A mellékvese rosszindulatú daganata (C74)

Keresés az MKB-10-ben

Indexek ICD-10

A sérülés külső okai - Az ebben a szakaszban szereplő kifejezések nem orvosi diagnózisok, hanem azoknak a körülményeknek a leírása, amelyek mellett az esemény bekövetkezett (XX. Osztály. A morbiditás és a halálozás külső okai. V01-Y98 oszlopkódok).

Gyógyszerek és vegyi anyagok - Mérgezést vagy egyéb mellékhatásokat okozó gyógyszerek és vegyszerek táblázata.

Oroszországban a 10. átdolgozás Nemzetközi Osztályozási Osztályát (ICD-10) egyetlen normatív dokumentumként fogadták el, hogy figyelembe vegyék az előfordulás előfordulását, a lakosság valamennyi osztály orvosi intézményéhez fordulásának okait és a halál okait..

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i 170. sz.

Új felülvizsgálatot (ICD-11) tervez a WHO 2022-ben.

Rövidítések és szimbólumok a betegségek nemzetközi osztályozásában, 10. változat

NOS - nincs további pontosítás.

NCDR - máshová nem sorolható (k).

† - az alapbetegség kódja. A kettős kódolási rendszer fő kódja a fő generalizált betegségről tartalmaz információkat.

* - opcionális kód. Kiegészítő kód a kettős kódolási rendszerben információkat tartalmaz a fő generalizált betegség megnyilvánulásáról egy külön szervben vagy a test területén.

D35.0 A mellékvese jóindulatú daganata

Farm. csoportokHatóanyagKereskedelmi nevek
DiuretikumokSpironolakton *Aldakton
Daganatellenes hormonális szerek és hormon antagonistákAminoglutetimid *Mamomite

Az RLS ® cég hivatalos weboldala. Házi enciklopédia a gyógyszerekről és az orosz internet termékválasztéka. Gyógyszerkönyvtár A Rlsnet.ru hozzáférést biztosít a felhasználókhoz a gyógyszerek, étrend-kiegészítők, orvostechnikai eszközök, orvostechnikai eszközök és egyéb árucikkek útmutatóihoz, áraihoz és leírásához. A farmakológiai referenciakönyv információkat tartalmaz a felszabadulás összetételéről és formájáról, farmakológiai hatásáról, felhasználási indikációkról, ellenjavallatokról, mellékhatásokról, gyógyszerkölcsönhatásokról, a gyógyszeradagolás módjáról, gyógyszergyárakról. A gyógyszerismertető tartalmazza a gyógyszerek és gyógyszeripari termékek árát Moszkvában és Oroszország más városaiban.

Tilos információt továbbítani, másolni, terjeszteni az LLC "RLS-Patent" engedélye nélkül.
A www.rlsnet.ru webhelyen közzétett információs anyagok hivatkozásakor hivatkozásra van szükség az információ forrására.

Még sok érdekes dolog

© OROSZ KÖZPONTI REGISZTRÁJA ® RLS ®, 2000-2020.

Minden jog fenntartva.

Az anyagok kereskedelmi felhasználása nem megengedett.

Egészségügyi szakembereknek szánt információk.

Jóindulatú mellékvese neoplazma

ICD-10 rovat: D35.0

Tartalom

  • 1 Definíció és háttér (beleértve az epidemiológiát)
  • 2 Etiológia és patogenezis
  • 3 Klinikai megnyilvánulások
  • 4 Jóindulatú mellékvese neoplazma: Diagnózis
  • 5 Differenciáldiagnózis
  • 6 Jóindulatú mellékvese neoplazma: Kezelés
  • 7 Megelőzés
  • 8 Egyéb
  • 9 Források (linkek)
  • 10 További olvasmány (ajánlott)
  • 11 Hatóanyagok

Definíció és háttér (beleértve az epidemiológiát is) [szerkesztés]

Pheochromocytoma

A feokromocitóma az artériás hipertónia egyik oka; ez a tumor a tartósan magas diasztolés vérnyomásban szenvedő betegek körülbelül 1% -ában fordul elő, és sebészi kezelésre alkalmas. Gyakran a feokromocitóma nem észlelhető; ilyen esetekben magas a súlyos kardiovaszkuláris rendellenességek (halálig) kockázata. A pheochromocytoma általában jóindulatú daganat, amely a sympathoadrenalis rendszer kromaffin sejtjeiből származik. Az esetek 90% -ában a feokromocitómák a mellékvesében, 8% -ban - az aorta ágyéki paragangliában fordulnak elő. Sokkal ritkábban a daganatok a mellékveséken kívül lokalizálódnak: az esetek kevesebb, mint 2% -ában - a hasi és mellkasüregben, és kevesebb mint 0,1% -ában - a nyakon. Intraperikardiális és miokardiális feokromocitómákat írnak le; általában a bal pitvar területén helyezkednek el. A feokromocitóma bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban 20 és 40 év közötti. A feokromocitómák gyakorisága felnőtt férfiaknál és nőknél azonos, míg a beteg gyermekeknél 60% fiú. A többszörös daganat (mind a mellékvese, mind az extra-mellékvese) gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél (az esetek 35, illetve 8% -ában). Az esetek körülbelül 10% -ában a betegség örökletes, és a betegek több mint 70% -ának kétoldali daganata van. A feokromocitómák kevesebb, mint 10% -a rosszindulatú; általában a rosszindulatú feokromocitómák a mellékveséken kívül helyezkednek el, és dopamint választanak ki.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Leggyakrabban a feokromocitóma egy kapszulázott, jól vaszkularizált tumor, amelynek átmérője körülbelül 5 cm, súlya pedig kevesebb, mint 70 g (lásd a 13.1. Ábrát). Vannak azonban kisebb és sokkal nagyobb méretű feokromocitómák is. Nincs összefüggés a daganat mérete, a vér katekolaminszintje és a klinikai kép között. A kisméretű daganatok nagy mennyiségű katekolamint képesek szintetizálni és kiválasztani a véráramba, míg a nagy daganatok a katekolaminokat a saját szövetükben metabolizálják, és csak kis részt választanak ki belőlük. Jellemzően a feokromocitóma mind az adrenalint, mind a noradrenalint szekretálja, de túlnyomórészt a noradrenalint. Néhány daganat csak noradrenalint vagy (ritkábban) csak adrenalint választ ki. Nagyon ritkán a dopamin a domináns katekolamin. A katekolaminok mellett a feokromocitoma szerotonint, ACTH-t, VIP-t, szomatosztatint, opioid peptideket, alfa-MSH-t, kalcitonin, PTH-szerű peptideket és Y neuropeptidet (erős vazokonstriktor) képes előállítani. Ezen anyagok többféle hatása megnehezítheti a diagnózist.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

A feokromocitóma klinikai megnyilvánulásait a táblázat tartalmazza. 13.1. Leggyakrabban artériás magas vérnyomás vagy magas vérnyomásos krízisek, fejfájás, szívdobogás és izzadás figyelhető meg. Mivel a tüneteket a kiválasztott anyagok hatása határozza meg, a betegségnek rendkívül változatos megnyilvánulásai lehetnek..


A. Görcsrohamok (katekolamin-krízisek).

A támadások lehetnek ritkák (néhány havonta) vagy nagyon gyakoriak (akár napi 24-30 alkalommal). Az emberek körülbelül 75% -ánál fordul elő roham legalább hetente egyszer. A rohamok idővel gyakoribbá válnak, de súlyosságuk nem növekszik. A támadás időtartama általában kevesebb, mint 1 óra, de egyes támadások akár egy hétig is tarthatnak. A rohamok általában gyorsan fejlődnek és lassan oldódnak. A rohamokat ugyanazok a tünetek jellemzik: leggyakrabban a roham kezdetén szívdobogás és légszomj érződik. Az alfa-adrenerg receptorok által közvetített perifériás erek görcsje hideg csattanást és a kéz és a láb nedvességét, valamint az arc sápadtságát okozza. A szívteljesítmény növekedése (béta-adrenostimuláció) és az érszűkület a vérnyomás éles emelkedéséhez vezet. A hőveszteség csökkentése és az anyagcsere fokozódása lázat vagy hőhullámokat okozhat, és fokozhatja az izzadást. A súlyos vagy elhúzódó rohamok hányingerrel, hányással, látásromlással, mellkasi vagy hasi fájdalommal, paresztéziával és rohamokkal járhatnak. A rohamok után gyakran súlyos fáradtság marad.


