigorúan egyénileg hajtják végre, és az egyes betegek gyógyszereinek felírása eltérő lesz..

Az olyan gyógyszerek, mint a Tolvaptan, Lasix, Hypothiazit, Aldactone, nagyon jól bizonyultak a vesebetegségek kezelésében. Az alapok vizelethajtó, fájdalomcsillapító, antibiotikus és uro-antiszeptikus tulajdonságokkal rendelkeznek. Néhány új generációs gyógyszer, például: A hipotiazit és a Tolvaptan összetett kezelési tulajdonságokkal rendelkezik. Segítenek nemcsak a fájdalom enyhítésében, csökkentik a duzzanatot és az elöntést, hanem segítenek csökkenteni a vérnyomást, megszabadulni a nephrosis és a nephritis.

Meg kell jegyezni, hogy a Tolvaptan, Lasix, Hypothiazit gyógyszerek szedése meglehetősen hosszú, és a leghatékonyabb kezelést a használat első évében mutatják be..

A gyógyszerek pozitív hatása ellenére a betegek csoportja a kezelés elutasítását a mellékhatások jelenlétével magyarázta. A legkifejezettebb mellékhatások a következők:

  • fokozott szomjúság vagy polydipsia (különösen a Tolvaptan szedésekor);
  • gyengeség (a Hypothiazit szedésekor);
  • hipoklorémiás alkalózis;
  • poliuria;
  • megnövekedett éjszakai vizeletmennyiség;
  • hypernatremia tünetei;
  • hányinger, hányás, hasmenés (főleg a Lasix szedésekor);
  • a vizeletben a sav koncentrációjának növekedése (leginkább a Tolvaptan gyógyszer szedésekor).

De még a gyógyszerek elutasítása után sem jelentkezett a vese fájdalma vagy bármilyen egyéb szövődmény. Gyógyszerek szedése után is: Tolvaptan, Lasix, Hypothiazit, Aldactone, a húgyúti fertőzés eltűnt, a hematuria eltűnt. Hogy melyik gyógyszer válik a leghatékonyabbá, azt kizárólag szakember határozza meg, miután figyelembe veszi az általános klinikai képet.

Policisztás vesebetegség, nem meghatározott

ICD-10 rovat: Q61.3

Tartalom

  • 1 Meghatározás és általános információk
  • 2 Etiológia és patogenezis
  • 3 Klinikai megnyilvánulások
  • 4 Pontatlan policisztás vesebetegség: Diagnózis
  • 5 Differenciáldiagnózis
  • 6 Pontatlan policisztás vesebetegség: Kezelés
  • 7 Megelőzés
  • 8 Egyéb
  • 9 Források (linkek)
  • 10 További olvasmány (ajánlott)
  • 11 Hatóanyagok

Definíció és háttér [szerkesztés]

Policisztás vesebetegség, örökletes rendellenesség, amely mindkét vesét érinti.

Járványtan

A vesék cisztás rendellenességei 250 újszülöttből 1-nél 1 gyakorisággal fordulnak elő, azonban a lefolyásuk torpitsága miatt a diagnózist gyakran csak felnőttkorban állapítják meg. A cisztás vesebetegségnek különböző formái vannak: teljes forma, magányos ciszta és fokális elváltozás.

Genetikai szempontok

Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség (* 263200, 6p21.1-p12, a PKHD1, ARPKD, ρ gének defektusai) több rendellenességgel (arc, máj, szív- és érrendszer stb.) Kombinálódnak, laboratóriumi szempontból óriási mitokondriumok manifesztálják a májsejtekben.

Tuberous sclerosisban szenvedő súlyos infantilis policisztás vesebetegséget (# 600273, 16p13.3, PKDTS génhiba, ℜ) mikrokromosomális betegségeknek nevezünk..

A vese mikrocisztózisának veleszületett finn típusa (* 256300, ρ) főleg Finnországban és Oroszország északi részén található meg.

Vannak más fajták is.

• A policisztás vesebetegség III (600666, ℜ) felnőtteknél jelentkezik.

• Policisztás vesebetegség szürkehályoggal és veleszületett vaksággal (263100, ρ).

• Policisztás vesebetegség mikrobrachycephalia, hipertelorizmus és aránytalanul rövid végtagokkal (* 263210, ρ).

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Hagyományosan a vese policisztás betegségének két formáját különböztetik meg, az öröklődés típusától függően: autoszomális recesszív és autoszomális domináns.

A cisztás anomáliák kialakulása az intrauterin élet első heteiben az embriogenezis károsodásával jár, ami az elsődleges vesetubulusok egyesüléséhez vezet a metanephros csatorna gyűjtőcsatornájának kezdeteivel. A nephron többi része normálisan formálódik, sőt működésbe kezd. Mivel azonban a húgyutaknak nincs kimenete, az ilyen nefron tágul és valójában tipikus retenciós cisztává válik. A ciszták kezdetben a vesék kortikális rétegében lokalizálódnak, és soha nem kommunikálnak a mögöttes kiválasztó csatornákkal.

A cisztás vese diszplázia különféle formáinak genezisében a további eltérések főként kvantitatívak. Ha az összes vagy majdnem az összes nephron nem lépett kapcsolatba a gyűjtőcsatornákkal (ezt általában a nephron generációk számának hirtelen csökkenése kíséri), ​​akkor a cisztás degenerációt (a vese parenchima cisztákkal történő teljes helyettesítésével) a születés ideje határozza meg. A fejlődési hiba lehet egyoldalú vagy kétoldalú. Ez az úgynevezett multicystás vese..

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

A policisztás vesékben a vesék jelentősen megnagyobbodnak, deformálódnak, számos különböző méretű ciszta miatt. A parenchyma kevés szigetét feszült ciszták tömörítik, a parenchyma diszplasztikus.

A policisztás vesebetegség klinikai lefolyása a cisztás dysplasia súlyosságától és prevalenciájától függ. A policisztás betegség rosszindulatú lefolyása során a betegség korai életkorban nyilvánul meg, és tartós leukocyturia, átmeneti hematuria és proteinuria, hypoisostenuria formájában nyilvánul meg. Az artériás magas vérnyomás gyakran kialakul. A betegség progresszív lefolyása krónikus veseelégtelenség (krónikus veseelégtelenség) gyors kialakulásához vezet.

Viszonylag torpíros lefolyással a policisztás betegség idősebb korban jelentkezik. A gyermekek tompa hátfájásra, gyors fáradtságra panaszkodnak. Bonyolult lefolyással a pyelonephritis és az artériás hipertónia jelei mutatkoznak meg. A családtörténet alapos áttekintése sokkal könnyebbé teszi a diagnózist..

Policisztás vesebetegség, nem meghatározott: Diagnózis [szerkesztés]

Laboratóriumi és műszeres kutatás

A policisztás vesebetegséget ultrahang, kiválasztó urográfia és CT, angiográfia segítségével detektálják.

Az echogrammokon mindkét vese vese parenchyma vetületén több echo-negatív árnyék található, általában lekerekített alakú, és nem kapcsolódik a vesekollektor rendszeréhez..

Ha policisztás vesebetegségre gyanakszik, ultrahangvizsgálatot kell végezni a májban, a hasnyálmirigyben, a petefészkekben, mivel ebben a patológiában szenvedő gyermekeknél a máj cisztás változásai 5% -ban, 4% -ban találhatók meg - a lépben, ritkábban a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a petefészkekben..

