Mellékvese-elégtelenség gyermekeknél

A gyermekek mellékvese-elégtelensége (HN) vagy hipokortikizmus olyan klinikai szindróma, amelyet a mellékvesekéreg hormonjainak szekréciójának hiánya okoz. A kóros folyamat lokalizációjától függően megkülönböztetik az elsődleges, a másodlagos és a tercier HN-t..

A gyermekek mellékvese-elégtelensége (HN) vagy hipokortikizmus olyan klinikai szindróma, amelyet a mellékvesekéreg hormonjainak szekréciójának hiánya okoz. A kóros folyamat lokalizációjától függően megkülönböztetik az elsődleges, a másodlagos és a tercier NN-t. Az elsődleges HN esetén maga a mellékvese-szövet érintett, másodlagos - az agyalapi mirigy elülső lebenye, károsodott ACTH-szekrécióval, a tercier forma a hipotalamusz patológiájához és az utóbbi kortikotropin-felszabadító hormon termelésének hiányához kapcsolódik. A HN akut és krónikus. A krónikus mellékvese-elégtelenséget (CNI) a 19. század közepén írták le. Addison a boncolási eredmények alapján. Ez a forma 10 ezer emberenként 1 eset gyakoriságával fordul elő, érett és idős korú férfiaknál kétszer gyakrabban. Sok szerző megjegyzi, hogy a CNI-t ritkán diagnosztizálják gyermekeknél, a hipokortikizmus tüneteinek változatossága és nem specifitása miatt.

A krónikus mellékvese-elégtelenség klinikai tünetei akkor jelentkeznek, amikor a mellékvesekéreg szövetének 95% -a érintett. A betegek csaknem 60% -ában a mellékvese-elégtelenség az idiopátiás mellékvese atrófiája következtében jelentkezik.

Ebben a csoportban a betegség kialakulásának fő oka jelenleg a mellékvesekéreg autoimmun pusztulása (autoimmun adrenalitis 70-85%)..

A patológia ezen formájával érintett mellékvese szövetében kiterjedt limfoplazmatikus infiltráció figyelhető meg, a mellékvesék mérete csökken, a kéreg atrófiás. Az ilyen betegek vérszérumában antitestek találhatók a mellékvesekéreg mikroszomális és mitokondriális antigénjeivel szemben, valamint antitestek találhatók a szteroidogenezis egyik legfontosabb enzimének, a 21-hidroxiláznak..

Az autoimmun adrenalitis gyakran kombinálódik más autoimmun endokrinopátiákkal. Az 1. típusú autoimmun poliglanduláris szindróma (APS-1) magában foglalja a mellékvese elégtelenségét, a hypoparathyreoidistát és a candidiasisot. Egyes betegeknél ez a szindróma hipogonadizmussal, alopeciával, vitiligóval, vészes vérszegénységgel, a pajzsmirigy autoimmun betegségével, krónikus hepatitissel kombinálódik.

A 2-es típusú autoimmun poliglanduláris szindrómát (APS-2) az 1-es típusú diabetes mellitus, az autoimmun pajzsmirigybetegség és a mellékvese-elégtelenség (Schmidt-szindróma) kombinációja jellemzi. Az APS-1 autoszomális recesszív módon, míg az APS-2 autoszomális domináns módon öröklődik. Az autoimmun mellékvese-elégtelenség genetikai hajlamát bizonyítja, hogy a betegek többségében kimutatják a HLADR3, DR4 és HLAB8 rendszerek génjeivel való összefüggést. Ezekben a betegeknél csökken a T-limfociták szuppresszor aktivitása. Ennek a sérülésnek a családi formáit írják le. A mellékvese kéregének megsemmisítése a tuberkulózisban bekövetkezett vereség, disszeminált gombás fertőzés, toxoplazmózis, citomegália következtében lehetséges. A CNI megjelenését a súlyosan átvitt vírusfertőzések (ARVI, kanyaró stb.) Után észlelik, ritkábban kialakulásának okai az adrenoleukodistrófia, a tumoros folyamatok, a veleszületett mellékvese zsíros hiperplázia. Néha a CNI a mellékvesék meszesedésének hátterében alakul ki, ami a fenti folyamatok bármelyikének következménye. Más esetekben a mellékvesékben a petrifikációt véletlenül, röntgenvizsgálat során észlelik - jóval a CNI klinikai tüneteinek megjelenése előtt.

A másodlagos és a harmadlagos CNI-k sokkal ritkábban fordulnak elő, amikor a mellékvese kéreg atrófiája az agyalapi mirigy, vagy a hipotalamusz - kortikoliberin általi elégtelen ACTH-termelés következménye. Ezen hormonok szekréciójának csökkenése figyelhető meg a hipotalamusz-hipofízis régió különböző kóros folyamataiban: daganatok, érrendszeri rendellenességek, trauma, fertőzés, az agyalapi mirigy méhen belüli károsodása. Az ACTH termelés csökkenése figyelhető meg a központi idegrendszer különféle szerves elváltozásainál, a glükokortikoidok hosszú távú alkalmazásánál, a mellékvesekéreg daganatos elváltozásainál.

Az XHH megnyilvánulásának fő klinikai tünetei a kortikoszteroidok és az aldoszteron elégtelen szekréciójával társulnak. Az XHH klinikai tünetei általában lassan, fokozatosan alakulnak ki - a betegek nem tudják meghatározni, hogy a betegség mikor kezdődött. Veleszületett mellékvese hipoplazia esetén azonban a tünetek nem sokkal a születés után jelentkezhetnek, és sóvesztéssel járnak. Az ilyen gyermekek letargikusak, rosszul híznak (a születés utáni fogyás 300-500 g-mal meghaladja az élettani normát), visszaforgatják, vizelnek először bőségesen, gyakran, a szövetek turgora csökken, örömmel sós vizet isznak. Ilyen esetekben figyelmet kell fordítani a bőr, ritkábban a nyálkahártya sötétedésére. Gyakran diszpeptikus rendellenességek, interakciós betegségek válthatják ki az akut mellékvese-elégtelenséget.

Idősebb gyermekeknél a krónikus mellékvese-elégtelenség fő tünetei a gyengeség, fáradtság, gyengeség, különösen a nap végén. Ezek a tünetek az éjszakai pihenés után eltűnnek, de időszakosan előfordulhatnak, összefüggő betegségek, műtétek, mentális stressz kapcsán. E szindróma patogenezisében a fő jelentőséget a szénhidrát- és ásványi anyagcsere zavarainak tulajdonítják..

Az általános gyengeséggel együtt étvágytalanság, testtömeg-csökkenés, ízérzékenység torzulása (maréknyi sót esznek), különösen délután. Gyakran a betegek hányingerre, néha hányásra, hasi fájdalomra, valamint a pepszin és a sósav szekréciójának csökkenésére panaszkodnak. A széklet változásai hasmenéssel és székrekedéssel járnak. Más gyermekeknek szomja van, polyuria. A hányás és a hasmenés még nagyobb nátriumveszteséghez vezet, és felgyorsítja az akut mellékvese-elégtelenség kialakulását. Az Addison-kór egyik korai tünete az artériás hipotenzió: mind a szisztolés, mind a diasztolés vérnyomás csökken. Ennek oka a keringő vér térfogatának csökkenése, valamint a glükokortikoidok, amelyek fontosak az érrendszeri tónus fenntartásához. A pulzus lágy, kicsi, lassú.

Gyakran a betegeknél ortosztatikus hipotenzió alakul ki, amely szédüléssel és ájulással jár. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a magas vérnyomásban szenvedő betegek mellékvese-elégtelenségében a vérnyomás normális lehet. A szív mérete csökken, légszomj, szívdobogás, szívritmuszavar léphet fel. Az EKG változását intracelluláris hiperkalémia okozza, amely kamrai idő előtti ütések, lapított kétfázisú T hullám, a PQ intervallum meghosszabbodása és a QRS komplex formájában nyilvánul meg..

Az éhgyomorra vagy étkezés után 2-3 órával jelentkező hipoglikémiás állapotok a mellékvese elégtelenségére jellemzőek, és a glükokortikoidok hiányával, a máj glikogénkészleteinek csökkenésével járnak. A hipoglikémiás rohamok könnyűek, éhség, izzadás, sápadtság, az ujjak remegése kíséri őket. A neurohypoglykaemiás szindrómát apátia, bizalmatlanság, depresszió, félelemérzet, görcsök jellemzik.

A központi idegrendszer működésében bekövetkező változások memóriavesztésben, gyors érzelmi fáradtságban, figyelemelterelésben és alvászavarban nyilvánulnak meg. A mellékvese elégtelenség az adrenoleukodystrophiát kíséri. Ez egy genetikai, X-hez kapcsolódó recesszív betegség, amely befolyásolja az idegrendszer fehér anyagát és a mellékvese kéregét. A demielinizáció gyorsan halad előre, generalizált ataxia, görcsök nyilvánul meg. A neurológiai tüneteket a mellékvese elégtelenség klinikai tünetei előzik meg.

A bőr és a nyálkahártya pigmentációja szinte minden betegnél megfigyelhető, és jóval az XHH egyéb tüneteinek megjelenése előtt kifejezhető. Az általános pigmentációt az ACTH és a β-melanocita-stimuláló hormon túlzott szekréciója okozza. A gyermekek bőre gyakrabban aranybarna, ritkábban világosbarna vagy bronz árnyalatú. A legintenzívebb pigmentáció az emlőmirigyek, a herezacskó és a pénisz mellbimbóinak területén fejeződik ki, a has fehér vonalában, a bőr súrlódási helyein ruhákkal, hegekkel, térd-, könyökízületekkel, a kéz kis ízületeivel, az íny nyálkahártyájával. Néha a betegség jelenlétének első jele a tartós barnulás. A pigmentáció a növekvő mellékvese-elégtelenség időszakában növekszik. A betegek 15% -ában a pigmentáció kombinálható a depigmentációs területekkel. Ritkán előfordul a betegség pigmentált formája, amely a másodlagos XHH-ra jellemző.