B. Arteriális hipertónia.

A feokromocitómában szenvedő betegek csaknem 50% -ának artériás hipertóniája van, 40-50% -ának pedig hipertóniás krízise van. A normál vérnyomás nem jellemző a katekolamint szekretáló feokromocitómákra, és inkább dopamint szekretáló családi daganatot jelez. Ha a feokromocitóma túlnyomórészt szekretálja az adrenalint, akkor az artériás magas vérnyomás helyettesíthető ájulásos artériás hipotenzió periódusával (nyilvánvaló, hogy nagy mennyiségű adrenalin felszabadulása a béta-adrenerg receptorok hiperaktiválódását okozza és értágulatot okoz még az intravaszkuláris tér összehúzódásának hátterében is). Az artériás magas vérnyomásban szenvedő kezeletlen betegek vérnyomásának és pulzusának ortosztatikus változásai egy gyanús feokromocitómát okoznak. Ezek a változások oka lehet a szimpatikus reflexek elnyomása és a BCC csökkenése. A feokromocitómában szenvedő betegeknél a vérnyomás instabil, széleskörűen ingadozik, és gyógyszerekkel gyengén szabályozható. A béta-blokkolók, a hidralazin, a guanetidin és a ganglion-blokkolók paradox módon növelhetik a vérnyomást.

A feokromocitómában és artériás hipertóniában szenvedő betegek 70% -a, a feokromocitómában és hipertóniás krízisben szenvedő betegek 90% -a panaszkodik fejfájásra. Általában a fájdalom lüktető, a frontális vagy az occipitalis régióban lokalizálódik, gyakran hányinger és hányás kíséretében. Izzadás a betegek 60-70% -ában figyelhető meg; markánsabban a felsőtesten. Az artériás magas vérnyomásban szenvedő betegek 51% -a és a magas vérnyomásban szenvedő betegek 73% -a panaszkodik szívdobogásról (míg a tachycardia hiányozhat). Gyakori panaszok: hányinger, hányás, epigasztrikus fájdalom, a bélmozgás zavara és székrekedés. Néha iszkémiás vastagbélgyulladást, bélelzáródást, megakolont figyelnek meg. Pheochromocytoma esetén az epekő betegség kockázata megnő (az ok nem világos). A végtagok érösszehúzódása katekolaminok hatására fájdalmat és paresztéziát, időszakos claudikációt, Raynaud-szindrómát, iszkémiát, trofikus fekélyeket okozhat..


D. A feokromocitóma speciális klinikai megnyilvánulásai

1. Ha a daganat a hólyag falában található, a vizelés görcsrohamot okozhat. Gyakran fájdalommentes hematuria, szívdobogás, fejfájás, émelygés és megnövekedett vérnyomás kíséri őket..

2. Nőknél a feokromocitóma hőhullámokkal járhat. Terhes nőknél a pheochromocytoma néha utánozza az eclampsia, preeclampsia vagy a méh repedését.

3. A feokromocitómában szenvedő gyermekek általában artériás hipertóniában szenvednek (az esetek több mint 90% -a). Az érintett gyermekek körülbelül 25% -ánál polyuria, polydipsia (glükózuriával társul) és görcsrohamok vannak. A feokromocitóma súlyos szövődménye a gyermekeknél a növekedés késése. A testsúlycsökkenés, a vazomotoros rendellenességek, a látásromlás, az izzadás, az émelygés és a hányás gyakoribb, mint felnőtteknél.

Jóindulatú mellékvese neoplazma: diagnózis [szerkesztés]

Az aktívan szekretáló daganattal rendelkező betegek általában vékonyak, izgatottak; A vérnyomás emelkedett. A betegek hőérzetet mutatnak, bár az arc és a mellkas bőre sápadt, a végtagok hidegek és nedvesek. Az állandó vazospasmus és a BCC csökkenése miatt ortosztatikus hipotenzió és tachycardia fordulhat elő. A nyakon vagy a hasban található tömeg tapintása támadást okozhat. Az artériás hipertóniában szenvedő betegek 40% -ának 1. vagy 2. fokú hipertóniás retinopathiája van, 53% -ának 3. vagy 4. fokozata van. A daganat eltávolítása és a vérnyomás normalizálása után a szemfenék állapota szinte mindig javul.

Biokémiai eltolódások és EKG-változások.

A katekolaminszint növekedése jelentősen megnövelheti az anyagcserét, hiperglikémiát okozhat és növelheti a szabad zsírsavszintet. A legtöbb betegnek hipovolémiája van. Egyidejű endokrin rendellenességekkel a kortizol, a kalcium, a foszfor és a PTH szintje változhat. Az EKG változásai változatosak, nem specifikusak és átmeneti jellegűek, csak a rohamok során jelentkeznek.

1. A támadásokat a tumor lokalizációjának, a mentális izgatottságnak, a fizikai aktivitásnak, a testtartás változásának, a közösülésnek, a tüsszentésnek, a Valsalva lebontásának, a hiperventilációnak, a vizeletürítésnek és a bélmozgás során jelentkező erőlködésnek a nyomására lehet okozni. Egyes szagok, valamint a sajt, a sör, a bor és a szeszes italok fogyasztása támadásokat válthat ki. A rohamokat kiválthatja angiográfia, légcső intubáció, általános érzéstelenítés, szülés és műtét is..

2. Béta-blokkolók, hidralazin, nikotin, triciklusos antidepresszánsok, morfin, petidin, naloxon, metoklopramid, droperidol, fenotiazin származékok szedése után rohamokat figyeltek meg. Néhány betegnél a rohamokat glükagon, ACTH és tiroliberin váltotta ki.

A tumor lokalizációja.

Ha a feokromocitómát fizikai és laboratóriumi eredmények alapján diagnosztizálják, a daganatot vizualizálni kell.

A. A CT a feokromocitómák akár 95% -át is képes kimutatni, ha a daganat mérete a mellékveseiben lokalizálódva 1 cm, és a melléküreg lokalizációja esetén a hasüregben 2 cm (lásd a 13.2A ábrát). A CT szintén megbízható eredményeket ad a mellkasüregben található daganatok kimutatásában, de kevésbé informatív, ha a daganat a nyakon helyezkedik el. Először egy nem kontrasztos CT-vizsgálatot hajtanak végre, de ha a daganat nem mutatható ki, a vizsgálatot kontrasztanyagokkal megismételjük (intravénásan vagy orálisan adják be). A kontrasztanyag bevezetése előtt el kell végezni a támadás gyógyszeres megelőzését, és az eljárás során gondosan figyelemmel kell kísérni a beteg állapotát.

B. A meta-131-I-benzil-guanidinnel vagy a meta-123-I-benzil-guanidinnel végzett szcintigráfia érzékeny és specifikus módszer a mellékvese és az extra-mellékvese feokromocitómáinak vizualizálására (lásd 13.2B. Ábra). Eddig ezt a kutatást csak az egyes klinikákon végzik, de a jövőben tömeges vizsgálat módszerévé válhat. Ugyanakkor jelenleg a daganatok legfeljebb 15% -a nem mutatható ki ezzel a módszerrel, és a rosszindulatú feokromocitómák csak az esetek 50% -ában halmozják fel a meta-131 I-benzil-guanidint vagy a meta-123 I-benzil-guanidint..