Megőrzött funkciójú urogramokon megnövekedett vesét, a csészék nyakának meghosszabbodását és terjedését határozzák meg, az utóbbi lombik alakú deformációjával. A korai szakaszban azonban az urográfiai kép gyakran nem jelző jellegű..

Az angiográfia feltárja az érrendszer elvékonyodását és kimerülését, az artériás ágak terjedését.

A nefrogram gyenge, ritka, a vese kontúrja homályos, gumós.

Differenciáldiagnosztika [szerkesztés]

A differenciáldiagnózist más cisztás vese elváltozásokkal és Wilms-daganattal kell elvégezni. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a policisztás betegségekre mindig jellemző mindkét vese károsodása, ellentétben más cisztás rendellenességekkel. Az angiográfia lehetővé teszi a policisztás betegség és a Wilms-daganat megkülönböztetését. Daganat jelenlétében a vese csak egy részének növekedése és fokozott vaszkularizációja tárul fel.

Policisztás vesebetegség, nem meghatározott: Kezelés [szerkesztés]

Konzervatív kezelés

A konzervatív kezelés célja a kapcsolódó pyelonephritis, artériás hipertónia leküzdése és a víz-elektrolit egyensúly korrigálása. A krónikus veseelégtelenség terminális szakaszában állandó hemodialízist és veseátültetést alkalmaznak.

Sebészet

A ciszták térfogatának gyors növekedése esetén lehetőség van műtéti kezelés alkalmazására - a ciszták defektes ürítése mind ultrahang vezérléssel, mind laparoszkópos technikával, amely csökkenti a cisztás üreg feszültségét, javítja a vérkeringést a parenchyma fennmaradó területein és stabilizálja a beteg állapotát.

Megelőzés [szerkesztés]

Egyéb [szerkesztés]

A policisztás betegség prognózisa a betegség klinikai lefolyásától és a kísérő szövődmények súlyosságától függ, bár a betegség jóindulatú lefolyásában hosszú távú (legfeljebb 70 éves) túlélés is előfordul.

A policisztás vesebetegség okai: diagnosztikai módszerek és a kezelés kardinális megközelítése

Az emberi test egyik legfontosabb szerve a vese..

Ha ebben a szervben bármilyen patológia jelentkezik, a test munkájának teljes mechanizmusa megszűnik helyesen működni.

E betegségek egyike a policisztás betegség, amely, ha nem észlelik és nem kezelik időben, halálhoz vezethet..

Alapvető információk a betegségről

Policisztás vesebetegség (PBD) - a vese hámjának degenerációja, genetikai etiológia.

A vese nyálkahártyájának sejtrétege gumós felületté alakul, amely folyadékkal töltött üregképződményekből (ciszták) áll. A betegség páronként érinti a szerveket.

A PBP előrehaladtával számos ciszta növekszik az őket kitöltő szűrt plazma miatt.

Ez a vizeletszervek funkcionális meghibásodásához vezet. Ezenkívül a ciszták képződése gyakran az emésztőrendszer szomszédos szerveire is kiterjed..

Megelőzés és időben történő kezelés hiányában vese dekompenzáció alakul ki, amelynek eredménye a beteg halála lehet. A tizedik kiadás Nemzetközi Osztályozása (ICD-10) szerint a vese policisztás betegséghez Q 61.1 kódot rendelnek - egy gyermekkori patológiához, és 61,2 - egy felnőtthez..

A betegség okai

A policisztás vesebetegség nem fertőződhet meg vagy szerezhető be külső tényezők hatására.

Előfordulása eleve meg van határozva, mivel örökletes jellege van, vagyis veleszületett.

A kóros gén a tizenhatodik szülői kromoszómán található, amelynek nincs neme. Ezért mind a fiúk, mind a lányok kezdeti vesebetegséggel születnek..

A PBP típusai és csoportjai

A policisztás vesebetegség örökletes átvitelének két típusa van:

  • az egyik szülőtől (autoszomális domináns típus);
  • anyától és apától egyszerre (autoszomális rezisztív).

Ez utóbbi típust a betegség csecsemő- és gyermekkori megnyilvánulása jellemzi..

A patológia kimutatása legfeljebb 3 hónapos gyermeknél (perinatális vagy újszülött csoport), szinte mindig halálhoz vezet.

Az újszülött gyorsan kialakul veseelégtelenségben, amely nem kezelhető.

Abban az esetben, ha a PBP-t 3 hónapos vagy fél éves korban (korai korcsoport) vagy fél évtől 5-6 évig (fiatalkorúak) észlelik, a halálozás kockázata szintén megmarad.

A fiatal betegek várható élettartama általában a serdülőkorra korlátozódik.

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség rejtve van. Különböző embereknél a betegség különböző életkorokban nyilvánul meg, a nephrológus betegek legnagyobb része ezzel a diagnózissal a 40 éves korosztályba tartozik+.

A klinikai kép megnyilvánulása

A veleszületett policisztás vesebetegség tünetei felnőttkorban lassabban jelentkeznek. A veszélyeztetett betegeknek (akiknek kórtörténetében szülők policisztás betegségei szerepelnek) rendszeresen ellenőrizniük kell a vesék egészségi állapotát. Ellenkező esetben a betegséget csak a mérsékelt vagy súlyos fejlődési szakaszban rögzítik..

A veseelégtelenség tüneteinek intenzitása a betegség alakulásától függ. A nephrológiában szokás a PBP fejlődésének több szakaszát figyelembe venni..

A színpad látens. Az elsődleges szakaszban a betegségnek nincsenek szomatikus jelei. A policisztás betegség jelenlétének meghatározása csak hardveres diagnosztikával (ultrahang) lehetséges;

A vese kapacitásának vagy kompenzációjának korlátozása. A tünetek megegyeznek a vese tubuláris rendszer gyulladásos betegségével (pyelonephritis):

  • hipertermia;
  • hányás és hányinger;
  • ágyéki fájdalom;
  • duzzanat;
  • gyakori késztetés a hólyag ürítésére;
  • gyengeség.

A vizelet és a vér laboratóriumi vizsgálata gyulladást mutat a vesefunkció látható károsodása nélkül. A cisztás változásokat ultrahanggal diagnosztizálják.

A szakasz közbenső vagy szubkompenzált. A jelek a legtöbb vesebetegségre jellemzőek:

  • krónikus gyulladásos folyamat jelenléte;
  • a pozitív dinamika hiánya az antibiotikum-terápiában;
  • magas vérnyomás;
  • hányinger és hányás, ami nem jár evéssel;
  • intenzív fájdalom az ágyéki régióban;
  • a test hőszabályozásának megsértése;
  • fáradtság, gyengeség, vérszegénység.

A szakasz végleges vagy dekompenzált. Jellemzője a megnövekedett tünetek, amelyek a vese készülék nem képesek a kiválasztó (kiválasztó) funkció végrehajtására, valamint a nitrogén-toxinok felhalmozódása a vérben. Rendellenességek vannak a máj, a szív működésében, a tartósan magas vérnyomásban. A veseelégtelenség előrehalad.

Lehetséges szövődmények

A cisztás elváltozások összenyomják a veseszövetet, ami károsítja a vérkeringést. A keringési rendellenességek magas vérnyomást okoznak.