A betegség korai megjelenésével a gyermekek lemaradnak fizikai és szexuális fejlődésükben. Gyakran előfordul, hogy a gyermekek XHH-ját törlik és diagnosztizálják interakciós betegségek esetén..

Az XHH tipikus lefolyása során az eozinofilek számának növekedését, relatív limfocitózisát és mérsékelt vérszegénységet észlelnek a vérben. A betegség jellegzetes biokémiai jele a kálium, a kreatinin, a karbamid szérumszintjének növekedése, miközben csökkenti a nátrium és a klorid tartalmát. A hiperkalcémia együtt jár poliuria, nocturia, hypoisostenuria, hypercalciuria kialakulásával. A diagnózist a reggeli alacsony vérkortizolszint (kevesebb, mint 170 nmol / l) igazolja. A hipokortikizmus törölt formáinak és a differenciáldiagnózis megállapításához ajánlott stresszteszteket végezni synacthennel. A szintetikus ACTH stimulálja a mellékvese kéregét és feltárja a tartalékok jelenlétét. A vérplazma kortizolszintjének meghatározása után a synacthent intramuszkulárisan injektálják, majd fél óra elteltével ismét megvizsgálják a kortizol koncentrációját. Egy minta akkor tekinthető pozitívnak, ha a kortizolszint megduplázódik. A vizsgálat a prednizolon-helyettesítő terápia hátterében végezhető. Ez a teszt lehetővé teszi az elsődleges és a másodlagos HH megkülönböztetését is.

A primer mellékvese-elégtelenség jelenlétének közvetlen megerősítése az ACTH szintjének éles növekedése a vérplazmában, másodlagos - csökkenésével. A hipoaldoszteronizmus diagnosztizálása érdekében meghatározzák az aldoszteron és a renin tartalmát a vérplazmában. Elsődleges mellékvese-elégtelenség esetén az aldoszteron tartalma csökken vagy a norma alsó határán van, és a renin szintje nő. A mellékvesék vizualizálása (ultrahang, számítógépes tomográfia) lehetővé teszi a mellékvese elégtelenségének formájának tisztázását is.

Az Addison-kór differenciáldiagnózisát számos olyan betegséggel kell elvégezni, amelyek súlyvesztéssel, hipotenzióval, polyuria-val, étvágytalansággal fordulnak elő: bélfertőzések, más etiológia mérgezése, helmintikus invázió, krónikus pyelonephritis, diabetes insipidus, a mellékvese kéregének diszfunkciója, hipotónia sót pazarló formájával. Az XHH diagnosztizálását megkönnyíti a bőr pigmentációjának jelenléte, bár előfordulhat, hogy nincs jelen a másodlagos XHH-ban. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az időszerű diagnózis és a helyesen kiválasztott helyettesítő terápia mellett a krónikus mellékvese-elégtelenség kedvező prognózissal rendelkezik.

Néhány beteget hibás diagnózissal vesznek fel: aszténia, vegetatív-vaszkuláris dystonia, homályos etiológia hipotrófiája, helmintikus invázió, gastritis stb..

Az XHH-krízis diagnosztikai hibái a betegség fő tüneteinek alábecsüléséhez kapcsolódnak. A téves diagnózisok közé tartozik az akut vakbélgyulladás, gyomorhurut, kolecisztitisz, agydaganat, encephalitis, acetonémiás hányás.

Az életveszélyes XHH-s betegeket addison-krízisként kell felismerni - akut mellékvese-elégtelenség (ONI), amely a mellékvesekéreg hormontermelésének gyors csökkenése következtében alakul ki. Ez az állapot az XHH hosszú távú szubklinikai lefolyása után alakulhat ki, vagy az ONI megjelenését akut fertőzés vagy más stresszes helyzet (trauma, műtét) előzi meg. A bőr és a nyálkahártyák gyengesége és hiperpigmentációja fokozódik, az étvágy fokozatosan romlik, egészen az ételtől való idegenkedésig. Az émelygés hányássá válik, válság kialakulásával hajthatatlanná válik, laza széklet jelenik meg. Néhány betegnek súlyos hasi fájdalmai vannak. Az ONI vezető klinikai tünetei általában: mély vérnyomáscsökkenés, gyenge pulzus, süket szívhangok, sápadt nyálkahártyák, perifériás akrocianózis, bőséges verejtékezés, végtagok megfázása, hipotermia. Az elektrolit zavarok, a hipoglikémia, a hiperazotémia fokozódnak. A hiperkalémia mérgező a szívizomra és szívmegálláshoz vezethet.

Az XHH helyettesítő terápia és az Addison-krízis fő elve a glükokortikoid és mineralokortikoid készítmények együttes alkalmazása, amelyek támogatják a létfontosságú funkciókat: biztosítják a test alkalmazkodását a stresszes környezeti hatásokhoz és a víz-só egyensúly fenntartását. Előnyben részesítik a hidrokortizont, a prednizolont, a fludrokortizont. A hidrokortizonnak mind glükokortikoid, mind mineralokortikoid hatása van.

Az esetek kis részében monoterápiát végeznek mineralokortikoidokkal vagy glükokortikoidokkal. Jelenleg a hidrokortizon és a fludrokortizon hatékony és könnyen használható tablettakészítményeit széles körben használják a klinikai gyakorlatban..

Az XHH-ban szenvedő betegek többségének folyamatos glükokortikoid-pótló terápiára van szüksége, leggyakrabban hidrokortizont és prednizolont használnak erre a célra. Előnyben részesítik a hidrokortizont, amelynek glükokortikoid és mineralokortikoid hatása egyaránt van. A glükokortikoszteroid-helyettesítő kezelésnek utánoznia kell e hormonok fiziológiás szekrécióját. A glükokortikoidok cirkadián ritmusa szerint enyhe formában reggel hidrokortizont vagy prednizolont kell felírni, közepes betegség esetén reggel és ebéd után..

Állandó XHH helyettesítő terápia mellett a hidrokortizon adagjának kisgyermekeknél körülbelül 1-3 mg-nak, idősebb betegeknél pedig 15 mg-ig, illetve 7,5 mg-ig kell lennie..

Emlékeztetni kell arra, hogy a glükokortikoidok szekréciójának szintje általában a test funkcionális állapotától függ. Sérülések, akut fertőzések, fizikai vagy mentális stressz esetén a glükokortikoidok napi adagját 2-3-szorosára kell növelni. Kisebb beavatkozások (gasztroduodenoszkópia, érzéstelenítés, foghúzás stb.) Előtt a páciensnek a manipuláció előtt 30 perccel 12,5–25–50 mg hidrokortizon parenterális beadására van szüksége. A tervezett műtétek során a beavatkozás előestéjén ajánlott elkezdeni a glükokortikoidok adagjának emelését, és csak parenterálisan adni őket. A hidrokortizont intramuszkulárisan, napi 2–4 alkalommal 12,5–25–50 mg-ban adják be. A műtét napján a gyógyszer adagját 2-3-szorosára emelik, a gyógyszer egy részét intravénásan adják be, a többit intramuszkulárisan 4-6 óránként, 1-2 másodpercig. A következő napokban fokozatosan áttérnek a helyettesítő terápiára.

A glükokortikoid terápia megfelelőségének kritériuma a normál testtömeg fenntartása, az állandó éhség panaszainak hiánya és a hormon túladagolásának jelei, a bőr hiperpigmentációja, a normális vérnyomás.

Ha a glükokortikoidok alkalmazása nem normalizálja a vérnyomást, nincs súlygyarapodás, a hyponatremia fennáll, mineralokortikoidokat kell előírni. Glükokortikoidokkal és mineralokortikoidokkal történő kombinált terápia általában szükséges a súlyos XHH-ban szenvedő betegek többségéhez.

A fludrokortizon napi adagját egyedileg választják meg. Ennek a hormonnak az igénye naponta vagy 2-3 naponta jelentkezhet. Az élet első hónapjaiban élő csecsemőknél nagyobb az igény a fludrokortizonra testtömeg-kilogrammonként.

A mineralokortikoid dózisának megfelelőségét a plazma kálium és nátrium normális szintje, a plazma renin aktivitása bizonyítja.

Mineralokortikoidok túladagolása esetén perifériás ödéma, agyödéma és szívritmuszavar alakulhat ki a vízvisszatartás miatt. Ezeknek a szövődményeknek a kiküszöbölése érdekében meg kell szüntetni az mineralokortikoidokat, 1,5–2-szer növelni kell a glükokortikoidok adagját, korlátozni kell az étkezési só tartalmát az ételekben, gyümölcsleveket, 10% -os kálium-klorid-oldatot kell előírni..

Az Addison-válság kialakulásához sürgősségi intézkedésekre van szükség. A legnagyobb életveszély az akut hipokortikizmus első napján jelentkezik. Az elsődleges feladatok elegendő mennyiségű kortikoszteroid vagy szintetikus analógja bevezetése, a kiszáradás elleni küzdelem, az elektrolit-zavarok korrekciója.

A kortikoszteroidok parenterális beadása esetén a hidrokortizon előnyben részesítése, míg a prednizon és a dexametazon csak végső esetben alkalmazható.

A hidrokortizont intravénásan 4-6 órán át glükózzal injekciózzák. Az első napon a hidrokortizon adagja 10-15 mg / kg, prednizolon - 5 mg / kg. A következő napon az intravénásan beadott gyógyszerek adagja 2-3-szorosára csökken. Ugyanakkor a hidrokortizont intramuszkulárisan injekciózzák 4-6 óránként, 25-75 mg / nap.