B. Az MR-t a pheochromocytoma vizualizálására is használják. Bár az MRI felbontása alacsonyabb, mint a CT, a T2-súlyozott tomogramok megkülönböztethetik a feokromocitómákat a többi mellékvese daganattól. Csak alkalmanként más jóindulatú mellékvese neoplazmák utánozzák a feokromocitómát a T2-súlyozott tomogramokon.

D. A mellékvese vénáiban a katekolaminok koncentrációjának meghatározása segít megtudni a tumor lokalizációját, ha ezt más módszerekkel nem lehetne megtenni. Ezt a kutatást azonban csak néhány központban végzik..

Differenciáldiagnosztika [szerkesztés]

A feokromocitómát "nagy színlelőnek" nevezik, mivel klinikai megnyilvánulásai rendkívül változatosak és körülbelül száz különféle betegséget utánozhatnak. Néhányukat a katekolaminok szintjének emelkedése is kíséri, ezért a differenciáldiagnózis nehéz. A helyes diagnózis felállításához mindig laboratóriumi vizsgálatokra van szükség. Azokat a betegségeket, amelyekkel a feokromocitómát meg kell különböztetni, a táblázat sorolja fel. 13.2.

Meg kell vizsgálni az összes súlyos perzisztens artériás hipertóniában szenvedő és krízisfolyammal rendelkező artériás hipertóniában szenvedő beteget, különösen, ha a hagyományos kezelés hatástalan. A pheochromocytoma egyéb tüneteiben szenvedő betegek szintén vizsgálatot igényelnek. Egyéb indikációk:

A. Az artériás hipertónia bármilyen formája gyermekeknél.

B. Diabetes mellitus vagy fokozott anyagcsere az artériás hipertónia hátterében.

B. A IIa. Vagy IIb. Típusú MEN jelenléte, valamint szoros kapcsolat az ilyen betegekkel, még akkor is, ha nincsenek feokromocitóma tünetek és vérnyomás-rendellenességek.

D. Görcsrohamok, amelyek a vérnyomás emelkedésével járnak edzés, általános érzéstelenítés vagy röntgenvizsgálat közben.

D. A vérnyomás emelkedése a béta-blokkolók, hidralazin, guanetidin vagy ganglion blokkolók kinevezése után.

E. Az EKG vagy a laboratóriumi paraméterek változásai, amelyek a vér katekolamin szintjének emelkedésével magyarázhatók.

G. Megmagyarázhatatlan láz.

H. A mellékvese neoplazmáját röntgen, CT vagy MRI segítségével észlelték.

A feokromocitóma diagnózisának fő kritériuma a vizeletben vagy a plazmában megnövekedett katekolaminszint.

A. A legmegbízhatóbb és hozzáférhetőbb vizsgálat a metanephrin (metanephrin és normetanephrin, az adrenalin és a noradrenalin metilezésének biológiailag inaktív termékei) összkoncentrációjának meghatározása a napi vizeletben. A feokromocitómában szenvedő betegek több mint 95% -ában a vizeletben a metanephrin szintje megnő. Meghatározhatja a metanephrin teljes koncentrációját a vizelet egyetlen részében; ez az elemzés különösen informatív, ha a támadás után azonnal kapott vizeletet vizsgálják. Hamis pozitív eredményeket lehet elérni klórpromazint, benzodiazepineket vagy szimpatomimetikumokat szedő betegeknél.

B. A feokromocitóma diagnózisának megerősítésére olyan betegeknél, akiknél a metanephrin vagy a vanilil-mandulasav (az adrenalin és a noradrenalin metabolizmusának végterméke) megemelkedett, meg kell határozni a vizeletben lévő szabad katekolaminok (noradrenalin, adrenalin és dopamin) teljes koncentrációját. A differenciáldiagnózis érdekében tanácsos meghatározni az egyes katekolaminokat, különösen azokban az esetekben, amikor a tumor csak adrenalint vagy csak dopamint választ ki.

B. A vanília-mandulasav koncentrációjának meghatározása a vizeletben egyszerű és megfizethető módszer, de a legkevésbé megbízható, mivel gyakran hamis negatív vagy hamis pozitív eredményeket ad. Számos gyógyszer és étel befolyásolja a teszt eredményét..

D. A közelmúltban a feokromocitóma diagnózisának megerősítésére a katekolaminok szintjét mértük a plazmában. A perifériás vénába egy állandó katétert helyeznek; a vér vétele előtt a páciensnek legalább 30 percig csendesen a hátán kell feküdnie. Emlékeztetni kell arra, hogy a katekolaminok szintje a feokromocitóma hiányában is növekedhet szorongás, a BCC csökkenése, acidózis, artériás hipotenzió, hipoxia, testmozgás, dohányzás, veseelégtelenség, fokozott ICP, elhízás, valamint a levodopával, metildopával, hisztaminnal, glükagon.

E. Elnyomó és provokatív tesztek

1. A klonidinnel végzett szuppresszív teszt lehetővé teszi a feokromocitoma és a magas vérnyomás megkülönböztetését olyan személyeknél, akiknek magas a noradrenalinszintje. A betegnek 0,3 mg klonidint adnak szájon át; vért veszünk a gyógyszer szedése előtt és 3 óra elteltével. Feokromocitómában szenvedő betegeknél a noradrenalin szintje nem változik, és magas vérnyomásban csökken. A minta hamis negatív és hamis pozitív eredményeket adhat.

2. Szuppresszív teszt pentolóniummal - az idegimpulzusok átvitelének blokkolója preganglionikus szinten. A pentolónium-tartarát 2,5 mg-os dózisban jelentősen csökkenti a katekolaminok szintjét egészséges emberekben és pheochromocytoma nélküli betegeknél. Pheochromocytoma esetén a katekolaminok szintje nem változik, mivel ez a daganat nem rendelkezik preganglionikus beidegződéssel.

3. A támadás kiváltásához glukagon vagy hisztamin használható, de ez veszélyes mellékhatásokkal jár és hipertóniás krízist okozhat. Mindkét provokatív teszt hamis pozitív vagy hamis negatív eredményt adhat. Hipertóniás krízis esetén készen kell állnia a fentolaminnal (intravénásan beadva, 2,5 mg 5 percenként).

Jóindulatú mellékvese neoplazma: kezelés [szerkesztés]

A feokromocitóma kezelésének legmegbízhatóbb módja annak eltávolítása. A műtét előtt azonban stabilizálni kell a vérnyomást; általában ez néhány nap alatt elérhető. Számos orvosi intézményben a stabil hemodinamikában szenvedő betegeknek nem írják fel az alfa-blokkolókat közvetlenül a műtét előtt. Az alfa-adrenerg receptorok teljes blokkolása ellenjavallt, mivel a sebész a vérnyomás tapintására reagálva megfosztja a daganat megtalálásának lehetőségét..

A. Sürgősségi orvosi kezelés.

Terápiás intézkedések pheochromocytoma jelenlétében vagy ha pheochromocytoma gyanúja áll fenn malignus artériás hipertóniában vagy más veszélyes tünetekben:

1. Ágynyugalom; az ágy fejét fel kell emelni.

2. Az alfa-adrenerg receptorok blokkolása (fentolamin IV; 2-5 mg 5 percenként, amíg a vérnyomás stabilizálódik).

3. A vérnyomás csökkentésére nátrium-nitropruszid használható (100 mg 500 ml 5% -os glükózban; az infúzió sebességét addig kell beállítani, amíg a hatást el nem éri).

4. A béta-adrenerg receptorok blokkolása az aritmiák megelőzésére vagy kiküszöbölésére csak az alfa-adrenerg receptorok blokádjának hátterében hajtható végre. Használjon propranololt (1-2 mg IV 5-10 percenként) vagy esmololt (0,5 mg / kg IV 1 percig, majd infúziót 0,1-0,3 mg / kg / perc sebességgel).

5. Ha az alfa-adrenerg receptorok blokádja hatékony volt, szükség lehet a BCC feltöltésére. A szükséges folyadékmennyiség meghatározásához mérje meg a DLA-t.