A cisztás vérzés a vizeletben vért okoz (hematuria).

Mivel a vesék képtelenek azonnali eltávolítására a nitrogén tartalmú anyagok, felhalmozódnak a vérben, ami a test súlyos mérgezéséhez vezet.

A vizelet kiürülésének a vizeletrendszerben történő megsértése miatt kalkulumok (kövek) képződnek.

A betegség utolsó szakasza és egy súlyos szövődmény a veseelégtelenség, amikor a betegnek műtétre vagy folyamatos vértisztító készülékre van szüksége.

Diagnosztikai intézkedések

A policisztás vesebetegség diagnosztizálását genetikai előzmények, laboratóriumi vizsgálatok és a beteg műszeres vizsgálatának eredményei alapján állapítják meg.

Mikroszkópos laboratóriumi diagnosztika

Magába foglalja:

  • klinikai elemzés és vérbiokémia;
  • vizeletvizsgálatok: általános, Zimnitsky szerint (vizeletgyűjtés naponta három óránként), Reberg-teszt (a vizelet szűrési sebességének értékelése a vesék által);
  • bakteriális vizeletkultúra a mikroorganizmusok számának és az antibiotikumokra való érzékenység meghatározásához;
  • genotípus vizsgálatok: kromoszóma (kariotipizálás), hisztokompatibilitás (HLA tipizálás);
  • embrionális kutatáshoz - perinatális teszt a magzati Rh-faktor, apaság és mások számára.

Hardveres eljárások

Számos lehetőség alkalmazható, nevezetesen:

  1. A vese ultrahangja. Doppler ultrahanggal végezhető (a szerv erek állapotának további vizsgálata).
  2. Urográfia kontraszt segítségével (röntgenvizsgálat kontrasztanyaggal).
  3. CT (számítógépes tomográfia - a röntgen informatívabb formája).
  4. MRI (mágneses rezonancia képalkotás vizsgálata azzal a képességgel, hogy részletesen fel lehessen mérni a lágy szöveteket, a cisztás képződmények méretét és alakját).
  5. PET (pozitronemissziós tomográfia - egy szerv vizsgálata sejt szinten).

A PET-diagnosztika rendkívül ritka, mivel az orvosi intézmények nem rendelkeznek elegendő berendezéssel.

Terápiák

Lehetetlen megszüntetni a genetikai patológiát. A policisztás vesebetegség kezelése a tünetek kiküszöbölésére és enyhítésére irányul, meghosszabbítja a veseműködés időtartamát.

Az orvosi módszerek a következők:

  • diétás étel:
  • konzervatív terápia;
  • sebészet.

Gyógyszerekből diuretikumokat, aminosavakat, szívgyógyszereket, vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak fel. A gyulladásos folyamat súlyosbodásával antibiotikumokat alkalmaznak. A fájdalom enyhítésére görcsoldó gyógyszereket írnak fel.

Bíboros megközelítés

Ha a gyógyszerek nem vezetnek a kezelés pozitív dinamikájához, az orvosok operatív (sebészeti) módszerekhez folyamodnak:

  • ciszták kivágása;
  • reszekció a ciszták felpörgése miatt;
  • minimálisan invazív műtét a cisztás képződmények eltávolítására laparoszkóp segítségével (vese ciszta laparoszkópiája);
  • az érintett szerv pótlása egy donorral (transzplantáció).

Ez utóbbi technika a leghatékonyabb, de drága és nem mindig elérhető..

A szövődmények kezelése

A PBP szövődményeit tüneti módon kezelik. Megnövekedett vérnyomás esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak fel.

Ha a kalkulumokat speciális gyógyszerekkel kezelik, lökéshullám-litotripsziát (kőaprítást) írnak elő. Súlyos esetekben (nagy kövek) endoszkópos vagy nyílt műtétet végeznek a tömeg eltávolítására.

A módszer lényege, hogy a vért speciális dialízissel ellátott szűrőn át pumpálják, és visszavezetik a véráramba..

Fitoterápia

A hagyományos orvoslás, ha gyógyszerekkel és diétás étrenddel időben írják fel, enyhítheti a beteg állapotát, lelassíthatja a policisztás betegség kialakulását és meghosszabbíthatja az ember életét.

Hatékony fito recept - vodka tinktúra.

Daráljon késsel egy aloe levelet, és tegye a hűtőszekrénybe 5-7 napra (a növénynek legalább 3 évesnek kell lennie). Érett aloét (1 teáskanál) tegyen egy üvegtartályba, adjon hozzá egy kevés csípős paprikát, szárított ürömöt és nyírfa rügyeket (ugyanannyi mennyiségben, mint az aloe), öntsön vodkát (500 ml).

Két hétig távolítsa el sötét helyen. Naponta háromszor kell inni hígított formában, 1 st sebességgel. kanál gyógyszer 3 evőkanál. kanál vizet.

A policisztás betegség veszélyes és súlyos betegség, ezért bármilyen népi gyógymód és módszer alkalmazása csak nephrológus engedélyével megengedett.

Diéta

A PPD étrendje a kezelés kötelező része. A betegnek fel kell adnia a sós, füstölt, pácolt ételeket. Minimalizálja a fehérje ételek és az étkezési só bevitelét. Az alkohol szigorúan ellenjavallt..

Annak érdekében, hogy ne terhelje túl a beteg szerveket, gondoskodjon az étkezésről az alábbi táblázat szerint.

Kizárandó termékekEngedélyezett étel
Erjesztett tejtermékek: joghurt, kefir, túró, több mint 2% zsírtartalommal, zsíros tejföl, szójatej és sajt.Tej (1,5% zsír), borjúhús, pulyka, nyúl, sovány hal - ezek a termékek fehérjeforrásként ajánlottak, nem szabad túlzottan használni.
Sertéshús, szalonna, zsírtartalmú tejtermékek, máj, állati szív, zsíros sajtok.Párolt, főtt és friss zöldségek. Gyümölcs (a banán kivételével). Bármely gabonaétel (hajdina, zabpehely, rizs).
Bab, lencse, borsó és egyéb hüvelyesek. gombás ételek.Olíva-, szezám-, lenmagolaj, mint omega-savforrás
Erős tea és kávéGyümölcsital, zselé, kompót korlátozott hozzáadott cukorral.

Az ételt naponta legalább ötször kell bevenni, betartva az adagonként 300-400 gramm normát.

Előrejelzés és megelőzés

A policisztás vesebetegség életciklusának szintje és időtartama a betegség diagnosztizálásának szakaszától függ.

A kapott terápia minősége, a beteg betartása az orvosi ajánlásokhoz nagyon fontos annak érdekében, hogy ne hagyja ki a kísérő szövődményeket

Amikor a betegséget felnőttkorban észlelik, a prognózis viszonylag kedvező..

A kezelés kissé javítja az életminőséget, de mindenesetre a vese dekompenzációja a betegség elkerülhetetlen vége.

Fő megelőző intézkedésként a genetikai hajlamú embereknek évente kétszer át kell esniük a vizeletrendszer szerveinek teljes vizsgálatán, hogy elkerüljék a táplálkozási hibákat.

Az időben történő és helyes kezelés lelassíthatja a vese dekompenzációjának előrehaladását és késleltetheti a halált.