A glükokortikoidok beadásával együtt terápiás intézkedéseket tesznek a kiszáradás és a sokkjelenségek leküzdésére. Az izotóniás nátrium-klorid-oldat és az 5–10% -os glükóz-oldat mennyisége hozzávetőlegesen a testtömeg 10% -a, a napi folyadékmennyiség felét az első 6–8 órában adják be. Ismételt hányás esetén 5–10 ml 10% -os nátrium-klorid-oldat intravénás beadása ajánlott. A cseppentőbe 5-10 ml aszkorbinsavat adunk.

Amikor a beteg állapota javul, a hidrokortizon intravénás beadása befejeződik, intramuszkuláris beadását naponta 4 alkalommal folytatják, 25-50 mg / adag. Ezután a hidrokortizon adagját fokozatosan csökkentik, és meghosszabbítják az injekciók közötti intervallumot. A betegség stabilizálása után a beteget át lehet vinni tablettázott hidrokortizonra.

Egyes betegeknél szükségessé válik a hidrokortizon adagolásának kombinálása, és szükség esetén a prednizolon alkalmazásakor a DOXA gyógyszer kinevezése, amelyet napi 1-2 ml intramuszkulárisan injektálnak. A hányás megszüntetése után a DOXA injekció helyett 0,1 mg / nap fludrokortizon tablettákat alkalmaznak. Az XHH időben történő diagnosztizálása és az egész életen át végzett, megfelelően megválasztott helyettesítő terápia kulcsfontosságú az Addison-krízis megelőzésében: ilyen körülmények között a gyerekek általában normálisan fejlődnek.

V. V. Smirnov, az orvostudományok doktora, professzor
I. S. Mavricheva, az orvostudomány kandidátusa
Orosz Állami Orvostudományi Egyetem, Moszkva

Mellékvese-elégtelenség gyermekeknél: tünetek és kezelés

A mellékvese elégtelenség (a továbbiakban NN) a test meglehetősen ritka veleszületett vagy szerzett állapota, amely nem rendelkezik specifikus megnyilvánulásokkal, és a mellékvesekéreg által kiválasztott hormonok elégtelen mennyiségével társul. Ezt a szindrómát maguk a mellékvese vagy más endokrin mirigyek (hipofízis vagy hipotalamusz) károsíthatják. A HN (hipokortikizmus) kialakulása veszélyezteti a gyermek életét. Éppen ezért rendkívül fontos ismerni a veszélyes tüneteket és betartani a mellékvese-elégtelenség kezelésére vonatkozó orvosi előírásokat..

Osztályozás

Az akut HN (mellékvese-válság) a mellékvesekéreg hormonjainak termelésének hirtelen csökkenésével vagy teljes leállításával alakul ki;

Krónikus HN akkor fordul elő, ha hiányos a mellékvese kéreg hormonja (aldoszteron és kortizol).

A krónikus HN (a továbbiakban: CI) osztályozása:

  1. Elsődleges CNI (Addison-kór) - a mellékvese károsodásával jár:
  • veleszületett;
  • szerzett.
  1. Másodlagos CNI - az agyalapi mirigy patológiájához kapcsolódik:
  • veleszületett;
  • szerzett.
  1. Tercier CNI - a hipotalamusz patológiájához kapcsolódik:
  • veleszületett;
  • szerzett.

NN okai

Figyelembe véve a mellékvesék anatómiai és fiziológiai éretlenségét 3 év alatti gyermekeknél, az akut mellékvese-elégtelenséget a sok tényező bármelyike ​​okozhatja:

  • számos fertőző betegség (bakteriális, vírusos, parazita, gombás);
  • stresszes helyzet;
  • autoimmun folyamat (a mellékvesék pusztulása saját antitestjeikkel);
  • vérzés a mellékvesében (például meningococcus fertőzés vagy sérülés miatt).

Akut szindróma kialakulhat a mellékvesék születési traumájával (a magzat farfekvése esetén), a krónikus HF hátterében, valamint mellékhatásként egyes gyógyszerek (antikoagulánsok) kezelésében, valamint a glükokortikoidok megvonásával..

Az elsődleges HI-ban az oka a mellékvese károsodása. Jelenleg a HN kialakulásának fő oka autoimmun folyamatnak számít (a betegek 80% -áig).

A HH klinikai jelei akkor jelentkeznek, amikor a mellékvesekéreg 95% -a megsemmisül. Az aldoszteronhiány kombinálható primer HN-vel, vagy független betegség lehet.

Az elsődleges HI lehet veleszületett (több mint 20 genetikailag meghatározott betegség vezet HI-hez) és szerzett (fertőző betegségek, például tuberkulózis esetén a mellékvesék károsodása). De sok gyermeknél a mellékvese atrófiájának oka továbbra sem tisztázott..

A másodlagos HH oka az agyalapi mirigy hormonjának (növekedési hormon - ACTH) hiánya, amely stimulálja a mellékveséket. Az agyalapi mirigy patológiája veleszületett és szerzett lehet (hipofízis daganatokkal).

A harmadlagos HN-t a hipotalamusz-kortikoliberin hormon hiánya okozza, amely szabályozza a mellékvese működését..

A HN kialakulásának kockázati csoportja a következőket tartalmazza:

  • örökletes betegségben szenvedő gyermekek, amelyet HH jellemez, bár ez még nem nyilvánult meg;
  • gyermekek olyan családokból, ahol HH-val vagy bármilyen örökletes betegséggel küzdő személyek vannak;
  • az endokrin szervek (elsősorban a pajzsmirigy) autoimmun betegségben szenvedő gyermekei;
  • gyermekek műtét vagy sugárterápia után az agyalapi mirigyben vagy a hipotalamuszban;
  • veleszületett törpe növekedésű gyermekek (agyalapi mirigy törpe).

Tünetek

Az akut HI tünetei

Az Addison-krízis kezdeti jelei a következők: a gyermek inaktivitása, csökkent izomtónus, alacsonyabb vérnyomás; felgyorsult pulzus, légszomj, csökkent napi vizeletmennyiség.

Az emésztőrendszer tünetei szintén jellemzőek: különböző lokalizációjú és intenzitású hasi fájdalom, hányinger és hányás, hasmenés, amelyek gyorsan a gyermek kiszáradásához vezetnek.

Kék árnyalatú bőr, a bőr "márványosodása" jelenik meg, különböző méretű és formájú vérzések vannak a bőrön. A végtagok tapintásra hidegek, a testhőmérséklet csökken.

Ha a válság a különféle eredetű mellékveseiben fellépő vérzés vagy a glükokortikoszteroidok megvonásának következménye, akkor a klinikai tünetek hirtelen megjelennek és gyorsan növekednek a kóma kialakulásáig. A vér káliumszintjének jelentős csökkenése szívmegálláshoz vezethet. Ritkább esetekben ezek lehetnek az Addison-kór fulmináns formájának kezdeti megnyilvánulásai..

Ha az akut hipokortikizmus a krónikus HN dekompenzációjának megnyilvánulása, akkor a klinikai megnyilvánulások fokozatosan, egy hét vagy annál hosszabb idő alatt alakulnak ki: nő a bőr pigmentációja, növekszik a gyengeség, az étvágyromlás, a gyermek aktivitásának és mobilitásának csökkenése, depressziós hangulat. Hányás és hasi fájdalom jelentkezik, a gyermek kardiovaszkuláris elégtelenségének jelei a kóma későbbi kialakulásával nőnek.

Krónikus HN tünetek

A mellékvesék veleszületett fejletlenségével a születés után azonnal megjelennek a klinikai megnyilvánulások: a fiziológiás fogyás meghaladja a normálist, a gyermekek letargikusak, köpködnek, alig híznak, a szövetek tónusa csökken, a vizelés bőséges. Figyelemre méltó a bőr, néha a nyálkahártyák sötétedése. Bármely betegség vagy dyspeptikus megnyilvánulás kiválthatja az akut HH krízis kialakulását egy ilyen gyermeknél.

Idősebb gyermekeknél a krónikus HF lassan alakul ki, a szülők gyakran nem tudják megadni a betegség megjelenésének időpontját. Minden megnyilvánulás az aldoszteron és a kortizol elégtelen mennyiségéhez kapcsolódik a szervezetben, ami az ásványi anyag és a szénhidrát anyagcseréjének zavaraihoz vezet.

A gyermek gyengeségét és csökkent aktivitását általában a nap végére észlelik, és éjszakai alvás után eltűnnek. Ezeket a megnyilvánulásokat bármilyen betegség, művelet, pszicho-érzelmi stressz kiválthatja.

Elég gyakran hasi fájdalmat, étvágytalanságot, hányingert, hányást, szomjúságot, székrekedést és hasmenést észlelnek. A hasmenés és a hányás még nagyobb nátriumveszteséget okoz, és kiválthatja az akut HI-t.

Addison-kórban a szisztolés és a diasztolés vérnyomás csökken a keringő vér térfogatának csökkenése és a glükokortikoid-hiány miatt. Az impulzus lassabb; a testhelyzet hirtelen megváltozása szédülést és ájulást okoz.

A glükokortikoidok hiánya reggel és 2-3 órával étkezés után hipoglikémia (alacsony vércukorszint) támadásokat okoz: kifejezett éhségérzet, sápadtság, izzadás, remegés van a testben. A hipoglikémia funkcionális változásokhoz vezet az idegrendszerben: memóriavesztés, apátia, távollét, depressziós hangulat, félelmek és alvászavarok jelennek meg. Görcsök lehetségesek.

Ha a HN-t adrenoleukodystrophia genetikai betegsége kíséri, amelyben a központi idegrendszer (központi idegrendszer) fehérállománya és a mellékvesekéreg érintett, akkor a neurológiai megnyilvánulások járási zavarok, rohamok formájában sokkal korábban jelennek meg, mint a HN jelei.

A bőr és a nyálkahártya pigmentációja szinte minden gyermeknél megfigyelhető - a pigmentált forma ritka a másodlagos HI-ban. A pigmentáció sokkal hamarabb bekövetkezhet, mint a krónikus HF egyéb megnyilvánulásai. A bőr világosbarna, bronz vagy aranybarna árnyalatot kap.