B. Hosszú távú gyógyszeres kezelés.

Azoknál a betegeknél, akiknél a közelmúltban katekolamin-kardiomiopátia vagy metasztatikus feokromocitóma jelei voltak miokardiális infarktusban, hosszú távú orvosi kezelést igényelhetnek a műtét előtt. A harmadik trimeszterben a feokromocitómában szenvedő terhes nők vérnyomását alfa-blokkolókkal stabilizálják, majd császármetszést végeznek és a daganatot eltávolítják.

1. Alfa-blokkolók. A hosszú hatású alfa-blokkoló fenoxibenzamint először naponta kétszer 10 mg-mal írják fel, majd az adagot fokozatosan 10-20 mg / nap-kal emelik, és 40-200 mg-ra / napra emelik. A prazosin szintén hatékony - szelektív alfa1-adrenerg blokkoló; általában 1-2 mg-os adagra van szükség napi 2-3 alkalommal.

2. A béta-blokkolókat csak az alfa-adrenerg receptorok elegendő blokádjának hátterében alkalmazzák. A supraventrikuláris ritmuszavarok megelőzése és kiküszöbölése érdekében a propranololt gyakrabban alkalmazzák (20-40 mg orálisan 6 óránként), de a legtöbb beteget jobban szolgálja a metoprolol - kardioszelektív béta1-adrenerg blokkoló.

3. Ha a műtét a beteg súlyos állapota miatt lehetetlen, vagy rosszindulatú feokromocitóma metasztázisai vannak, használjon metirozint - egy tirozin-hidroxiláz-gátlót.

4. Néha lehetséges a hemodinamika stabilizálása labetalollal, kaptoprillel, verapamillal vagy nifedipinnel. Malignus feokromocitómában kombinált kezelést alkalmaznak ciklofoszfamiddal, vinkrisztinnel és dakarbazinnal. VIP-t és kalcitonint szekretáló metasztatikus feokromocitómák esetén a szomatosztatin hatékony.

B. Sebészeti kezelés.

A hasüreg daganatai esetén a laparotómiát jelzik, mivel lehetővé teszi a mellékvese, a szimpatikus ganglionok, a hólyag és a tumor lehetséges lokalizációjának más helyeinek vizsgálatát. A műtét során folyamatosan regisztrálják az EKG-t, a vérnyomást és a PAW-t (a BCC meghatározásához). A műtét előtt nyugtatókat és izomlazítókat adnak be, hogy megakadályozzák a katekolaminok szorongás és félelem által okozott felszabadulását. A morfiumot és a fenotiazinokat nem használják, mert hipertóniás krízist okozhatnak. Megfelelő szerek a diazepam, szekobarbitál és petidin. Az atropint nem írják fel, mivel provokálja vagy fokozza a tachycardia kialakulását. A fentanil és a droperidol nem ajánlott, mert stimulálhatják a katekolaminok felszabadulását a tumorból. Az izofluránt egyre inkább érzéstelenítőként használják, ritkábban az enfluránt vagy a halotánt. A vérnyomás stabilizálására nátrium-nitropruszidot vagy fentolamint alkalmaznak, a supraventrikuláris aritmiák - propranolol vagy esmolol - kiküszöbölésére, a kamrai aritmiák megszüntetésére - lidokain. A műtét után néhány órával átmeneti hipoglikémia alakulhat ki. A műtétet követő első napokban glükózinfúzióval eliminálja. Úgy gondolják, hogy a posztoperatív hipoglikémia a rövid távú relatív hiperinsulinémiának köszönhető. Az inzulin relatív feleslegét a katekolaminok - kontrinszinális hormonok szintjének hirtelen csökkenése okozza. A béta-blokkolók szedése szintén szerepet játszhat a hipoglikémia kialakulásában..

Az artériás hipotenzió, tachycardia és a műtét utáni vizeletmennyiség csökkenése a BCC-hiány elégtelen pótlását vagy a szívinfarktus, a szívelégtelenség, a szepszis vagy a retroperitoneális vérzés kialakulását jelzi. A daganat eltávolítása után a vérnyomás általában 90/60 Hgmm-re csökken. Művészet. A vérnyomás csökkenésének hiánya további tumorszövet jelenlétét jelzi.

Megelőzés [szerkesztés]

Egyéb [szerkesztés]

Pheochromocytoma, MEN szindrómák és kísérő daganatok

Az esetek körülbelül 10% -ában a feokromocitóma családi rendellenesség, és autoszomális domináns módon öröklődik. A feokromocitómák, valamint a pajzsmirigy és az idegszövet egyidejű daganatai neuroektodermális eredetűek, amit a neuron-specifikus enoláz jelenléte bizonyít mindezekben a daganatokban. Nyilvánvalóan az ilyen daganatok előfordulása az idegi címersejtek károsodott proliferációjának és differenciálódásának köszönhető..

Ezt az örökletes szindrómát a 10. kromoszóma egyik helyének hibája okozza. A szindróma összetevői: medulláris pajzsmirigyrák, a mellékpajzsmirigy hiperpláziája vagy adenoma (klinikailag hyperparathyreoidismusban nyilvánul meg), feokromocitóma és (ritkábban) bilaterális mellékvese hiperplázia.

A szindróma összetevői: feokromocitóma, medulláris pajzsmirigyrák, a nyálkahártya neurómái, a szaruhártya idegének megvastagodása, a gyomor-bél traktus ganglioneurómái; gyakran marfanszerű megjelenésű.

B. Egyéb kapcsolódó szindrómák.

A feokromocitómában szenvedő betegek 5% -ánál neurofibromatosis (Recklinghausen-kór) szenved. Leírták a feochromocytoma, a neurofibromatosis és a duodenum szomatosztatin tartalmú carcinoid tumor kombinációját. A feokromocitóma kombinációját Hippel-Lindau betegséggel (retinocerebelláris hemangioblastomatosis) és akromegáliát figyelték meg.

A jóindulatú daganatos betegek 5 éves túlélési aránya 95%; rosszindulatú daganatokkal - 44%. A daganat eltávolítása után a vérnyomás a betegek körülbelül 75% -ában normalizálódik.

Források (linkek) [szerkesztés]

További olvasmány (ajánlott) [szerkesztés]

1. Auerbuch SD és mtsai. Malignus feokromocitoma: Hatékony kezelés ciklofoszfamid, vinkrisztin és dekarbazin kombinációjával. Ann Intern Med 109, 267 (1988).

2. Bravo EL és mtsai. Klonidin szuppressziós teszt: Hasznos segítség a feokromocitóma diagnosztizálásában. N Engl J Med 305: 623, 1981.

3. Burgess GE III. A feokromocitóma alfa blokádja és műtéti beavatkozása terhesség alatt. Obstet Gynecol 53: 266, 1979.

4. Cryer PE. Pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 14: 203, 1985.

5. Dequattro V és mtsai. Pheochromocytoma: Diagnózis és terápia. LJ DeGroot és munkatársai (szerk.), Endocrinology (2. kiadás). Philadelphia: Saunders, 1989. Pp. 1780.

6. Izraeli A és mtsai. Kaptopril és feokromocitóma. Lancet 2: 278, 1985.

7. Lloyd RV és mtsai. A feokromocitómák immunhisztokémiai vizsgálata. Arc Pathol Lab Med 108: 541, 1984.

8. Manger WM, Gifford RW, Jr. Pheochromocytoma. JH Laragh, BM Brenner (szerk.), Hypertension: Pathophysiology, Diagnosis and Management (2. kiadás). New York: Raven, 1990. Pp. 16399.

9. Moreau JP, Defeudis FV. Minireview - a szomatosztatin és a szomatosztatin - analógok farmakológiai vizsgálata: Terápiás előrelépések és perspektívák. Life Sci 40: 419, 1987.

10. Nicholas E és mtsai. Az esmolol alkalmazása a pheochromocytoma intraoperatív kezelésében. Anesth Analg 67: 1114, 1988.