A policisztás vesebetegség kialakulásának és kezelésének fő okai

A policisztás vesebetegség leggyakrabban újszülötteknél és 30 év feletti felnőtteknél fordul elő. Számos cisztás formáció összenyomja az egészséges szöveteket és megzavarja a szervek működését. A korai kezelés csökkentheti a szövődmények kockázatát és megakadályozhatja a dekompenzált veseelégtelenség kialakulását.

Ami?

A policisztás vesebetegség (ICD-10 kód Q61) egy örökletes betegség, amelyben a vese parenchymában nagyszámú folyadékkal töltött cisztás üreg képződik..

A patológiás változások a vesetubulusok csillós hámjának szintjén kezdődnek. Bizonyos fehérjék (fibrocisztin vagy policisztin) szintézisének megsértése a hámsejtek túlzott osztódásához vezet. A működő vese tubulusok helyett számos ciszta jelenik meg.

A cisztás degeneráció eredményeként a vese térfogata jelentősen megnő, súlyuk néha eléri a 35 kg-ot. A ciszták a nephronok (veseegység) csak 2-5% -ában fejlődnek ki, de összenyomják az egészséges szöveteket, így idővel a szerv elveszíti szűrési képességét.

A policisztás betegség egyidejűleg befolyásolhatja más szerveket és formációkat:

  • máj,
  • hasnyálmirigy,
  • belek,
  • agyi erek,
  • lép,
  • maghólyagok,
  • tüdő,
  • gyomor.

A ciszták olyan betegségek következményei lehetnek, amelyek nem kapcsolódnak genetikai mutációkhoz. Valódi policisztás betegségben mindkét vese cisztás változásokon megy keresztül, más patológiák esetén a ciszták csak egy szervben fordulhatnak elő.

A veleszületett policisztás vesebetegségnek két formája van, az öröklés jellegétől függően:

  • Autoszomális domináns. A vese változásai 30-50 év közötti felnőtteknél kezdődnek. A betegség ilyen formájú embereknél a patológiás gyermek születésének kockázata 50%.
  • Autoszomális recesszív. Korai megjelenés jellemzi, a tünetek újszülötteknél jelentkeznek. A betegség csak akkor alakul ki, ha a gyermek mindkét szülőjének hibás génje van. Ugyanakkor maguknak lehet, hogy nincs vesepatológiájuk..

A cisztás változások kétféle típusúak:

  1. Zárt (kapszula formájában) - ne kommunikáljon a vizeletcsatornákkal, amely a policisztás betegségre jellemző, autoszomális recesszív öröklődéssel.
  2. Nyitott - a vesetubulusok falainak kiemelkedésével alakult ki, kapcsolatuk van a medencével, gyakrabban megfigyelhető a betegség autoszomális domináns öröklődésű felnőtteknél.

Nyílt cisztában szenvedő betegeknél a vizeletfunkció hosszabb ideig fennmarad, mivel a cisztás elemek kevésbé kifejezett nyomást gyakorolnak az egészséges nephronokra.

Fejlesztési okok

A policisztás vesebetegség fő oka a fehérjeszintézisért felelős gének örökletes patológiája.

  • Autoszomális domináns formában a policisztin-1 vagy a policisztin-2 képződése károsodott.
  • Az autoszomális recesszív formát a fibrocystin nem megfelelő szintézise jellemzi.

Ezek a fehérjék felelősek az epitheliális csillók vizeletáramlással szembeni érzékenységéért. A csillók diszfunkciója ciklikus adenozin-monofoszfát felhalmozódásához vezet a hámsejtekben. Ennek az anyagnak a megnövekedett koncentrációja új hámsejtek kontrollálatlan képződését okozza. A sejtes folyamatok eredménye a cisztás üregek kialakulása..

Klinikai kép

Felnőtteknél a policisztás vesekárosodás hosszú ideig tünetmentes vagy minimális lehet. Az első jelek már akkor jelentkeznek, amikor a változások jelentősen hangsúlyossá válnak. Gyermekeknél a betegség tünetei már az élet első hónapjaiban, egyes esetekben pedig még a születés előtt is jelentkezhetnek.

A policisztás vesebetegség klinikai képét a következő megnyilvánulások jellemzik:

  • Tompa fájdalom a hát alsó részén és a hasban egy húzó karakter, teltségérzet, nehézség.
  • Gyakori vizelési inger, fájdalom a hólyag ürítése közben. Ezek a tünetek jelezhetik a pyelonephritis hozzáadását.
  • Aszténikus szindróma. Jellemzi a növekvő gyengeség, gyors fáradtság, csökkent étvágy, hányinger.
  • Polyuria - megnövekedett vizeletmennyiség felszabadulása. Naponta legfeljebb 2-3 liter vizelet váltható ki, miközben világos árnyalata van. A tünet a vesék koncentrációs funkciójának megsértését jelzi..
  • A hematuria a vér jelenléte a vizeletben. A medencével kommunikáló cisztás üregekben lévő vérzésekkel figyelhető meg.
  • Székletzavarok (gyakran hasmenés formájában) - a belek folyadékának egy részének felszabadulása következtében jelentkeznek.
  • Viszketés allergiás betegségek hiányában. Jelzi a húgysav felhalmozódását a vérben, amelynek következtében izzadsággal kezd kiválasztódni.
  • Megnövekedett vérnyomás, amelyet vérnyomáscsökkentő gyógyszerek gyengén csökkentenek.
  • Ödéma.

Diagnosztikai módszerek

Laboratóriumi és instrumentális módszereket alkalmaznak a policisztás vesebetegségek diagnosztizálására..

A laboratóriumi diagnosztika a következőket tartalmazza:

  • általános klinikai vizeletelemzés (a fajsúly ​​csökkenése, baktériumok jelenléte, megnövekedett leukociták száma, eritrociták jelenléte);
  • Nechiporenko-teszt (leukociták 2000 / ml-nél, vörösvértestek 1000 / ml-nél, hengerek 20-nál nagyobb);
  • Zimnitsky-teszt (a koncentráció csökkenése);
  • részletes vérvizsgálat (vérszegénység, egyidejű pyelonephritis mellett - fokozott ESR, leukocytosis);
  • biokémiai vérvizsgálat (megnövekedett húgysav, karbamid, kreatinin szint, veseelégtelenség kialakulásával - az összes fehérje szintjének csökkenése).

A diagnózis legnagyobb értéke az instrumentális vizsgálat:

  • A vesék ultrahangvizsgálata: sok folyadékkal töltött üreg található. A módszer lehetővé teszi a szervek méretének, a ciszták számának és méretének megbecsülését.
  • A máj, a lép, a hasnyálmirigy ultrahangvizsgálata (más szervek cisztás elváltozásainak diagnosztizálására).
  • Számított és mágneses rezonancia képalkotás.

A betegség differenciáldiagnózisát olyan betegségekkel végzik, amelyek ciszták képződésével járnak a veseparenchymában:

  • urolithiasis betegség,
  • dermoid ciszták,
  • szivacsos vese,
  • veseinfarktus.

Hogyan kezeljük a policisztás vesebetegségeket?

A hagyományos kezelésnek két típusa van: konzervatív és műtéti.

Konzervatív kezelés

A gyógyszeres kezelés célja a betegség tüneteinek enyhítése és a szövődmények kezelése.