A pigmentáció különösen a fiúk genitális területén, az emlőmirigyek mellbimbói, hegek, apró ízületek, az íny nyálkahártyáján észlelhető. A hosszú távú barnulás lehet a meglévő HH első jele. Néha a bőr pigmentált területei a depigmentáltak mellett helyezkednek el. A HH fejlődésével a pigmentáció fokozódik. Minél korábban jelentkezik a betegség, annál több gyermek marad el szexuális és fizikai fejlődésében társaitól.

A nemi szervek helytelen (hermafroditikus) felépítésével ki kell zárni a veleszületett mellékvese kéreg-elégtelenség különféle lehetőségeit.

Diagnosztika

A gyermek szív- és érrendszeri elégtelenségének tünetei (összeomlás, sokk), a méregtelenítő terápia hatásának hiánya és az érszűkítők alkalmazása gyermekek akut betegségében mellékvese-elégtelenségre utal..

A HN fenti klinikai tüneteinek figyelembevétele mellett számos laboratóriumi módszert alkalmaznak a diagnózishoz: a hormonok szintjének és a vér elektrolit összetételének, a vércukorszintnek a meghatározása. A nátriumszint izolált csökkenése jellemző a glükokortikoid elégtelenségre, a nátrium csökkenése a megnövekedett káliumszinttel az mineralokortikoid elégtelenségre jellemző..

Az akut HN esetében a hormonprofil vizsgálatakor a kortizon vagy az aldoszteron (vagy mindkét hormon) és a 17-hidroxi-progeszteron csökkent vérszintje tárul fel. Elsődleges HN esetén az ACTH szintje emelkedik a vérben, másodlagos HN esetén csökken; A vizeletben a 17-KS és a 17-OCS is csökken.

Az instrumentális módszerek közül az EKG-t (elektrokardiogram) használják a hyperkalaemia jeleinek és a mellékvesék ultrahangjának (ultrahangjának) kimutatására, amely lehetővé teszi a mellékvese fejletlenségének, vérzésének azonosítását..

A diagnózis során figyelembe kell venni a család történetét.

A HN korai diagnosztizálása érdekében a kockázati csoportba tartozó gyermekeket évente kétszer meg kell vizsgálni, és endokrinológus figyelemmel kíséri őket. A vizsgálat és a fenti laboratóriumi vizsgálat mellett az ilyen gyermekek speciális teszten esnek át az ACTH-val. A teszt lehetővé teszi a mellékvesék stresszre gyakorolt ​​tartalékreakcióinak azonosítását: ha a teszt során a kortizol szintje 550 mmol / l alatt van - a gyermek szubklinikai HN-vel rendelkezik.

Oroszországban tesztet is alkalmaznak intramuszkuláris tetrakozaktiddal: a kortizol szintjét 12 órával később és egy nappal az alkalmazás után határozzák meg.

Kezelés

Az akut HN kezelését az intenzív osztályon végzik. Egyénileg a következőket írják elő: méregtelenítő terápia, az elektrolit-egyensúlyhiány és a hipoglikémia (a vércukorszint csökkentése), a hormonális gyógyszerek (hidrokortizon vagy prednizolon) korrekciója. A deoxikortikoszteron-acetátnak kifejezett mineralokortikoid hatása van.

Szükség esetén anti-shock terápiát végeznek. A kezelést állandó laboratóriumi ellenőrzés mellett végezzük.

Átmeneti akut HN esetén, amely a mellékvese vérzése miatt a fertőzés során keletkezett, a gyermek állapotától függően glükokortikoidokat alkalmaznak rövid idő alatt.

Krónikus HF kezelés

A hormonpótló gyógyszereket egész életen át használják.

Az elsődleges krónikus HF-ben glükokortikoidokat és mineralokortikoidokat egyaránt használnak. A glükokortikoidok közül a hidrokortizont leggyakrabban alkalmazzák helyettesítő terápiára, mivel ennek a legkevésbé kifejezett növekedési elnyomó mellékhatása van..

Miután a gyermek növekedése leáll, más, hosszabb hatású hormonokat (Dexametazon, Prednisolone) lehet felírni - az adagokat a klinikai megnyilvánulások és a laboratóriumi adatok függvényében választják ki. A glükokortikoidok adagját korrigálják fertőzés, stressz, trauma, műtétek esetén..

A fludrokortizont mineralokortikoid helyettesítő kezelésként alkalmazzák. Nincs szükség a gyógyszer adagjának módosítására, mivel az aldoszteron termelődése az élet során nagyon kevéssé változik.

Újszülöttek és csecsemők számára az mineralokortikoidok alkalmazása az aldoszteronhiány kompenzálására a mentális és fizikai fejlődésük kulcsa. Az elsődleges HI-val rendelkező csecsemőknek étkezési sót kell adniuk ételeikhez (napi 0,5-1 teáskanál).

A HN autoimmun jellege esetén először csak a glükokortikoidok alkalmazását lehet korlátozni, de a mellékvese károsodásának folyamatának súlyosbodásával kombinálni kell őket a Fludrocortisone kinevezésével. Az adagot egyedileg választják meg.

A szubsztitúciós terápia hátterében nem kizárt az akut mellékvese-válság kialakulása:

  • ha bármilyen betegség előfordul (különösen kisgyermekeknél);
  • a helyettesítő gyógyszerek szabálytalan bevitelével;
  • stresszes helyzetben (idősebb gyermekeknél gyakrabban).

A válsághelyzetben történő időben történő és megfelelő segítség biztosítása érdekében ajánlott egy speciális karkötőt viselni a gyermeknek, amely feltünteti a betegséget, a gyermek nevét és adagját, az orvos és a szülők telefonszámát..

A glükokortikoidokkal végzett hatékony fenntartó kezelés kritériumai a következők: jólét, a gyermek normális súlya és normális vérnyomás, nincsenek hormonális gyógyszerek túladagolásának tünetei.

Ha a gyermek nem hízik és a nyomás nem normalizálódik, akkor a gyógyszereket kombinálni kell mineralokortikoidokkal - erre általában súlyos krónikus HF esetén van szükség..

A fludrokortizon dózisának megfelelőségét a vér normális elektrolit-összetétele igazolja. És túladagolásával duzzanat jelenik meg, a szívritmus zavart.

Az időben történő diagnózis és az egész életen át tartó megfelelő kezelés nemcsak a gyermek életét fenyegeti, hanem a normális fejlődés feltételeit is megteremti.

Folytatás a szülők számára

A mellékvese elégtelenség súlyos állapot, amely veleszületett patológia lehet és számos betegségben kialakulhat. A gyermek életét veszélyeztető állapotot nem mindig könnyű diagnosztizálni. A HH korai diagnózisa és az előírt gyógyszerek adagjának gondos betartása elkerüli a válságokat és biztosítja a kezelés hatékonyságát.

Melyik orvoshoz kell fordulni

Általában a mellékvese elégtelenségét gyaníthatja a gyermekorvos, aki megfigyeli a gyermeket. A jövőben a beteget endokrinológus kezeli. A betegség okától és szövődményeitől függően szükség lehet neurológus, idegsebész, szemész (látótér meghatározása), kardiológus konzultációjára.

A mellékvesék betegségei gyermekeknél

A mellékvesék, mint más endokrin szervek, nagy jelentőséggel bírnak az anyagcsere folyamatok szabályozásában. Ez vonatkozik az ember szexuális fejlődésére, a víz és a sók egyensúlyának fenntartására, a biokémiai reakciókhoz szükséges energiatermelésre és a vegetatív funkciók aktivitására is. És nagyon fontos szerepet játszanak a magzat méhen belüli fejlődésében és a test kialakulásában az újszülött gyermekeknél..

A mellékvesék szerkezeti jellemzői határozzák meg hormonális munkájukat. A velő és a kérgi rétegekből állnak, amelyek mindegyikének megvan a maga célja. Ezekben a szervekben a hatóanyagok termelésének szabályozását a hipotalamusz-hipofízis rendszer szabályozza. Tevékenységük mértéke sok más tényezőtől is függ (stresszes helyzetek, táplálkozás, a test traumás károsodása vagy súlyos betegségek).

A mellékvesék a magzatban méhen belül 4-7 héten kezdenek kialakulni, és már az anya terhességének második hónapjában elkezdik aktívan termelni a hormonális anyagokat. Az újszülött gyermekek mellékveséinek megzavarásával járó betegségek veleszületettek és szerzettek. A betegségek minden veleszületett változata egy vagy másik mértékben klinikailag megnyilvánul a csecsemőben születése után. De néha kóros állapotokat szerzett. A mellékvese kéregének olyan anatómiai és fiziológiai jellemzői vannak, amelyek meghatározzák a különböző betegségek kialakulásának előfeltételeit, gyakran megtalálható, beleértve az újszülöttet is, egy jóindulatú mellékvese daganat.

A mellékvese jelentősége

A magzat méhben maradása és a szülés utáni közvetlen időszakban a mellékvesék segítik az újszülött fejlődését és alkalmazkodását. Különleges szerepet játszik ebben a tekintetben a mellékvesekéreg, mivel egy másik csírarétegből származik, ellentétben a szervek agyi részével. Ez utóbbiaknál a patológiás változások rendkívül ritkák az újszülötteknél..

A mellékvese patológiája

A mellékvesék diszfunkciója felnőtteknél és újszülötteknél egyaránt gyakran súlyos állapotokhoz vezet, amelyek közvetlen veszélyt jelentenek az egészségre és az életre. De a probléma időben történő észlelésével nagy a valószínűsége annak, hogy kompenzációt érjünk el, és helyreállítsuk a test összes normális funkcióját..

Az újszülöttek mellékvese leggyakoribb betegségei a következők:

  • akut mellékvese-elégtelenség;
  • veleszületett elégtelenség;
  • hiperkortizáció;
  • mellékvese daganatok (feokromocitóma).