11. Nicholson JP és mtsai. Pheochromocytoma és prazocin. Ann Intern Med. 99: 477, 1983.

12. Oishi S és mtsai. A vizelet normetanephrin és metanephrin radioimmun vizsgálata a feokromocitóma diagnosztizálásához: 24 órás és 1 órás véletlenszerű vizeletmeghatározás hasznossága. J Clin Endocrinol Metab 67: 614, 1981.

13. Quint LE és mtsai. Pheochromocytoma és paraganglioma: Az MR képalkotás összehasonlítása a CT és az I-131 M1BG szcintigráfiával. Radiology 165: 89, 1987.

14. Rosca EA és mtsai. Pheochromocytoma és klonidin megvonási hipertónia kezelése labetalollal. Br J Clin Pharmacol 3: 809, 1976.

15. Serfas D és mtsai. Pheochromocytoma és hipertrófiás kardiomiopátia: A tünetek nyilvánvaló elnyomása kalciumcsatorna blokáddal. Lancet 2: 711, 1983.

16. Shapiro B és mtsai. Jód-131-metųodobenzil-guanidin a gyanús feokromocitóma lokalizálásához: Tapasztalat 400 esetben. J Nucl Med 26, 576, 1985.

17. Sheps SG és mtsai. A pheochromocytoma diagnosztikai értékelése Endocrinol Metab Clin North Am 17: 397, 1988.

18. Teply JJ, Lawrence GH. Pheochromocytoma. Am J Surg 140: 107, 1980.

19. Wheeler MH és mtsai. A neurofibromatosis pheochromocytoma és a szomatosztatinban gazdag duodenális carcinoid tumor társulása. Surge 100: 1163, 1986.

A mellékvese daganatai

Az iLive minden tartalmát orvosi szakértők vizsgálják felül, hogy a lehető legpontosabbak és tényszerűbbek legyenek.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak jó hírű weboldalakra, tudományos kutatóintézetekre és lehetőség szerint bevált orvosi kutatásokra hivatkozunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy tartalmunk bármelyike ​​pontatlan, elavult vagy más módon kérdéses, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

  • ICD-10 kód
  • Járványtan
  • Az okok
  • Tünetek
  • Szakasz
  • Formák
  • Diagnosztika
  • Mit kell megvizsgálni?
  • Hogyan kell megvizsgálni?
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • Előrejelzés

A mellékvese daganatait az esetek 1-5% -ában detektálják a hasi CT-vizsgálattal, amelyet más indikációkra végeznek. A daganatoknak azonban csak 1% -a rosszindulatú..

ICD-10 kód

Járványtan

A mellékvese rák előfordulása 0,6-1,67 / 10 6 fő / év. A nők és a férfiak aránya 2,5-3: 1. A mellékvese rák legnagyobb előfordulási gyakorisága 5 és 40-50 év között van.

A mellékvese daganatok okai

A mellékvese daganatai szórványosan vannak felosztva, és örökletes szindrómákkal társulnak [Gardner, Beckwith-Wiedemann szindrómák, 1-es típusú multiplex endokrin neoplazia, SBLA (szarkóma, emlő-, tüdő- és mellékvese rák), Li-Fraument].

A hisztogenezistől függően a mellékvese kéregének daganatait (aldoszteróma, kortikoszteróma, androsteroma, corticoestroma, a mellékvese kevert daganatai, adenoma, rák) és a mellékvese medulláját (feokromocitóma) izolálják, valamint a primer mellékvese limfómát (mellékvese mirigy daganatok) (sarcoma).

A mellékvese rosszindulatú daganatait lokálisan destruktív növekedés jellemzi, a folyamatban a szomszédos szervek (vese, máj) bevonásával, valamint a vénás rendszer inváziójával, a tumor vénás trombózisának (mellékvese és alsó vena cava) kialakulásával. A daganatok disszeminációja limfogén és hematogén úton történik. Ez befolyásolja a retroperitoneális nyirokcsomókat, a tüdőt, a májat és a csontokat..

A mellékvese daganatok tünetei

A mellékvese tumor tünetei az elsődleges tumor megnyilvánulásai (tapintható képződés, fájdalom, láz, fogyás), áttétjei (a mellékvese daganat tüneteit a daganatszűrések lokalizációja határozza meg) és az endokrin tünetek. A hormonálisan aktív mellékvese rák az esetek 60% -át teszi ki, és a következő endokrin szindrómákat okozhatja: Cushing-szindróma (30%), virilizáció és korai pubertás (22%), feminizáció (10%), primer hiperaldoszteronizmus (2,5%), policitémia ( kevesebb mint 1%), hiperkalémia (kevesebb mint 1%), hipoglikémia (kevesebb mint 1%), mellékvese-elégtelenség (a limfómára jellemző), glükokortikoidokkal nem társított inzulinrezisztencia, katekolamin-krízis (a feokromocitómára jellemző), cachexia.

Szakasz

  • 1. szakasz - T1N0M0.
  • 2. szakasz - T2N0M0.
  • 3. szakasz - T1 vagy T2. N1M0.
  • 4. szakasz - bármelyik T, bármely N + M1 vagy TK, N1 vagy T4.

Formák

A mellékvese kéreg hormonjainak (glükokortikoidok, mineralokortikoidok, androgének, ösztrogének) szekréciójának jele alapján funkcionálisan aktív és inaktív mellékvese daganatokat izolálnak. Az esetek több mint 50% -ában a mellékvesekéreg-rák funkcionálisan inaktív, de a rosszindulatú mellékvese-daganatok az esetek 5-10% -ában okozják a Cushing-szindrómát.

T - primer tumor:

  • T1 - 5 cm átmérőjű vagy annál kisebb daganat, nincs helyi invázió;
  • T2 - daganat, amelynek átmérője meghaladja az 5 cm-t, helyi invázió nélkül;
  • T3 - bármilyen méretű daganat, helyi invázió van, nincs szomszédos szervek csírázása;
  • T4 - bármilyen méretű daganat, helyi invázió van, a szomszédos szervek inváziója van.

N - regionális áttétek:

  • N0 - nincs regionális áttét;
  • N1 - vannak regionális áttétek.

M - távoli áttétek:

  • M0 - nincs távoli áttét;
  • Ml - vannak távoli áttétek.

A mellékvese daganatok diagnosztizálása

A mellékvese daganatos betegek vizsgálatának a rutin laboratóriumi vizsgálatok (általános, biokémiai vérvizsgálatok, koagulogram, általános vizeletelemzés) mellett tartalmaznia kell a fokozott hormontermelés kimutatására irányuló vizsgálatokat. Dexametazon tesztet (1 mg) és a kortizol vizelettel történő kiválasztásának meghatározását (24 óra) használják a Cushing-szindróma kimutatására.

Hyperaldosteronismus esetén az aldoszteron és a renin koncentrációját és arányát értékelik; virilizációval - a mellékvese androgének (androsztendion, dihidroepiandroszteron-szulfát) és a tesztoszteron szérumszintje, valamint a 17-ketoszteroidok vizelettel történő kiválasztása (24 óra); feminizációval - az ösztradiol és az ösztron koncentrációja a plazmában. A feokromocitóma kizárása érdekében fel kell mérni a katekolaminok (epinefrin, noradrenalin, dopamin) és metabolitjaik vizeletben (különösen metanephrin és normetanephrin) a vizeletben való napi kiválasztását, valamint a szérum metanephrin és katecholaminok szintjét.

A mellékvese daganatok radiológiai diagnózisa magában foglalja a hasi CT-t vagy MRI-t (az elsődleges tumor méretének és szinoptiájának felmérése, áttétek kimutatása), valamint a mellkas röntgen- vagy CT-jét (áttétek kimutatása). A mellékvese rák radiológiai jelei - a mellékvese daganatának szabálytalan alakja, mérete meghaladja a 4 cm-t, a magas CT-sűrűség meghaladja a 20 HU-ot, heterogén szerkezet a vérzések, nekrózis és meszesedések, valamint a környező struktúrák inváziója miatt.