  • Vérnyomáscsökkentő gyógyszereket alkalmaznak a vérnyomás csökkentésére.
  • A vérszegénység megszüntetése magában foglalja a vaskészítmények és a vitamin komplexek kinevezését.
  • A pyelonephritis kezelésére antibiotikumokat és uroseptikumokat (fluorokinolonok, nitrofuránszármazékok, cefalosporinok) használnak..

Sebészet

A műtéti beavatkozás javallt a zárt ciszták gyors növekedéséhez és felpörgésükhöz. A ciszta üregeket kinyitják és kiürítik.

A veseelégtelenség utolsó szakaszának kialakulása esetén a betegek egy "mesterséges vese" készülékhez vannak kötve. Kifinomult szűrőrendszer tisztítja a vért az anyagcsere-termékektől és a felesleges folyadéktól. A transzplantáció radikális módszer a betegség kezelésére..

Népi gyógymódok

A policisztás betegség népi gyógymódjaival történő kezelést orvoshoz való konzultációt követően lehet elvégezni. Az alternatív gyógyászat módszerei csak az alapvető gyógyszerterápia hátterében alkalmazhatók.

A Chaga gomba képes lelassítani a vese hám kóros sejtosztódását és fenntartani az egészséges szövet funkcionális aktivitását. Tisztán szárított alapanyagokból készített főzet vagy infúzió formájában ajánlott inni a chagát..

Orvosi növények

A policisztás vesebetegségben körömvirág, kamilla, celandin, bojtorján gyökér, pásztortáska alapú főzetek fogyaszthatók. Ezek a növények enyhítik a húgyúti görcsöt, elpusztítják a baktériumokat, javítják az anyagcserét.

Perga

A Perga-t a túlzott sejtproliferációval járó betegségek kezelésére használják, ideértve a policisztás vesebetegségeket is. Ez a méhészeti termék is:

  • antimikrobiális hatást fejt ki;
  • normalizálja a vérnyomást;
  • segít növelni a hemoglobint.

Előrejelzés és megelőzés

A policisztás vesebetegség prognózisa nem mindig kedvező. A betegség autoszomális recesszív formája gyakran a magzatban fejlődik ki még az anyaméhben, így lehetséges a halva születés vagy egy évnél fiatalabb gyermek halála. Felnőtteknél gyakoribb az autoszomális domináns típusú policisztás betegség, amelyet lassú fejlődés jellemez. A veseelégtelenség dialízishez vagy mesterséges vesegép használatához vezet, ami jelentősen rontja az életminőséget és komplikációkhoz vezethet.

A policisztás vesebetegség várható élettartama számos tényezőtől függ:

  • kor a patológia kialakulásának idején,
  • korai diagnózis,
  • a betegség öröklődésének módja,
  • a transzplantáció lehetősége,
  • más szervek cisztás elváltozásainak jelenléte.

A veleszületett policisztás betegségben szenvedő gyermekek körében az esetek 9-13% -a 1 év előtt végzetesen véget ér, a gyermekek 80% -a 9 éves vagy annál idősebb életet él. Felnőtteknél a végstádiumú veseelégtelenség 53-69 évesen jelentkezik.

A betegség megelőzésének fő módja az orvosi genetikai tanácsadás. Olyan párok számára javallt, akiknek családjában policisztás vesebetegség esetei voltak, vagy akiknek már volt kóros gyermekük. A diagnózissal a szövődmények megelőzése az orvos receptjének szigorú betartását jelenti.

Gyógyítható-e a policisztás vesebetegség? A beteg prognózisa és életmódja

A policisztás vesebetegség egy örökletes betegség, amely számos vezikulum kialakulásához vezet a veserendszeren belül, és a vesekiválasztási funkció teljes hiányát fenyegeti..

Hogyan nyilvánul meg a vese policisztás betegsége, kezelhető-e, hogyan lehet megvédeni magát egy alattomos betegségtől - ebben a cikkben választ kap ezekre a kérdésekre.

TARTALOM (kattintson a jobb oldalon lévő gombra):

Hogyan alakul ki a policisztás vesebetegség?

A veseelégtelenség kialakulásának egyik lehetősége a folyadék szekréciójának fokozatos megsértése a vese parenchima cisztás hólyagokkal történő feltöltése következtében.

A vesetubulusok kialakulásával mindkét cisztában több ciszta patológiás párhuzamos kialakulása következik be. A ciszták mérete 1-2 mm átmérőtől 3-4 cm-ig terjed.

A cisztás vezikulum belsejében lévő folyadék színe domináns - barna, különböző árnyalatokban: a világossárgától a csokoládéig. A cisztás váladék konzisztenciája különböző viszkozitású lehet, gyakrabban a váladék koncentrációja kocsonyaszerű állapotot ér el.

A veseelégtelenség a vese parenchima kóros irányú fejlődésének eredménye a policisztás betegség után. A veséken kívül cisztás vezikulák is képződhetnek a májban, a hasnyálmirigyben, a lépben, a reproduktív rendszer mirigyszerveiben.

ICD kód

A policisztás vesebetegség a nemzetközi ICD 10 osztályozás szerint a Q 61 kóddal van titkosítva.

A policisztás vesebetegség formái

A policisztás betegség 2 megnyilvánulási formát tár fel az urológiai gyakorlatban.

Az első forma leggyakrabban újszülöttekben fordul elő, és a patológia öröklődésének veleszületett mechanizmusához kapcsolódik recesszív módon, autoszómákon keresztül továbbítva.

A vese policisztás betegségének második formájával a patológiát kezdik megjegyezni a korai vagy késői korú gyermekeknél, és a betegség kimutatása felnőtteknél történik. A patológiát az öröklődés domináns típusa jellemzi, amelyet autoszómákon keresztül továbbítanak.

A vesetubulusok membránjait, mint a test számos útvonalát, szőrszálak szegélyezik, amelyek érzékelik a folyadék áramlását a csatornában..

A hajreceptorok észlelésének romlása esetén a ciklikus adenozin-monofoszfát a hámsejtek felületére koncentrálódik. A membránfehérjék felelősek a sejtek csillóinak receptorfunkciójáért: fibrocisztin, policisztin-1 és policisztin-2.

Ez a policisztás betegség molekuláris fejlettségi szintje, kombinálva a tubuláris csillók más patológiáival a ciliopathiák csoportjába. A policisztás betegség kezelése a ciklikus adenozin-monofoszfát membránjainak felületének csökkentésére irányul.

A policisztás betegség citológiai-szövettani fejlettségi szintjét a normális hámsejtek képződésének megsértése jellemzi a sejtcsatornákban, valamint a sejtek membránjainak megnövekedett permeabilitása, ami több ciszta kialakulását eredményezi..

Amikor a cisztás hólyagok megtelnek, a normál nephronok működése fokozatosan gátolódik a folyadékkal töltött ciszták összenyomódása miatt. Az ilyen vese által történő kiválasztás funkciója kritikusan csökken, a szerv tömege kezdi meghaladni a 35 g-ot.

Ciszta formák

A cisztás vezikulák nyitott és zárt típusokban találhatók. Zárt típusokban a vezikulákat a hám izolálja a tekercselt tubulus lumenéből. Az ilyen buborékok kiválasztó funkciója hiányzik. Általában egy zárt típusú cisztát diagnosztizálnak újszülötteknél, a zárt típus prognózisa gyenge.