Akut kudarc

Az újszülöttek akut mellékvese-elégtelensége a patológia nagyon súlyos formájára utal. Ennek az állapotnak az okai általában súlyos vérzések ezekben a szervekben, ami a következőknek köszönhető:

  • születési trauma;
  • fulladás;
  • vérzéses szindróma fertőző betegségekben.

Valamivel ritkábban OHN fordulhat elő veleszületett hypoplasia következtében, amely autoszomális recesszív módon terjed, vagy X-hez kötött öröklődéssel rendelkezik. Az újszülött ilyen patológiája genetikai kutatással kimutatható..

Az akut állapot jelei

Abban az esetben, ha a mellékvesék gyakorlatilag nem működnek, a gyermekek betegségének tünetei a következők:

  1. A gyerek gyakorlatilag nem mozog, nyomása és izomtónusa hirtelen csökken.
  1. A pulzus gyakori, légszomj alakul ki, a vizelet mennyisége csökken.
  1. Van hányás, hasmenés, a bél régiójában változó intenzitású és elhelyezkedésű fájdalom. A folyadékvesztés következtében gyorsan kialakulhat a kiszáradás, ami nagyon veszélyes állapot egy újszülöttnél..
  1. A hőmérséklet csökken, a bőr sápadtá vagy kékessé válik, néha márványmintázat, vérzések vannak.
  1. Az utolsó szakaszban kollaptoid állapot alakul ki, amelyet érelégtelenség okoz. A vér káliumszintjének csökkenése a szívizom munkájának leállításához vezet.

Az újszülöttek tüneteinek kialakulási sebessége a hiány okától függ. A mellékvesék éles elváltozásával a vérzés vagy a glükokortikoidok megvonása következtében a betegség klinikája néhány óra alatt kialakul. Ha az akut elégtelenség krónikus folyamat eredménye, akkor annak kialakulása több napot vagy hónapot is igénybe vehet..

Akut mellékvese-elégtelenség kezelése

Ez az állapot gyorsan újszülött halálához vezethet, ezért kezelését csak az intenzív osztályon végzik. Segítségnyújtáskor a hormonok (glükokotricoidok és mineralokortikoidok) parenterális beadása azonnal megkezdődik. Ez a helyettesítő terápia, ha időben elkezdődik, azonnal kihat, és a kis beteg állapotának javulásához vezet..

Szükség esetén sokkellenes intézkedéseket és tüneti kezelést végeznek.

A mellékvese kéregének veleszületett hiperpláziája

Ennek a rendellenességnek minden formája, amely közvetlenül a születés után nyilvánul meg, szülőtől gyermekig terjed. A legtöbb örökletes 21-hidroxiláz-hiány. Ezen anyag aktivitásának csökkenése a kortizol és a progeszteron termelésének csökkenéséhez vezet. Néha kialakulhat a betegség látens formája, amelyben az ACTH szekréciója megnő. Ez az androgénszintézis növekedéséhez és a renin-angiotenzin rendszer aktiválásához és a sók elvesztéséhez vezet..

Klinikai tünetek

Az adrenogenitális szindróma három fő típusa van:

  • viril forma;
  • sóvesztő;
  • törölték.

Csecsemőknél a betegség első két változata a legfontosabb. A viril formával a külső nemi szervek vizuális változása dominál. A lányoknál megnő a csikló és a szeméremajkak. Néha a hipertrófia olyan jelentős, hogy nehézzé válik az újszülött nemének meghatározása. A fiúknak hiperpigmentációja és megnagyobbodott péniszük van. A születéskori gyermekek vastagabb csontokban, megnövekedett súlyban, fejlettebb izmokban különböznek társaiktól.

Az újszülöttek mellékveseinek kóros állapotának sót vesztő változata leggyakrabban adrenogenitális szindrómával fordul elő. Ebben az esetben a nemi szervek is virilizálódnak, ugyanakkor nagyon veszélyes állapotok alakulnak ki, amelyekben hiányoznak a hormonok. A baba gyakran köpködik, nem hízik jól, hasmenése és hányása van, testtömege és nyomása csökken.

Kezelés

Ebben az esetben csak a hormonpótló kezelés sürgős bevezetése segít újszülöttben, különben a gyermek rövid idő alatt meghalhat..

A veleszületett hiperplázia látens formáinak jelenlétében a diagnózis és a hormonszint meghatározásának hátterében fel kell használni az orvos által ajánlott orális hormonális szerek szükséges adagját..

Pheochromocytoma

Elég ritkán, de ennek ellenére a mellékvese daganata, amelyet feokromocitómának hívnak, újszülöttnél fordul elő. Ebben az esetben ezeknek a szerveknek a medulla sérült..

Klinikailag ez az adrenalin és a norepinefrin feleslegéből adódó nyomásnövekedésként nyilvánul meg. A gyermeknél nő a pulzus, a láz és a vércukorszint. Feltűnő a baba túlzott izgatottsága.

Miért veszélyesek az ilyen eltérések?

A mellékvesék betegségei a gyermekek születésük után súlyos következményekkel járnak. A legveszélyesebb állapot a mellékvese-krízis, mivel néhány óra alatt egy csecsemő halálával végződhet..

A veleszületett hiperpláziával járó rendellenességek esetén folyadék- és sóveszteség lép fel a szervezetben, ami kiszáradáshoz vezet. Mivel a baba táplálkozása nem biztosítja a sós ételek használatát, egyes esetekben a betegség egy ideig fel nem ismert, és intézkedéseket nem hoznak. Ugyanakkor egy újszülött gyermek vizeletével folyamatosan csökken a szervek működéséhez szükséges szervek vesztesége, és szívmegállás léphet fel..

Hogyan lehet megelőzni az újszülöttek mellékvese betegségeit

Bizonyos esetekben nem lehet megakadályozni a kisgyermekek mellékvese munkájához kapcsolódó egyes patológiák kialakulását. Csak az eltérések időben történő észlelése ad viszonylag kedvező előrejelzést ebben a helyzetben..

Az újszülött mellékvese-válsága megelőzhető a gyermek testének energiafogyasztásának növekedésének időben történő enyhítésével súlyos betegség, műtét vagy sérülés során..

Azoknál a csecsemőknél, akik kénytelenek hormonpótló kezelésben részesülni, feltétlenül össze kell állítani a gyógyszerek szedésének ütemtervét. A szülőknek a gyermeknek szigorúan a gyermek endokrinológus által ajánlott dózisban és időrendben kell adnia a gyógyszereket.

Azok számára, akik terhességet terveznek és olyan rokonaik vannak, akiknek rendellenességei vannak a mellékvesék munkájában, előzetesen kapcsolatba kell lépniük a genetikusokkal annak érdekében, hogy megértsék a születendő gyermekükben előforduló hasonló patológia kialakulásának valószínűségét, és meghozzák az összes szükséges intézkedést..

A terhesség ideje alatt a kismamának ajánlott betartani a rendet, időben és racionálisan enni. A legjobb elkerülni a stresszes helyzeteket, gyakrabban járni a friss levegőn és aktívan mozogni. Bármely betegség esetén azonnal kérjen segítséget szakembertől, és időben kezelje.

Mellékvese-elégtelenség gyermekeknél

RCHD (a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának republikánus egészségügyi fejlesztési központja)
Változat: Klinikai protokollok MH RK - 2013

Általános információ

Rövid leírás

A mellékvese-elégtelenség súlyos endokrin betegség, amelyet a mellékvesekéreg hormonjainak elégtelen szekréciója okoz, és amely a hipotalamusz-agyalapi mirigy-mellékvese rendszer egy vagy több kapcsolatának meghibásodása. Általános szabály, hogy ez a kifejezés a hipokortikizmus változatait jelenti, amelyek etiológiájában és patogenezisében különböznek..

E27.4 Egyéb és nem meghatározott mellékvese-elégtelenség Mellékvese: vérzés, infarktus. A mellékvesekéreg NOS elégtelensége, hipoaldoszteronizmus

Nincs összeférhetetlenség.

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

Diagnosztika

4. Terhelési teszt synacthennel

Az XHH megnyilvánulásának fő klinikai tünetei a kortikoszteroidok és az aldoszteron elégtelen szekréciójával társulnak. Az XHH klinikai tünetei általában lassan, fokozatosan alakulnak ki - a betegek nem tudják meghatározni, hogy a betegség mikor kezdődött. Veleszületett mellékvese hipoplazia esetén azonban a tünetek nem sokkal a születés után jelentkezhetnek, és sóvesztéssel járnak. Az ilyen gyermekek letargikusak, rosszul híznak (a születés utáni fogyás 300-500 g-mal meghaladja az élettani normát), visszaforgatják, vizelnek először bőségesen, gyakran, a szövetek turgora csökken, örömmel sós vizet isznak. Gyakran diszpeptikus rendellenességek, interakciós betegségek válthatják ki az akut mellékvese-elégtelenséget.

A központi idegrendszer működésében bekövetkező változások memóriavesztésben, gyors érzelmi fáradtságban, figyelemelterelésben és alvászavarban nyilvánulnak meg. A mellékvese elégtelenség az adrenoleukodystrophiát kíséri. Ez egy genetikai, X-hez kapcsolódó recesszív betegség, amely befolyásolja az idegrendszer fehér anyagát és a mellékvese kéregét. A demielinizáció gyorsan halad előre, generalizált ataxia, görcsök nyilvánul meg. A neurológiai tüneteket a mellékvese elégtelenség klinikai tünetei előzik meg.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a magas vérnyomásban szenvedő betegek mellékvese-elégtelenségében a vérnyomás normális lehet. A szív mérete csökken, légszomj, szívdobogás, szívritmuszavar lehet.