A kezelést megelőző rutinbiopszia a diagnózis igazolására nem ajánlott mellékvese daganatok esetén.

Mit kell megvizsgálni?

Hogyan kell megvizsgálni?

Megkülönböztető diagnózis

A mellékvese daganatok differenciáldiagnózisát gyermekeknél neuroblastoma és nephroblastoma, felnőtteknél pedig hamartoma, teratoma, neurofibromatosis, amyloidosis és mellékvese granuloma diagnosztizálják..

Kihez forduljon?

A mellékvese daganatok kezelése

A mellékvese daganatok és különösen a hormonálisan aktív daganatok kezelése azok eltávolítása. A kezelés megkezdése előtt nehéz kizárni a hormonálisan inaktív lokalizált neoplazma rosszindulatú természetét. Felnőtteknél a 6 cm-nél kisebb rosszindulatú daganatok valószínűsége alacsony. Ilyen esetekben gondos dinamikus megfigyelés lehetséges. Nagyobb átmérőjű daganatokkal. valamint a gyermekek mellékvese apró daganatai, műtéti kezelés javasolt. A műtét standard alkalmazási területe a mellékvese-eltávolítás; kicsi, hormonálisan inaktív daganatok esetén a mellékvese reszekciója elvégezhető. A laparotomikus hozzáférést rutinszerűen alkalmazzák, azonban a helyi invázió jeleit nem mutató kis daganatok esetén a laparoszkópos adrenalectomia elvégezhető anélkül, hogy rontanák az onkológiai eredményeket.

A mellékvese rák radiorezisztens daganat, kemoterápiával szembeni érzékenysége alacsony. A betegek ezen kategóriájának egyetlen hatékony kezelése sebészeti. A műtét utáni lokális kiújulás előfordulási gyakorisága magas (80%). A lokális visszatérő daganatok kezelésének optimális megközelítése olyan betegeknél, akiknek nincs távoli áttétje, működőképes. Az adjuváns kemoterápia és a sugárzás radikálisan operált betegek számára történő előírása nem javítja a kezelés eredményeit.

A disszeminált mellékvese rákban a mitotán mérsékelt hatékonysága 10-20 g / nap dózissal hosszú ideig bizonyított (objektív válaszarány 20-25%, a hormon hiperszekréció kontrollja - 75%). Adatokat tettek közzé, amelyek jelzik a relapszusmentes túlélés lehetséges növekedését a mitotán-rend alkalmazásakor (10-20 g / nap, hosszú távon). A ciszplatin alapú sémákat (ciszplatin, ciklofoszfamid, 5-fluorouracil) a kemoterápia második vonalaként alkalmazzák azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a mitotán kezelésre. Fontos szerepet játszik a mellékvese daganatok kezelésében a hormonaktív tumorok endokrin tüneteinek kiküszöbölését célzó tüneti terápia. Cushing-szindróma esetén a mitotánt, a ketokonazolt, a mifepristont és az etomidátot alkalmazzák monoterápiában vagy különféle kombinációkban..

A hiperaldoszteronizmus jelzi a spironolakton, amilorid, triamterén és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (kalciumcsatorna-blokkolók) kinevezését. A hiperandrogenizmussal szteroid (ciproteron) és nem szteroid (flutamid) antiandrogéneket alkalmaznak. ketokonazol, spironolakton és cimetidin; hiperestrogenizmussal - antiösztrogének (klomifen, tamoxifen, danazol). A mellékvese elégtelensége hormonpótló kezelést igényel. Pheochromocytoma komponensű vegyes karcinómák esetén radioaktív metayodobenzylguanidin gyógyszerek alkalmazhatók. A megnövekedett vérnyomás, beleértve a feokromocitómát is, jelzi az alfa-blokkolók kinevezését, majd béta-blokkolók (propranolol) alkalmazását..

Előrejelzés

A jóindulatú mellékvese daganatok kedvező prognózissal rendelkeznek. A mellékvese rák teljes 5 éves túlélési aránya 20-35%. A hormonaktív daganatos betegek prognózisa jobb, mint a betegség endokrin-inaktív formáiban, ami a hormontermelő daganatok korai felismerésével és időben történő kezelésével jár. A radikálisan műtött betegek teljes 5 éves túlélési aránya eléri a 32-47% -ot, a nem operált betegeknél lokálisan előrehaladott daganatok esetén - 10-30%; a disszeminált mellékvese rákban szenvedő betegek közül egyik sem élt túl 12 hónapot.

Mellékvese adenoma: kezelés

Minden vese felett páros mirigyszervek találhatók - a mellékvesék, amelyek részt vesznek az érek egészségét támogató és a stressztől védő, a fehérjék, zsírok, szénhidrátok és a víz-só egyensúlyának eloszlását szabályozó hormonok termelésében..

A jóindulatú mellékvese daganatokat, amelyek nem mutatják a rosszindulatú daganat jeleit, adenomának nevezzük. A mellékvese daganatokat gyakran véletlenül diagnosztizálják. Aztán "incidenciának" hívják (az esetleges - alkalmi szóból). A világ statisztikája szerint a Földön minden tizedik embernek van insidentaloma. Az insidentals sokféle lehet, szerkezetüktől függően. Annak tisztázása érdekében azonban, hogy milyen daganatról van szó - valójában adenoma, feokromocitóma, lipoma, ciszta, hemangioma, teratoma, neurofibroma, szarkóma, mellékvese rák vagy más csak részletes, teljes vizsgálattal lehetséges.

A mellékvese daganatok diagnosztizálása a Jusupovi kórház onkológiai központjában végezhető el. A leginformatívabb diagnosztika az ultrahang és a számítógépes tomográfia. Az adenoma diagnosztizálásakor endokrinológus vagy onkológus-endokrinológus konzultációra van szükség. A beteget hormonvizsgálatnak vetik alá, speciális vizsgálatoknak vetik alá. A kórházban a beteg orvosi tanácsot kaphat, kivizsgálást végezhet, hormonvizsgálatokat végezhet, kezelheti a betegséget.

A betegség okai

A mellékvese daganatok kialakulásának okai nem ismertek. Feltehetően az öröklődés játszik szerepet. A mellékvesék olyan hormonokat termelnek, amelyek szabályozzák az anyagcserét, a vérnyomást, valamint a női és férfi nemi hormonokat. A mellékvese tumor fő klinikai megnyilvánulása attól függ, hogy melyik hormont termeli feleslegben.
A morfológiai jellemzőktől függően a mellékvese adenoma a következő típusokra oszlik:

  • Adrenokortikális adenoma.
  • Pigmentált adenoma.
  • Oncocyticus adenoma.
A mellékvese adrenokortikális adenoma a vese adenoma előfordulásának minden esete között jelentős részt foglal el. A tapasztalt mellékvese adrenomák döntő többsége jóindulatú, de rosszindulatú daganatok is megtalálhatók. A többi mellékvese adenomához hasonlóan az adrenokortikális mellékvese adenoma is kapszulacsomónak tűnik.

A mellékvesék pigmentált adenoma, amelynek tünetei Itsenko-Cushing-kórban jelentkezhetnek, meglehetősen ritka. Ha a vese adenoma általában világos folyadékkal van feltöltve, akkor a pigment adenomában sötét színű sejtek vannak, ami sötétszürke színűvé teszi. Az ilyen formációk szokásos mérete 2-3 cm.

Az oncocytás mellékvese adenoma a legritkább. Mikroszkóp alatt látható, hogy ennek a tumornak a szerkezete szemcsés, mivel nagy, mitokondriumokat tartalmazó sejtekből áll..