A ciszták nyitott formái tubuláris dilatációnak tűnnek, amelyek összekapcsolódnak a további nagy és kicsi vesekupákkal, valamint a vesemedencével..

A vesék kiválasztó funkciója a policisztás betegség ezen formájában hosszú ideig érintetlen marad. Mivel a csatorna diverticulosis sokáig látens formában marad, a tüneti komplexum utáni diagnózis az idősebb vagy középkorú gyermekkorra, valamint a felnőttkorra vonatkozik..

A statisztikák szerint az újszülöttek policisztás betegsége olyan kóros jelenség, amely ritkábban fordul elő tízszer, mint az érettség alatt.

A policisztás vesebetegség típusai

Etiológia szerint a policisztás megnyilvánulások 5 típusra oszthatók:

  1. Felnőtteknél 16 patoszómában lokalizált mutáns gén okozza a patológiát.
  2. A kromoszóma mutáció a 16. kromoszómán infantilis patológiához és gumós szklerózishoz vezet.
  3. Policisztás betegség finn és orosz lakosokban.
  4. Génmutáció a 4. kromoszómában, amelynek megnyilvánulása egy személy felnőttkorára utal.
  5. Kromoszómamutáció a 4. autoszómában, amelyet recesszív gén rögzít. Ebben az esetben a policisztás betegség mellett egyidejű patológiák is kialakulnak - szívbetegség és hasadék az arcon.

Az okok

A 10-ből körülbelül 9 esetben autoszomális domináns öröklődési mód van. A betegség a legtöbb esetben 30-40 év feletti felnőtteknél található meg. A mutáns gén öröklődik, ha az egyik szülő (vagy mindkettő) a meghatározott patológiában szenvedett.

Az újszülöttekben megnyilvánuló recesszív policisztás betegség okai a szülőknél nem jelek, hanem mutáns gén jelenléte a genotípusukban és mindkét esetben.

A szülők heterozigozitása erre a tulajdonságra meghatározza a patológia kialakulásának kockázatát az újszülöttek 25% -ában. Ha a szülőknek nem voltak mutáns génjeik (vagy egyikük), akkor az autoszomális recesszív policisztás betegség oka a mutációk előfordulása a csírasejtekben kialakulásuk során.

A policisztás vesebetegség patogenetikus fejlődése a másodlagos vese képződésének szakaszában kezdődik, amikor a nefronok az ürítő és szekréciós funkciójú sejtek integrációjával jönnek létre..

Az ilyen integráció fiziológiai eredménye a vese tubulusok belsejében fellépő nyomásnövekedés, majd a deformált tubulusok és cisztás képződmények miatt az elsődleges vizelet kiáramlásának megsértése..

Morfológiailag a policisztás betegségben szenvedő vese különbözik az egészséges vesétől a többszörös cisztás hólyagok által képzett gumós felület miatt.

A cisztás vezikulák olyan kötőszöveti tartályok, amelyekben a hólyag belsejében hámszövet található. A ciszta üregét folyadék tölti ki, amelynek barnás árnyalata van, kémiai összetétele hasonló a vizelethez.

A mirigyszövet között a parenchyma is visszafordíthatatlan, atrófiás, dystrophiás vagy ischaemiás változáson megy keresztül, miután a cisztás vezikulák hosszan összenyomódtak. A nagy és kicsi vesekupak, valamint a medence jelentősen megnagyobbodott és deformált..

Tünetek

Az újszülöttek policisztás vesebetegségének klinikai képe vizeletürítés vagy rendkívül rossz vizeletáramlás hiányában nyilvánul meg.

A vizeletretenció következtében a test nitrogén metabolikus termékekkel történő autointoxikációja alakul ki, amely a gyermek halálával végződik. Érett korú embereknél a patológia lassan, szakaszosan fejlődik: kompenzáció, szubkompenzáció, dekompenzáció.

A vese policisztás betegségének kompenzált szakasza hosszú ideig tart, anélkül, hogy specifikus tünetek jelentkeznének. A patológia kialakulása a szubkompenzáció szakasza előtt, a veseelégtelenség hiányzik, de a hát alsó részén, a fején, a hasán fellépő fájdalom előrehalad, a vizelet károsodik, és a vér gyakran megjelenik a vizeletben. A vesék tágulni kezdenek.

A szubkompenzált stádium az elégtelen veseműködés jeleit mutatja, bár a beteg életét és kritikus állapotát nem fenyegeti veszély.

A betegek gyakoribb fejfájásról, stabil artériás hipertóniáról, a szájnyálkahártya kiszáradásáról, hányingerről számolnak be.

A vizelet napi mennyisége növekszik, de a vizelet koncentrációja kémiailag leginkább hasonlít az elsődleges vizelethez, ami gyenge beszivárgást jelez a vesephronokban.

A vizelet vörösvértesteket (erythrocyturia), fehérvérsejteket (leukocyturia), a vesetubulusok felhalmozódott sejtjeit, fehérjéket tartalmaz hengeres formációk formájában (cylindruria).

A gennyes tömegek kialakulása esetén a beteg remeg, émelyg, borzong. Az urolithiasis kísérő betegségével a kólika a vesékben kezdődik.

A dekompenzáció szakaszában a test tartós autointoxikációja figyelhető meg. A patológia gyorsabb fejlődését ebben a szakaszban elősegíti a terhesség állapota, a vérveszteség, az artériás magas vérnyomás.

A gennyes folyamatok kialakulása urosepszissel ér véget, az immunrendszer gyengülése egyidejű bakteriális és vírusos fertőzésekkel veszélyesen végzetes.

A policisztás betegségben szenvedő artériás hipertónia állandó állapota rontja a szív- és érrendszer állapotát, ami bal kamrai hipertrófiához, vérzéses stroke-hoz, szívelégtelenséghez, mitrális szelep prolapsushoz és agyi aneurizmához vezet..

A női test toxikus állapota a terhesség harmadik trimeszterében gyakran policisztás vesebetegséggel jár. Kockázati tényező a vérnyomás gyakori emelkedése egy nőnél a termésidő előtt.

A vesepatológiában a gyomor-bél traktus problémái között van policisztás májbetegség és a vastagbél divertikulózisa.

Diagnosztika

A policisztás vesebetegség azonosítása az anamnézis gyűjtésével kezdődik, amelynek során tisztázzák az örökletes tényezők és a patológia kimutatásának szerepét a családfában.

Az anamnézis az egyetlen nem instrumentális módszer a vesebetegségek diagnosztizálására. A páciens vizuális vizsgálata és tapintása nem ad diagnosztikai eredményt.