A primer mellékvese-elégtelenség jelenlétének közvetlen megerősítése az ACTH szintjének éles növekedése a vérplazmában, másodlagos - csökkenésével. A hipoaldoszteronizmus diagnosztizálása érdekében meghatározzák az aldoszteron és a renin tartalmát a vérplazmában. Elsődleges mellékvese-elégtelenség esetén az aldoszteron-tartalom csökken, vagy a norma alsó határán van, és a reninszint emelkedik.

A mellékvesék vizualizálása (ultrahang, számítógépes tomográfia) lehetővé teszi a mellékvese elégtelenségének formájának tisztázását is.

Megkülönböztető diagnózis

Az XHH-krízis diagnosztikai hibái a betegség fő tüneteinek alábecsüléséhez kapcsolódnak. A téves diagnózisok közé tartozik az akut vakbélgyulladás, gyomorhurut, kolecisztitisz, agydaganat, encephalitis, acetonémiás hányás.

. Az életveszélyes XHH-s betegeket addison-krízisként kell felismerni - akut mellékvese-elégtelenség (ONI), amely a mellékvesekéreg hormontermelésének gyors csökkenése következtében alakul ki. Ez az állapot az XHH hosszú távú szubklinikai lefolyása után alakulhat ki, vagy az ONI megjelenését akut fertőzés vagy más stresszes helyzet (trauma, műtét) előzi meg. A bőr és a nyálkahártyák gyengesége és hiperpigmentációja fokozódik, az étvágy fokozatosan romlik, egészen az ételtől való idegenkedésig. Az émelygés hányássá válik, válság kialakulásával hajthatatlanná válik, laza széklet jelenik meg. Néhány betegnek súlyos hasi fájdalmai vannak. Az ONI vezető klinikai tünetei általában: mély vérnyomáscsökkenés, gyenge pulzus, süket szívhangok, sápadt nyálkahártyák, perifériás akrocianózis, bőséges verejtékezés, végtagok megfázása, hipotermia. Az elektrolit zavarok, a hipoglikémia, a hiperazotémia fokozódnak. A hiperkalémia mérgező a szívizomra és szívmegálláshoz vezethet. Az Addison-válság kialakulásával sürgősségi intézkedésekre van szükség. A legnagyobb életveszély az akut hipokortikizmus első napján jelentkezik.

Kezelés

Az elsődleges feladatok elegendő mennyiségű kortikoszteroid vagy szintetikus analógja bevezetése, a kiszáradás elleni küzdelem, az elektrolit-zavarok korrekciója.

Kezelési taktika

Az XHH-ban szenvedő betegek többségének folyamatos glükokortikoid-pótló terápiára van szüksége, leggyakrabban hidrokortizont és prednizolont használnak erre a célra. Előnyben részesítik a hidrokortizont, amelynek glükokortikoid és mineralokortikoid hatása egyaránt van. A glükokortikoszteroid-helyettesítő kezelésnek utánoznia kell e hormonok fiziológiás szekrécióját. A glükokortikoidok cirkadián ritmusa szerint enyhe formában reggel hidrokortizont vagy prednizolont kell felírni, közepes betegség esetén reggel és ebéd után..

A glükokortikoid terápia megfelelőségének kritériuma a normál testtömeg fenntartása, az állandó éhség panaszainak hiánya és a hormon túladagolásának jelei, a bőr hiperpigmentációja, a normális vérnyomás.

Túladagolás esetén A mineralokortikoidok perifériás ödéma, agyödéma, szívritmuszavarok alakulhatnak ki a vízvisszatartás miatt. Ezeknek a szövődményeknek a kiküszöbölése érdekében meg kell szüntetni az mineralokortikoidokat, 1,5–2-szer növelni kell a glükokortikoidok adagját, korlátozni kell az étkezési só tartalmát az ételekben, gyümölcsleveket, 10% -os kálium-klorid-oldatot kell előírni..

- A hidrokortizont intravénásan 4-6 órán át glükózzal injekciózzák. Az első napon a hidrokortizon adagja 10-15 mg / kg, prednizolon - 5 mg / kg. A következő napon az intravénásan beadott gyógyszerek adagja 2-3-szorosára csökken. Ugyanakkor a hidrokortizont intramuszkulárisan injekciózzák 4-6 óránként, 25-75 mg / nap.

- Az izotóniás nátrium-klorid-oldat és az 5-10% -os glükóz-oldat mennyisége körülbelül a testtömeg 10% -a, a napi folyadékmennyiség felét az első 6-8 órában injektálják.

Egyes betegeknél szükségessé válik a hidrokortizon adagolásának kombinálása, és szükség esetén a prednizolon alkalmazásakor a DOXA gyógyszer kinevezése, amelyet napi 1-2 ml intramuszkulárisan injektálnak. A hányás megszüntetése után a DOXA injekció helyett 0,1 mg / nap fludrokortizon tablettákat alkalmaznak.

Sebészeti beavatkozás: nem.

Az XHH időben történő diagnosztizálása és az egész életen át végzett, megfelelően megválasztott helyettesítő terápia kulcsfontosságú az Addison-krízis megelőzésében: ilyen körülmények között a gyerekek általában normálisan fejlődnek.

Újszülöttek mellékvese vérzése: okai, veszélye és kezelése

Az újszülöttek patológiájának megjelenésének okai

Sajnos a csecsemők csontváza nagyon gyenge, és gyakorlatilag nem védi belső szerveit a szülés idején. Ezért ebben a folyamatban a morzsára gyakran túl nagy nyomás nehezedik, és ennek súlyos következményei vannak. Gyermekeknél ezt az állapotot szinte azonnal meghatározzák a szülés után..
Az újszülöttek mellékvesei mechanikus hatás következtében szenvednek, és a szervben lévő vér hematómává alakul át, amely sókkal telítve sűrűsödni kezd, és olyan formációvá válik, amely megzavarja a szerv és az egész szervezet munkáját..

Az újszülöttek mellékveseiben történő vérzés az esetek 2% -ában fordul elő, ugyanakkor nagyon súlyos állapot, amely megváltoztathatja a baba egész életét. Ezért a patológia észlelése után azonnal speciális segítséget kell nyújtani..

Egy csecsemőben ezt a rendellenességet nagyrészt kizárólag a mechanikai hatás következményének tekintik. Az időszerű terápia hiánya veszélyes az újszülöttek mellékvese kéregének sorvadására.

A meningococcemia jelei és tünetei gyermekeknél és felnőtteknél

A meningococcemia (meningococcus szepszis) a meningococcus fertőzés általános formája. A betegséget az jellemzi, hogy az elsődleges gyulladásos fókuszból a meningococcusok belépnek a véráramba, és gyorsan szaporodnak. A baktériumok tömeges elhullásával endotoxinok szabadulnak fel, amelyeknek a test belső szerveire és rendszereire gyakorolt ​​hatása meghatározza a betegség klinikai képét.
Leggyakrabban a meningococcemia gyermekeknél 3 hónapos és 1 éves kor között alakul ki. A meningococcus fertőzés összesített formája között a meningococcemia 35 és 43% között mozog.

Ábra: 1. A fotón meningococcemia (meningococcus sepsis).

Klinikai kép

A mellékvese vérzésével a tünetek a lézió stádiumától függenek.

Először a következő tünetek jelennek meg:

  • A bőr, a nyálkahártyák változása (hiperpigmentációja).
  • Vérnyomásesés.
  • Csökkent étvágy.

Normalizálni lehet a nyomást mellékvese hormonok bevezetésével, amelyek természetes szintézise vérzéssel leáll.

Ha ez nem történik meg, akkor a sérülés következő szakasza alakul ki, amelyet klinikai kép jellemez:

  • Megnövekedett testhőmérséklet.
  • Hányás.

Ez viszont az újszülött testének kiszáradásához vezet. Lehetséges a gyermek letargia, kevés vizeletürítés és görcsroham.

A második után következik a harmadik szakasz, amelyet olyan tünetek jellemeznek, mint:

  • Mit mutat a mellékvesék ultrahangja és hogyan kell megfelelően felkészülni a vizsgálatra ?
  • Vizelés hiánya.
  • A hőmérséklet csökkenése.

A gyermek sokkot kap, és kómába esik.

A bilaterális vérzés kialakulásával az akut mellékvese elégtelenség jelei mutatkoznak. Mindenekelőtt légszomj, hasmenés, vér hányása, petechialis bőrkiütések, tachycardia. A vérnyomás élesen csökken, görcsök jelennek meg, kábulat.

Ha a vérzések kisebbek, gyakran észrevétlenek maradnak, és a jövőben egy kis pecsét képződik a hematoma helyén. Bizonyos esetekben a mellékvese teljesen helyreállhat, bár lehetséges a daganat kialakulása a pecsét helyén.

A haematoma kivágása műtétet igényelhet, ami krónikus mellékvese-elégtelenséghez vezethet.

A fogalom meghatározása

Az endokrin rendszer az agy sokoldalú közvetítője a szervek és szövetek kezelésében. Az endokrin mirigyek idegrendszerének rendjei speciális kémiai vegyületeket - hormonokat - fordítanak nyelvükre.

Az endokrin rendszer központi szerve a hipotalamusz. Speciális sejtjeiben fehérje jellegű anyagok termelődnek - felszabadító tényezők. Ez utóbbiakat küldik a szervek első vezetési vonalának gyakorlására az agyalapi mirigy szintjén. Ez az endokrin mirigy közvetlenül az agy közelében található koponyaüregben található.

Az agyalapi mirigy pedig a test tevékenységének második szabályozási vonalaként működik. Ez utóbbit kémiai vegyületek - trópusi hormonok - segítségével hajtják végre. Ezek az anyagok már közvetlenül befolyásolják az endokrin rendszer harmadik szintjét - az endokrin mirigyeket.

A mellékvese által kiváltott hormonokat az adrenokortikotrop hormon szabályozza

Az endokrin rendszer mirigyei közül a mellékvese kiemelkedik különleges szerepével. Ez a szerv páros, a hasüregben található. A mellékvesék anatómiai felépítésében a kéreg és a medulla kiválasztódik. Az első emellett zónákra van felosztva.