Tünetek

Tünetek nőknél

Leggyakrabban a mellékvese daganatot diagnosztizálják a nőknél. A mirigyek fontos szerepet játszanak az anyagcsere folyamatokban, megvédik az embert a stressztől és fenntartják a normális vérnyomást. A nagy mennyiségben hormonokat termelő adenoma különféle rendellenességek kialakulását okozza. Bizonyos tünetekkel érzi magát, például:

  • Elhízottság.
  • Légszomj.
  • Tartós artériás hipertónia.
  • Fájdalom a mellkasban és a hasban.
  • Túlzott izzadás.
  • A bőr elvékonyodása, striák megjelenése a mellkason, a hason, a combon.
  • Osteoporosis alakul ki.
  • A test hormonális egyensúlyának megzavarása.
  • A hang durvulása.
  • Meddőség.
  • A menstruáció leállítása.
  • Az arc, a test szőrössége - a hirsutizmus kialakulása.
Ha ilyen tünetek jelentkeznek, egy nőnek segítséget kell kérnie egy endokrinológustól. A teljes vizsgálat után döntés születik a daganat kezeléséről.

Tünetek férfiaknál

A férfiak adenoma a daganat típusától függően különböző tüneteket okoz. A hormonális egyensúlyhiány kialakulása az emlőmirigyek növekedéséhez vezet, a férfi alakja nőies lesz. Az aldoszteron fokozott termelésével Cohn-szindróma alakul ki, tartós magas vérnyomás, izomgyengeség jelenik meg a nagy káliumveszteség miatt, rohamok kezdődhetnek, depresszió alakulhat ki és letargia jelenik meg. A kortizolszint növekedése Cushing-szindróma kialakulásához vezet, oszteoporózis alakul ki.

A férfiaknál a mellékvese adenoma különféle káros tényezők hatására alakul ki, genetikai hajlammal. Káros tényezők: dohányzás, hosszan tartó stressz, alultápláltság, károsodott immunitás.

A mellékvese adenoma kezelését férfiaknál az indikációk szerint végzik műtéti műtét formájában, feltéve, hogy a beteg normálisnak érzi magát. Ha a betegnek magas a vérnyomása, először a gyógyszeres terápiát hajtják végre az állapot stabilizálása érdekében. Hormonterápiás kezelés előírható. A műtét után az orvos támogató hormonterápiát írhat elő, a tumor rosszindulatú daganata esetén sugárterápiát végeznek.

A műtéti kezelés ellenjavallatai:

  • Vesebetegség.
  • Cukorbetegség.
  • Az urogenitális rendszer patológiája.

Diagnosztika

A mellékvese adenomát általában véletlenül fedezik fel CT vagy MRI során más okokból. A diagnózis klinikai és a mellékvese hormonszintjének meghatározásával igazolható.

Áttétek vagy fertőző betegség gyanúja esetén a finom tűs szúrt biopsziának diagnosztikai értéke lehet, azonban ha mellékvese-karcinóma vagy feokromocitóma gyanúja merül fel, ellenjavallt.

Hormontesztek

A mellékvese adenoma egyik tünete a tartós nyomásnövekedés. A daganat túltermelheti az aldoszteront, amely emeli a vérnyomást és ödémát okoz. A dehidroepiandroszteron-szulfát részt vesz az ösztrogén és a tesztoszteron termelésében. A túlzott hormontermelés a tesztoszteron és az ösztrogén túlzott szekréciójához, vetélésekhez és a terhesség megszakításának veszélyéhez vezet. A kortizolfelesleg a hirsutizmus kialakulásához, Itsenko-Cushing-kór kialakulásához vezet. A mellékvese daganat típusának meghatározásához az orvos hormonális vizsgálatokra irányítja a beteget. A mellékvese tumorok hormonjainak vizsgálata:

  • A DEA-c egy szteroid androgén hormon, amelyet a mellékvesekéreg termel.
  • Általános kortizol - a mellékvesekéreg szteroid hormonja.
  • Aldoszteron - mellékvese kéreg hormon.
A jusupovi kórház laboratóriumában a betegek teszteket végezhetnek a mellékvese hormonok, az összes katekolamin szintje a vérben, a kortizol, az aldoszteron szintje és egyéb vizsgálatok elvégzése céljából. A kórház onkológiai klinikáján a páciens felkeresheti az onkológust, tanácsot kaphat, kezelést végezhet, gyógyulhat a műtét után.

Kezelés a Jusupovi kórházban

A Jusupovi Kórház Onkológiai Klinikája széles körű szolgáltatást kínál a különféle mellékvese adenomák diagnosztizálásához és kezeléséhez. A jusupovi kórház laboratóriumában a betegek teszteket végezhetnek a mellékvese hormonok, az összes katekolamin szintje a vérben, a kortizol, az aldoszteron szintje és egyéb vizsgálatok elvégzése céljából. A kórház onkológiai klinikáján a páciens felkeresheti az onkológust, tanácsot kaphat, kezelést végezhet, gyógyulhat a műtét után.

A mellékvese adenoma eltávolítását az indikációk szerint végzik, más esetekben az orvos ellenőrzi a neoplazmát, a beteget évente kétszer vizsgálják meg. Évente legalább egyszer nem hormonális és jóindulatú kis adenomát kell megfigyelni. Az orvos a kontrasztjavítás, a kortizol és néhány más vérparaméter nélkül kontrollálja a daganat méretét a CT-vizsgálat alapján. Ha nincs dinamika, akkor nincs szükség kezelésre. Az adenoma ezen változata fordul elő leggyakrabban.

A mellékvese daganat eltávolítása jelenleg kíméletes és kevésbé traumatikus módszerekkel lehetséges. Ez a megközelítés csak egy speciális intézményben lehetséges, például a Jusupovi Kórház onkológiai klinikáján, ahol ilyen műveleteket végeznek a patakon. Az egyik mellékvese kis adenómájának eltávolítására szolgáló műtétet laparoszkópia segítségével végzik. Ebben az esetben figyelembe veszik a betegség stádiumát és a beteg egészségi állapotát. A műtétet a beteg teljes kivizsgálása után ütemezik. A hozzáférés a hasfalon keresztül történik 2-3 szúráson keresztül.

A jobb mellékvese adenoma nőknél és férfiaknál nehezebben eltávolítható, a jobb lebenyhez való hozzáférés nehezebb a sebész számára. Ugyanakkor a bal mellékvese adenoma könnyebben diagnosztizálható és könnyebben kezelhető. A műtét után kezdődik a rehabilitáció és a működtetett mirigy normális működésének helyreállítása..

A Jusupovi Kórház multidiszciplináris klinika, amely magasan képzett szakembereket alkalmaz. Magas európai szinten kezelik a különféle szomatikus betegségekben szenvedő betegeket. Időpontot egyeztethet a kórház hívásával.

A mellékvese daganatai

A mellékvese daganatai - a mellékvesék kortikális vagy medulláris anyagának szöveteinek kóros szaporodása, amely minőségileg megváltozott sejtekből áll, amelyek a differenciálódás, a növekedés jellege és a hormontermelés szempontjából atipikussá váltak.

A funkcionális aktivitástól függően a mellékvese neoplazmái hormonálisan inaktívak és hormonálisan aktívak, ami klinikailag hypercorticismus vagy hyperaldosteronismus szindrómák, virilizáló vagy feminizáló szindrómák, katekolamin krízisek formájában nyilvánul meg.

A hormonálisan aktív mellékvese daganatokban szenvedő betegeknél kialakuló artériás hipertónia súlyos érrendszeri szövődményekhez vezet a szív-, agy- és veseartériák medencéiben. A klinikailag manifeszt mellékvese daganatok (aldoszter, kortikoszter, androszter, feokromocita) időben történő diagnosztizálása és a kialakult endokrin anyagcsere-rendellenességek műtét előtti gyógyszerkorrekciója elkerülheti e rendellenességek kialakulását.
Az érintett mellékvese és a daganat eltávolításának mértéke az egyetlen radikális módszer az ilyen betegek orvosi ellátásában.

A sugárzás modern módszereinek és a laboratóriumi diagnosztikának köszönhetően az utóbbi években megnőtt a mellékvesék hormonális inaktív daganataiban (incidentalomákban) szenvedő betegek kimutatásának gyakorisága, amely a szerv elváltozásában szenvedő betegek legfeljebb 6,6% -ában fordul elő..