A policisztás megbetegedések kimutatásának instrumentális módszerei közül a modern orvoslás a következő:

  1. A vese ultrahangja (ultrahangvizsgálat), amelyet ártalmatlanság, elérhetőség és gyors eredmények jellemeznek. A vesék cisztás vezikulák jelenlétének vizsgálatakor a hasnyálmirigy, a tüdő és a máj kísérő ultrahangvizsgálatát végzik.
  2. A vese MRI (mágneses rezonancia képalkotás) lehetővé teszi a vese struktúrák urodinamikai paramétereinek eltávolítását a vizelet képződése és annak kiválasztása során a kiválasztó traktus mentén. A módszer előnye a cisztás vezikulák, jóindulatú és rosszindulatú daganatok kimutatása.
  3. A CT (számítógépes tomográfia) segítségével részletesen figyelembe lehet venni a vesék struktúrájának patológiáját, a vizeletképződés fiziológiai mechanizmusát. Egy szerv makroszkopikus képei különböző geometriai síkokban készülnek, ami lehetővé teszi, hogy egy volumetrikus képen érzékelje működésük struktúráit és mechanizmusait.
  4. A kiválasztó urográfia során a beteget jód radioaktív izotópokat tartalmazó oldattal injektálják. Az urodinamikai paramétereket figyelemmel kísérjük (áteresztőképesség, a szerkezetek optimális töltési térfogata, a szűrési és beszűrődési folyamatok egyedi jellemzői, a vizelet képződésének ideje egységnyi térfogatra).
  5. A kiválasztó szervek röntgenangiográfiáját egy kontrasztanyag vese artériákba történő befecskendezése után végezzük. A röntgensugarakat azután vesszük, hogy a vese érrendszer teljesen megtöltődik kontrasztanyaggal. A képeken számos ciszta látható.
  6. Hasonló módszer radioaktív anyagokkal a nephroscintigraphy. A radioaktív anyagokat oldott állapotban intravénás módszerrel injektálják, és a vesékben és az ureterekben koncentrálódnak. A módszer lehetővé teszi a kiválasztó rendszer funkcionális állapotának felmérését és a munkájában lehetséges eltérések megkülönböztetését.

Kezelés

Sajnos nincs olyan gyógyszeres kezelés, amelynek célja a policisztás betegségek megállítása. De ha patológiát észlelnek, felmérik a betegség előrehaladásához hozzájáruló tényezők kockázatát.

A vese diszfunkciójának első megnyilvánulásakor a betegnek a molekuláris genetika középpontjában tesztet kell végeznie a policisztás betegség kialakulását okozó gén jelenlétére vonatkozóan. A vizsgálatot a beteg nyálának vagy vérének felhasználásával végezzük.

A policisztás betegség klinikai képének megnyilvánulása tüneti kezelést igényel. A betegnek figyelemmel kell kísérnie a vérnyomást és időben csökkentenie kell..

A krónikus veseelégtelenség kialakulásának megakadályozása érdekében a pyelonephritis tüneti kezelését írják elő. A mikroflóra eltávolítását antibakteriális és antiszeptikus szerekkel végzik.

Amikor vérrögök jelennek meg a vizeletben, hemosztatikus terápia javallt. Az artériás hipertóniát vérnyomáscsökkentő gyógyszerek szedésével lehet megszüntetni. A felszabaduló vizelet mennyiségének csökkenésével diuretikumokat írnak fel.

A kompenzáció szakaszában nagy vezikulumok jelenlétében kinyitják őket a zavartalan nephronok munkájának helyreállítása és a vese teljes méretének csökkentése érdekében..

A dekompenzáció szakaszában a beteget folyamatos hemodialízisre, peritonealis dialízisre vagy vesetranszplantációra javallják..

A vesepatológia kialakulásának csökkentésére irányuló általános erősítő intézkedések célja az adenoidok, a légzőrendszer, az immunrendszer és a fogak fertőzésének megakadályozása..

A betegnek át kell gondolnia étrendjét a kalóriabevitel növelése, de a só- és fehérjebevitel csökkentése irányában. Erősített táplálkozás ajánlott.

A diagnózis felállításakor a policisztás betegeket rendszeresen ellenőrizni kell urológusnak vagy nephrológusnak. A leendő szülők a gyermek fogantatása előtt tanácsos konzultálni egy genetikussal annak lehetőségéről, hogy a magzat örökletes vesebetegségekre tehet szert, ha az egyik házastársnak veseelégtelensége volt a családfában.

Kísérleti kezelések

A modern orvosi gyakorlatban nincs rend a policisztás vesebetegségek gyógyszeres kezelésére. A vesepatológiát enyhítő hatékony gyógyszerek keresése azonban folytatódik.

Klinikai vizsgálatok folynak önkéntes betegekkel, akik gyógyszereket alkalmaznak a ciklikus adenozin-monofoszfát (a szomatosztatin és a vazopresszin hormonális származékai, a szerin-treonin protein kinázok gátlói) koncentrációjának csökkentésére..

Néhány gyógyszert nem teszteltek az orvostudományban, de a laboratóriumi állatokra gyakorolt ​​hatásukat tanulmányozták. Ez vonatkozik a glikozilceramid, a ciklintől függő fehérjék (kinázok) képződésének gátlóira. A vizsgálatokat fehér egereken O.Yu genetikus végezte. Vértelen.

Hagyományos módszerek

Mielőtt népi gyógymódokat választana a policisztás betegségek kezelésére, érdemes betartani a mintát: a hagyományos orvoslás erre a patológiára csak a tüneti kezelést segítheti, de nem gyógyítja meg a policisztás betegséget.

A népi gyógymódok ellenőrizetlen bevitele a policisztás betegségek szövődményeit okozhatja, amelyek visszafordíthatatlanok.

A kezelőorvossal egyetértésben fitopreparációkkal lehetséges a vérnyomás csökkentése, a gyulladáscsökkentő, immunstimuláló hatások növekedésének elérése és a fertőzés toxikus hatásának csökkentése.

A gyógyszerek pontos adagolásától és használati utasításaitól függően erre a célra lehet pályázni:

  • nagy bojtorján levelek;
  • fokhagyma izzók;
  • a jogar gyökérzöreje;
  • Ferula büdös rizóma latex;
  • édesgyökér meztelenül;
  • körömvirág virágok;
  • közönséges cikória gyökerek;
  • babkagyló;
  • dió zöld gyümölcse.

Diéták policisztás

A vese policisztás betegségének étrendje kulcsfontosságú a patológia kezelésében az elégtelenül jóváhagyott gyógyszeres terápia miatt.

Az étrend betartása hozzájárul a kóros folyamat gátlásához és a policisztás betegséget kísérő metabolikus reakciók kiküszöböléséhez. A beteg általános állapota javul a diéta lefolyása után.

Az étrendnek a következő szabályokon kell alapulnia:

  • felülvizsgálja az étrendet az elfogyasztott fehérjék és zsírok csökkentése és a szénhidráttermékek növelése irányában;
  • bőséges ivási rendszer;
  • gyakori étkezés egész nap kis adagokban;
  • figyelemmel kíséri az összes típusú vitamin napi adagjának beérkezését élelmiszer-ipari termékeken keresztül és további dúsítással;
  • zárja ki a só bevitelét az élelmiszerekbe a vérnyomás emelkedésének megakadályozása érdekében, ami további munkát jelent a sérült vesék számára;
  • Tekintettel az elfogyasztott koffein által okozott betegség előrehaladásának kockázatára a neoplazmák gyakoriságának növekedése miatt, beleértve a cisztákat is, a koffein tartalmú italok használata élesen csökken
  • előnyben részesítik a magas rosttartalmú növényi ételeket.

Hogyan nyilvánul meg a felnőtteknél

A felnőttek hajlamosak a betegség tüneteinek kialakulására 3 szakaszban:

  • kártérítés;
  • szubkompenzáció;
  • dekompenzáció.

Kompenzációs szakasz

Ebben a szakaszban a policisztás betegség klinikai képe még csak most kezd megjelenni. A szakasz végére megnyilvánuló jelek intenzitása jelentősen megnő.