A glomeruláris réteg felelős a mineralokortikoidok termeléséért, amelyek felelősek a szervezet nátrium- és kálium-egyensúlyáért. A köteg kéreg glükokortikoidokat termel, amelyek szabályozzák a szénhidrát anyagcserét, a vérnyomást, a zsírszövet képződést és az immunrendszer aktivitását. A retikuláris réteg mind a férfi, mind a női nemi hormon forrása mindkét nemnél. A medulla felelős a szorongás és a stressz hormonjainak - az adrenalin és a noradrenalin - termeléséért.

A mellékvese hormonok szabályozzák az összes metabolikus komponenst

Az agyalapi mirigy közvetlenül szabályozza a mellékvesék aktivitását az adrenokortikotrop hormon (ACTH) felszabadulásán keresztül..

A mellékvese elégtelenség egy olyan orvosi kifejezés, amely az összes hormon indokolatlanul alacsony termelését írja le ez az endokrin mirigy, ami a szervezetben jelentős anyagcserezavarhoz vezet..

A betegség szinonimái: hipokortikizmus, Addison-kór, bronzbetegség, mellékvese hipofunkciója.

Van Addison-Birmer-betegség, amelynek semmi köze a mellékvese elégtelenségéhez. Ezzel a patológiával perverz hematopoiesis van a csontvelőben, ami vérszegénységhez, a gyomor és az idegszövet károsodásához vezet a cianokobalamin (B12-vitamin) hiánya miatt..

Miért fordul elő a betegség felnőtteknél

A felnőttek mellékvese vérzését ritkán diagnosztizálják, és a szakértők úgy vélik, hogy a fertőző elváltozások a fő oka ennek az állapotnak. Olyan betegségek, mint a skarlát, a tífusz vagy a kanyaró, befolyásolják az ereket, hozzájárulva a méreganyagok felhalmozódásához a belső falakon. Ez gyakran válik a mellékvese vérzésének okává. A fertőző eredetű tényezők a lehetséges szövődmények széles skálájával mindig veszélyesek.

Fontos! A szülés utáni nők speciális kockázati csoportba tartoznak az eltérő jellegű mellékvese patológiák kialakulásában, ezért ajánlott egy csecsemő születése után egy csoporton átesni az ilyen rendellenességek kizárása vagy a test időben történő segítése érdekében.

Számos súlyos tényező okozhat egy- vagy kétoldalú vérzést:

  1. Súlyos stressz.
  2. A szív- és érrendszer súlyos betegségei.
  3. Májzsugorodás.
  4. Tuberkulózis.
  5. Súlyos terhesség.
  6. Erős vérzés szülés után.
  7. Mámor.
  8. Tuberkulózis.
  9. Súlyos bélgyulladás.
  10. Sérülés.
  11. Onkológiai betegségek.

Ezek a vérzés fő okai, amelyek közvetlenül befolyásolják a szerv patológiáinak kialakulását. Ugyanakkor az igazolatlan gyógyszerek szedése vagy a bevételük helytelen rendszere közvetett módon megzavarja a szerv működését..

Megelőzés

A legtöbb esetben a mellékvese vérzése halálhoz vezet a felnőtteknél, mivel a betegséget a korai szakaszban nagyon nehéz meghatározni, és csak a test munkájának nagymértékű rendellenességének pillanatában állapítják meg a diagnózist, de ebben a pillanatban már visszafordíthatatlan folyamatok kezdődtek. A kezeléshez mindig erőfeszítésre és időre van szükség a siker számításához. Ezért az emberek legfontosabb feladata, hogy megpróbálja megakadályozni a patológiát.

A megelőzés érdekében a szakértők javasolják az alábbi ajánlások betartását:

  1. A nő és a gyermek terhesség alatti állapotának szoros figyelemmel kísérése.
  2. A csecsemő gondos vizsgálata a születés utáni első napon.
  3. A krónikus betegségek minőségi kezelése.
  4. Maximális védelem sérülések ellen.

A vérzés Connes-szindrómát és sok más járulékos betegséget okozhat, amelyek megakadályozzák a szervezet teljes működését, ezért figyelnie kell erre a kis szervre. Ezért, ha a testhőmérséklet 38 felett van, és nincsenek megfázás jelei, általános gyengeség van, vagy hirtelen alacsony vagy magas vérnyomás jelentkezik, akkor orvoshoz kell fordulnia. Életeket menthet meg.

Kezelés

Az orvosok fő feladata a mellékvese vérzésének diagnosztizálásában a víz-elektrolit egyensúly helyreállítása, a kiszáradás és a sokk megelőzése. Ez a mellékvese hormonok bevezetése miatt lehetséges - a helyettesítő terápiát ásványi és glükoszteroid gyógyszerekkel végzik.

A "Hidrokortizon" vagy "Prednizolon" hormonális gyógyszereket intravénásan injektálják. A gyermeknek rendszeres orvosi felügyelet alatt kell állnia, mivel az első gyógyszer pszichózis kialakulását okozhatja a gyermekben.

  • A mellékvese: a betegség tünetei és okai, diagnózisuk és kezelésük

Fertőző eredetű vérzés esetén a lehető leghamarabb meg kell szüntetni. Ehhez antibiotikum injekciókat írnak elő. A sóoldat bevezetése lehetővé teszi a kiszáradás megelőzését, amelynek mellékhatása az ödéma kialakulása lehet. Ezért van szükség a gyermek folyamatos ellenőrzésére a kezelés során..

A mellékvese vérzésének kis dózisban történő kialakulásának kockázatával a Vikasol-t felírják.

A Waterhouse-Friederiksen szindróma kezelése gyermekeknél és felnőtteknél

Mivel az állapot életveszélyes, és a specifikus vizsgálatok időigényesek, a súlyos szepszis és a vérnyomás kritikus esésének minden esetben glükokortikoid hormonokra van szükség.

Ha a beteget dopamin vagy noradrenalin, Mezaton és oldatok injekcióval adják be, és a nyomás egy óra alatt nem nőtt, akkor a hidrokortizon vagy a Solu Cortef 8 óránként óránként 1,3 mg / kg adagot mutat. Miután sikerült a mutatókat legalább 100/60 Hgmm-nél alacsonyabb szinten stabilizálni. Art., Majd az intravénás csepegtetést intramuszkulárisra vagy tablettákra változtatják fél adagban naponta háromszor. Ezután nyomásszabályozás alatt a hormonok mennyisége fokozatosan csökken..

Ugyanakkor antibakteriális terápiát írnak elő, a mérgezés, az elektrolit, az anyagcsere-rendellenességek, a véralvadási rendszer változásainak csökkentésére szolgáló megoldások bevezetését korrigálják.

Melyek a jogsértés tünetei

Ennek a patológiának a jeleit gyakran összekeverik más betegségekkel, ezért néha a beteg nem érti azonnal, melyik orvossal kell kapcsolatba lépnie. De érdemes emlékezni arra, hogy van olyan tünetek csoportja, amelyek együttesen jelzik a haematoma jelenlétét a mellékvesékben..

Ezek a következő eltéréseket tartalmazzák:

  • Magas vérnyomás.
  • Ízületi fájdalom.
  • Fájdalom a mellkasban, a keresztcsontban és a hát alsó részén.
  • Szédülés.
  • Általános gyengeség.
  • Fejfájás.
  • Tachycardia támadások.

Mindez azt jelzi, hogy a hormontermelés a szervezetben nem megy jól, és azonnali segítségre szorul. Az ilyen alapvető eltérések mellett a betegség egyértelmű jele a diapedesicus kiütésre emlékeztető kiütések megjelenése, amelyek fokozatosan plakkokká válnak, és a testhőmérséklet akár 38 fokos emelkedése is előfordulhat egy ételbetegség jelei nélkül.

Ha nem segít időben, akkor hányás, étvágyhiány és szinte teljes impotencia adódhat a jelzett tünetekhez. A mellékvese hematoma fokozatosan tükröződik az egész szervezet munkájában.

És a betegség kialakulásának második szakaszában a hőmérséklet éppen ellenkezőleg, csökken, és hiányzik a vizelés. Ezt az állapotot mellékvese-krízisnek nevezik, amely kómához vezethet. Ez jelenti a legnagyobb veszélyt az újszülöttekre..

A patológia tünetei

A betegség akutan kezdődik, a betegek vagy hozzátartozóik pontosan meg tudják jelölni az első tünetek megjelenésének időpontját. 3-5 óra elteltével a beteg féltudatos állapotban van. A testhőmérséklet hirtelen emelkedik, hidegrázás lép fel, fokális vérzések láthatók a bőrön, olyan helyeken, amelyek hasonlítanak a kadaverikus foltokra.

A fertőző toxikus sokk megnyilvánulásai minden rendszert lefednek, de a legsúlyosabb tünetek a szív- és érrendszeri, idegi és emésztőrendszeri károsodásokhoz kapcsolódnak..

Szív- és érrendszeri rendellenességek

A klinikai képben az érelégtelenség kerül előtérbe:

  • a vérnyomás csökkenése előrehalad;
  • a pulzus felgyorsul és gyengévé, szálszerűvé válik;
  • a bőr érintésre hideg, kékes árnyalattal;
  • süket szívhangok;
  • nehézlégzés.

Neurológiai változások

Az ödéma az agyszövetben figyelhető meg, a sejtek elveszítik funkcionális aktivitásukat az elektrolit anyagcsere-rendellenességek, a vércukor koncentráció csökkenése miatt. Ez megnyilvánul:

  • akut fejfájás;
  • merev nyaki izmok (hanyatt fekvő helyzetben nehéz az állával megérinteni a mellkasot);
  • epilepsziás rohamok;
  • téveszmés reakciók;
  • a tudat elsötétülése;
  • letargia, kábulat.