ICD-10 KÓDOK
E24. Itsenko-Cushing-szindróma.
E24.0. Agyalapi mirigy eredetű Itsenko-Cushing-kór.
E24.1. Nelson-szindróma.
E24.2. Itsenko-Cushing gyógyszer szindróma.
E24.3. Méhen kívüli ACTH szindróma.
E24.4. Alkohol okozta Cushingoid szindróma.
E24.8. A cushingoid szindróma által jellemzett egyéb állapotok.
E24.9. Itsenko-Cushing-szindróma, nem meghatározott.
E25. Adrenogenitális rendellenességek.
E25.0. Az enzimhiányhoz kapcsolódó veleszületett adrenogenitális rendellenességek.
E25.8. Egyéb adrenogenitális rendellenességek.
E25.9. Meghatározatlan adrenogenitális rendellenesség.
E26. Hiperaldoszteronizmus.
E26.0. Elsődleges hiperaldoszteronizmus.
E26.1. Másodlagos hiperaldoszteronizmus.
E26.8. A hiperaldoszteronizmus egyéb formái (Barter-szindróma).
E26.9. Hiperaldoszteronizmus, nem meghatározott.
E27. Egyéb mellékvese-rendellenességek.
E27.0. A mellékvese hiperszekréciójának egyéb típusai.
E27.5. A mellékvese medulla hiperfunkciója.
E27.8. Egyéb meghatározott mellékvese rendellenességek.
E27.9. Meghatározatlan mellékvese betegség.
C74. A mellékvese rosszindulatú daganata.

Mint tudják, az ICD-10 a hivatalos diagnózissal rendelkező betegségek és sérülések osztályozására szolgál. Csak a mellékvesék patológiájával kapcsolatos incidencia statisztikai elszámolását nyújtja..

Járványtan

A mellékvese daganatait az embereknél ritka daganatoknak tekintik - 15-27 eset / 100 ezer ember évente. Klinikai jelentőségük azonban rendkívül magas..

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus főként 30-50 éves felnőtteknél fordul elő. A nők és a férfiak aránya 3: 1. A kortikoszterómák a felnőtt betegek mintegy 25-30% -ában és a gyermekek 60-70% -ában okozják Itsenko-Cushing-szindróma kialakulását. Az endogén hiperkortizáció 10 esetben fordul elő évente a 20-50 éves népesség 1 millió lakosára, a nőknél gyakrabban, mint a férfiaknál (adenoma - 1: 3, rák - 1: 2). Az androsteromák gyakrabban alakulnak ki 20-40 éves korosztályban, általában 35 év alatti nőknél.

A chromaffinoma éves előfordulását különböző epidemiológiai tanulmányokban becsülik: 0,8 / 100 ezer ember, 1,55-2,1 / 1, 30-50 éves emberre, gyakrabban nőknél. Az esetek körülbelül 10% -ában a chromaffinomák gyermekeknél, gyakrabban fiúknál találhatók meg. Ebben az esetben általában "családi daganatokat" diagnosztizálnak. Gyermekkorban a bilaterális kromaffinómákat gyakrabban jegyzik fel, 50-70% -os gyakorisággal.

A mellékvese normál anatómiája

A jobb mellékvese kissé kisebb, mint a bal és háromszög alakú, a bal egy félholdra emlékeztet. A mellékvesének elülső, hátsó és alsó felülete van. Az elülső felület érintkezik a szomszédos szervekkel, általában egy barázda halad végig rajta - a kapu (hilus), amelyen keresztül a fő véna - v - elhagyja a mellékvesét. centralis. A hátsó felület lazán el van határolva a membrántól. Az alsó (vese) felület kissé homorú, a vese felső pólusával szomszédos. Az elülső és a hátsó felület éles éllel elválasztva.

A mellékveseinek mély topográfiai és anatómiai előfordulása van. A retroperitoneális zsírszövetben találhatók a diafragma alatt a perirenalis fascia levelei között a vesepólusok felső mediális felületén, a gerincoszlop oldalán Th-szinten.XI-XII és énén csigolyák. A mellékvesék vetülete az elülső hasfalon megfelel az epigasztrikus régiónak, részben a jobb és a bal hypochondriának (41-1. Ábra).

Ábra: 41-1. A mellékvese topográfiai és anatómiai elhelyezkedése: 1 - jobb vese véna; 2 - vese artéria; 3 - alsó mellékvese artéria; 4 - középső mellékvese artéria; 5 - felső mellékvese artéria; 6 - központi mellékvese vénája; 7 - mellékvese; 8 - alsó vena cava; 9 - aorta.

Az artériás vérellátás fő forrásai a középső, a felső és az alsó mellékvese artériák, amelyek az aorta, az alsó phrenicus és a vese artériákból ágaznak el. A vénás vér kiáramlása a mellékvesékből a központi vénákon keresztül történik, amelyek a mellékvese elülső felületére mennek ki, gyakran a középső és felső harmad határán, és az alsó vena cava oldalsó vagy hátsó falába 80-90 ° -os szögben áramlanak. A vénák falai vékonyak, szinte izomelemektől mentesek. Hosszuk nem haladja meg a 8-10 mm-t, átmérőjük gyakran nagyobb, mint a hosszúságuk. A jobb mellékvese központi vénájának összefolyásának különféle jellemzői vannak: a májba, a vena cava-ba, a vese vénákba vagy a vena cava és a vénás vénák közötti szögbe. Vannak esetek, amikor két, és néha három nagy véna jön ki a jobb mellékveséből, amelyek az alsó vena cava-ba folynak. A bal mellékvese központi vénája minden esetben a mellékvese elülső felületére nyúlik a középső és az alsó harmad határában, és lefelé haladva 30-35 ° -os szögben áramlik a vese vénájába. A bal mellékvese hossza és szélessége lényegesen nagyobb, mint a jobb oldalié. Legnagyobb hossza (legfeljebb 3-4 cm) brachymorf testalkatú embereknél figyelhető meg, a legkisebb (legfeljebb 2,0-1,8 cm) - dolicho morphic. Szinte minden betegnél az alsó phrenicus véna a mellékvese kilépésének helyétől 0,5 cm távolságra a bal mellékvese központi vénájába áramlik..

A mellékvesék két rétegből állnak, amelyek embriológiai és morfológiai értelemben különböznek egymástól: kortikális és medulláris. A kérgi anyagot független adenohipofízis-függőnek, az agyi - mint adenohipofízistől független endokrin mirigyeknek tekintik, amelyek specifikus hormonokat termelnek..

A mellékvesekéreg három zónából áll: glomeruláris, köteg és retikuláris. A glomeruláris zóna a kéreg vastagságának 5% -át foglalja el, és ovális, kerek vagy sokszög alakú, azonos szinten fekvő sejtekben (glomerulusokban) található sejtekből áll. A glomeruláris zóna sejtjei végzik az mineralokortikoidok, különösen az aldoszteron szintézisét. A köteg zóna a legszélesebb és a kéreg 70% -át foglalja el. Sejtjei nagyobbak, mint a glomeruláris zóna sejtjei, köbös, prizmatikus és sokszög alakú, tengelyükkel a kötőszöveti kötegek mentén helyezkednek el. A köteg zónájának sejtjei szintetizálják a glükokortikoidokat - a kortizolt és a kortikoszteront. A retikuláris zóna a kéreg vastagságának 25% -át foglalja el. Sejtjei kisebb méretűek, mint a köteg zónájának sejtjei, és szintetizálják a nemi hormonokat - androgéneket.

A mellékvese medulla kerek, sokszögű vagy prizmatikus kromaffin sejtekből áll. Rövid zsinórokba vannak csoportosítva, és mindig szoros kapcsolatban vannak az erekkel. A kromaffin sejtek katekolaminokat termelnek: adrenalint, noradrenalint és dopamint.