A páciens nyomásérzeteket panaszkodik a fő kiválasztó szervek lokalizációjának helyén. A tisztázatlan etiológiájú és lokalizációs fájdalmak a hasban kezdődnek.

A vese parenchymára gyakorolt ​​nyomás növekszik, ezért egy betegnél feljegyzik a vizelés gyakoriságának eltéréseit. Hirtelen a beteg észreveszi a vizelet színének változását, és néha vizuálisan nyomon követi a vérrögök megjelenését a kiválasztott vizeletben.

A beteg általános állapotát állandó fáradtság bonyolítja. Általában a kiválasztó szervek funkcionális állapotát eltérések nélkül értékelik..

Szubkompenzációs szakasz

A betegség előrehaladását az elégtelen veseműködés jeleinek megjelenése fejezi ki. Az anamnézis gyűjtésekor a migrénhez hasonló fejfájás, a szájnyálkahártya szárazsága és a bőséges ivási rendszer iránti vágy, az émelygés és a hányás iránti vágy jelentkezik. A vérnyomás mérésekor ez a mutató folyamatosan digitális növekedést mutat..

A laboratóriumi és instrumentális módszerek egy betegnél regisztrálják a henger alakú kóros komplexek, a vérsejtek vizeletében való megjelenését. A pyelonephritis megjelenését leukocyturia bizonyítja.

A vizelet fajsúlyának mutatói hasonlóak az elsődleges vizelet összetételéhez. A felhígulás hozzáadása rontja az ember általános állapotát, a testhőmérséklet tartós emelkedéseként és a mérgezés jeleiként nyilvánul meg.

Dekompenzációs szakasz

A policisztás betegségben szenvedő személy állapota élesen romlik. A vizelet visszatartása és a mérgezés jelei krónikusak. A vérnyomás folyamatosan kritikus szintre emelkedik.

A nyomás feletti küszöbértékének növekedésével a betegeknél akut szívelégtelenség vagy patológiák alakulhatnak ki a bal kamrai hipertrófia irányában, a szelep hiányos lezárása a szív bal felének kamrái között, az agyi artériák aneurizmája.

Amikor egy szervezet a dekompenzáció stádiumában pneumococcus és vírus természetével fertőzött, halálesetek fordulnak elő.

A betegség kialakulásával járó felnőttek gyógyulása ritkán kerül rögzítésre, de a tartós, alapos tüneti kezelés és a fertőző inváziók megelőzése jelentősen javítja a felnőttek életminőségét és növeli annak időtartamát.

Policisztás gyermekeknél

A gyermekek betegségének lefolyása a ciszta típusától függ. Zárt formában a patológia tünetei azonnal megjelennek a gyermek születése után. A vizelés folyamata megszakadhat, amíg teljesen hiányzik. A policisztás betegség ilyen lefolyása veszélyes halálos kimenetelű.

A nyitott ciszták csecsemőkorban, óvodás korban vagy iskoláskorban kezdenek megnyilvánulni. A gyermek panaszkodni kezd a derékfájásról. A fertőzés csatlakozása a pyelonephritis kialakulásával ér véget.

A fiatal betegeknél gyakori az artériás hipertónia. A gyermek ultrahangvizsgálatával nemcsak a kiválasztó szervekben, hanem más rendszerek szerveiben is növekedés tapasztalható.

A gyermekek policisztás betegségének lefolyását mindkét szülő kedvezőtlen öröklődése bonyolítja, míg a felnőttkori patológiát az egyik szülő mutációjának átadásával magyarázzák..

A mutációk gyermek általi megszerzése összefüggésben áll az anya szenvedélyével a konzervek fogyasztása, a terhesség alatt tiltott gyógyszerek fogyasztása és a vírusfertőzés miatt.

Megelőzés

A vesebetegségek megelőző intézkedései közé tartozik azoknak a tényezőknek a kizárása, amelyek hozzájárulnak a patológia kialakulásához és kialakulásához. Ha az örökletes tényezőt kizárják, akkor a fiatal szülőknek orvosi genetikai tanácsadáson kell átesniük a gyermek megtervezése előtt.

Örökletes tényező jelenlétében a betegség előrehaladásában mindenekelőtt a húgyúti fertőzés (elsődleges fertőzés) kizárt.

A policisztás vesebetegség diagnózisa arra kötelezi a betegeket, hogy rendszeresen konzultáljanak nephrológusokkal vagy urológusokkal, és állandó felügyelet alatt álljanak. Az ilyen vállalkozó szellemű döntések lehetővé teszik egy betegség jelenlétében, hogy hosszú ideig gátolják az előrehaladást, így a kompenzáció szakaszában maradnak..

A betegség szövődményeinek kimutatásának kockázati csoportjába terhes nők és fizikai traumát kapott emberek tartoznak.

Előrejelzés

A legtöbb esetben a prognózis kedvezőtlen. Ez teljes mértékben vonatkozik a betegség előrehaladására. Egy személy megmentése érdekében radikálisan meg kell változtatni az életmódot és extrém orvosi intézkedéseket kell hozni (peritonealis vagy hemodialízis, veseátültetés)..

A prognózis következtetését befolyásolja a terápiás kezelés, a fertőzések és a szövődmények jelenléte. A vese policisztás betegségben való inaktivitás ciszták kialakulásához és növekedéséhez vezet a test más szerveiben és rendszereiben.

Élettartam

A beteg ember várható élettartamát befolyásolja az orvos ajánlásainak és kezelési intézkedéseinek való megfelelés mértéke. A policisztás betegség előrehaladása és fejlődése meghatározatlanul hosszú ideig jelentősen csökkenthető és növelhető a beteg várható élettartama.

A várható élettartam csökkentésének fő tényezője a fertőző betegségek inváziója és kialakulása. A várható élettartamra gyakorolt ​​hatás szempontjából az öngyógyításra tett kísérletek a fertőzéssel egyenértékűek.

Életmód policisztás vesebetegséggel

Az egészséges életmód minden szabálya közül a vese policisztás betegségének domináns helyét a betegség által érintett személy megfelelő táplálkozási és ivási módja foglalja el..

A racionális táplálkozás iránya a vérnyomást növelő komponensek megszüntetésével jár. Az élelmiszerek korlátozása vagy kizárása a következő élelmiszer-összetevőkre vonatkozik:

  1. Nátriumsók, amelyek extra terhelést jelentenek a vesetubulusokban a nátriumionok visszaszívódásához. A leggyakoribb nátriumion-vegyület az étkezési só.
  2. Fehérjetermékek, amelyek további nitrogén-anyagcserét hoznak létre a szervezetben, és megkövetelik a méreg - ammónia - sürgős eltávolítását.
  3. A zsíros ételek koleszterinforrásként koleszterin plakkok keletkeznek az erekben, és ezáltal növelik a magas vérnyomás kockázatát.
  4. A csokoládé, a kávé, a tea és más koffeintartalmú ételek hozzájárulnak a cisztás hólyagok kialakulásához és megnagyobbodásához.
  5. Megfelelő ivási rendszer.
  6. Az alkoholtartalmú italok teljes kizárása, a dohányzás, mint a vérnyomás növelését befolyásoló tényezők.

Megfelel a táplálkozási tényezőknek a policisztás megbetegedések megelőzésére és a rendszeres vérnyomásmérésre 120/80 - 130/90 esetén.