Emésztőrendszeri rendellenességek

A szindróma első megnyilvánulása az ételektől való idegenkedés, még annak látványától és szagától is. Az ebből eredő hányinger gyorsan visszafoghatatlan hányássá alakul, hasmenés csatlakozik. Ezek a jelek súlyos kiszáradást okoznak. Gyakran a páciensnek akut vakbélgyulladás, fekélyperforáció, hasnyálmirigy-nekrózis, bélelzáródás tünetei vannak.

Előrejelzés

A mellékvese vérzése a legtöbb esetben végzetes. Ez nagyrészt annak köszönhető, hogy a korai szakaszban a betegséget nehéz diagnosztizálni. Ugyanakkor vérzéssel a hormonok szintézise leáll, a víz-só és szénhidrát anyagcsere megszakad, visszafordíthatatlan változások kezdődnek az egész testben.

  • Hogyan fájnak a mellékvese tünetei

Ez válik a súlyos kiszáradás, a neuropszichés és az immunváltozások, a gyomor rendellenességeinek, majd a - és a mellékvese diszfunkciójának okává..

Ugyanakkor az időben történő kezelés megkezdésével esély van a betegség kedvező kimenetelére. Azonban még az élet megmentése esetén is az újszülött szövődményeket tapasztalhat, például krónikus mellékvese-elégtelenséget, fejlődési rendellenességeket.

A mellékvese elégtelenség osztályozása

A mellékvesék hipofunkciója több típusra oszlik..

  1. A tanfolyam jellege szerint a hipokortikizmus a következőkre oszlik:
      akut forma, amelyben az anyagcsere kifejezett változásai rövid idő alatt kialakulnak;
  2. Az Addison-krízis a betegség olyan kiteljesedő formája, amelyben a magas anyagcsere-sebesség életveszélyhez vezethet;
  3. krónikus forma, amelyet a klinikai tünetek lassú fejlődése jellemez;
  4. A hormonális rendellenességek előfordulási szintje szerint a hipokortikizmus a következőkre oszlik:
      elsődleges, amelyben a hormonális rendellenességek szintjét maga a mellékvese korlátozza;
  5. másodlagos, amelyet az agyalapi mirigy által az ACTH szekréciójának rendellenessége jellemez;
  6. harmadlagos, amelyben a hormonális háttér megváltozik a hipotalamusz felszabadító tényezők szintjén;
  7. iatrogén, a mirigy műtéti eltávolítása után jelentkező;
  8. átmeneti, amelyet a hormonális rendellenességek inkonstanciája jellemez.

A másodlagos és a tercier mellékvese elégtelenséget logikusan kombinálják a központi hipokortikizmus kifejezéssel, hangsúlyozva a kóros folyamat magas lokalizációjának.

Hogyan történik a diagnózis?

Mivel a mellékvese hematomái gyakran megnyilvánulnak a gyermekeknél, a diagnózist az orvos állapítja meg a bőr vizsgálatával. Az ilyen betegségben szenvedő gyermekeknél nedves, kékes és hideg. Ezek a jelek válnak a betegség jelenlétének első jelévé. A felnőttek egyértelműbben észreveszik állapotuk megsértését, ezért kénytelenek segítséget kérni.

A patológiát egy nem túl kiterjedt vizsgálat elvégzésével diagnosztizálják, beleértve:

  1. Hormonok vérvizsgálata.
  2. MRI.
  3. EKG.
  4. Ultrahang.

Ez elég ahhoz, hogy a szakember teljes képet kapjon arról, hogy vannak-e vérzések a szervben. Ez a vizsgálat lehetővé teszi a mellékvese károsodásának mértékének megállapítását is..

Fontos! A veszélyt gyakran térfogati vérzések hordozzák. A kis vérömlenyeket gyakran megszüntetik, anélkül, hogy maradnának nyomukból. De még egy kisebb vérzést is meg kell szüntetni szakemberek felügyelete mellett..

A kezdeti szakaszban a betegséget nehéz diagnosztizálni, de ha tapasztalt szakemberhez fordul, akkor ez teljesen lehetséges. Ez a patológia ritkán állapítható meg, de a modern orvosi eszközök elégségesek a diagnózis időben történő megállapításához és a betegség kialakulásának megakadályozásához.

Mi a Waterhouse-Friederiksen-szindróma

A Waterhouse-Friderichsen-szindróma mellékvese-elégtelenség. Hirtelen fordul elő, és felnőtteket és gyermekeket egyaránt érinthet. Ez utóbbiban a vezető ok (az esetek több mint 65% -a) a meningococcusok fertőzése.

A forrás beteg vagy mikrobahordozó. Az átvitel útja a levegőben van, ezért a náthás betegek a legveszélyesebbek. Amikor egy ilyen gyermek megjelenik egy gyermekcsoportban, a meningococcus az esetek 100 százalékában egészséges gyermekbe kerül, de a klinikai megnyilvánulások 1% -ban fordulnak elő.

Gyermekeknél és újszülötteknél a meningococcusok mellett a fulmináns szepszist is okozhatják streptococcusok, staphylococcusok, skarlát, diftéria, kanyaró.

A felnőtteknél gyakoribb okok:

  • nem megfelelő kezelés mellékvese elégtelenséggel rendelkező hormonokkal;
  • stressz, műtét, trauma;
  • peritonitis (hashártyagyulladás);
  • szisztémás autoimmun elváltozások;
  • a mellékvese eltávolítása;
  • súlyos máj- és vesekárosodás;
  • HIV-fertőzés, Ebola-vírus, tuberkulózis, szifilisz, citomegalovírus;
  • kiterjedt tüdőgyulladás, különösen időseknél.

A meningococcus fertőzés lefolyásának súlyos változatai a toxikus sokk kialakulásához kapcsolódnak. A betegek 20% -ában fordulnak elő, és sürgősségi segítség nélkül az első órákban a betegek halálával végződhetnek, előfordulásuk különösen veszélyes újszülötteknél.

A hormonális szintézis és szekréció hiánya ilyen változásokhoz vezet:

  • a nátrium és a kloridok elvesznek a vizeletben, a belekből történő bevitelük csökken;
  • a folyadék vese, bél útján történő megszüntetése miatt hányással, kiszáradás lép fel;
  • megnő a kálium koncentrációja a vérben, ami megzavarja a szívizom munkáját, megszűnik fenntartani a hatékony vérkeringést;
  • csökken a vércukorszint, csökken a glikogénellátás a májban és az izmokban.

A betegség akutan kezdődik, a betegek vagy hozzátartozóik pontosan meg tudják jelölni az első tünetek megjelenésének időpontját. 3-5 óra elteltével a beteg féltudatos állapotban van. A testhőmérséklet hirtelen emelkedik, hidegrázás lép fel, fokális vérzések láthatók a bőrön, olyan helyeken, amelyek hasonlítanak a kadaverikus foltokra.

A fertőző toxikus sokk megnyilvánulásai minden rendszert lefednek, de a legsúlyosabb tünetek a szív- és érrendszeri, idegi és emésztőrendszeri károsodásokhoz kapcsolódnak..

A Waterhouse-Friederiksen-szindróma azonosításának nehézsége az, hogy a klinikai megnyilvánulások nem különböznek egymástól specifitásban, és a vér és a vizelet vizsgálatakor a diagnózis első szakaszában olyan változásokat is észlelnek, amelyek bármilyen toxikus-fertőző sokk esetén bekövetkezhetnek. Hozzárendelés: teljes vérkép, vizeletelemzés, vérbiokémia, EKG, vérkultúra, nasopharyngealis kenet; vérvizsgálat kortizolra.

A súlyos szepszis és a vérnyomás kritikus esésének minden esetben glükokortikoid hormonokra van szükség.

Ha a beteget dopamin vagy noradrenalin, Mezaton és oldatok injekcióval adják be, és a nyomás egy óra alatt nem nőtt, akkor a hidrokortizon vagy a Solu Cortef 8 óránként óránként 1,3 mg / kg adagot mutat. Miután sikerült a mutatókat legalább 100/60 Hgmm-nél alacsonyabb szinten stabilizálni. Art., Az intravénás csepegtetést intramuszkulárisra vagy tablettákra változtatják fél adagban naponta háromszor. Ezután nyomásszabályozás alatt a hormonok mennyisége fokozatosan csökken..

Ugyanakkor antibakteriális terápiát írnak elő, a mérgezés, az elektrolit, az anyagcsere-rendellenességek, a véralvadási rendszer változásainak csökkentésére szolgáló megoldások bevezetését korrigálják.

A betegség megelőzése magában foglalja az óvodai karantént és a pácienssel érintkezők figyelemmel kísérését.

Bővebben a Waterhouse-Friederiksen-szindrómáról szóló cikkünkben.

SZÜLETÉSI SÉRÜLÉSBEN VÉRZÉS AZ ÚJSZÜLETETT FELVESZETBEN

A születési trauma a gyermek szöveteinek és szerveinek integritásának megsértése, amely a szülés során keletkezett. A lágyrész, a csont, a központi és a perifériás idegrendszer és a belső szervek sérülésének születési rendellenességei vannak. A születési trauma egyik következménye a belső szervek, különösen a mellékvesék károsodása, gyakran végzetes következményekkel. A mellékvese elváltozások klinikai megnyilvánulásai változóak, az egész életen át tartó diagnózis nehéz, a klinika utánozza a központi idegrendszert, valamint más szerveket és rendszereket. A cikk megírásának motivációja a klinikai eset miatt, a monitorozás során, amelynek nehézségei voltak a betegség diagnosztizálásában.

Nem találom, amit keres? Próbálja ki az irodalom kiválasztási szolgáltatást.

Kezelési módszerek

A patológia kezelésének fő feladata a víz-só egyensúly helyreállítása. Ezt a célt a mellékvese hormonok helyettesítésére szolgáló gyógyszercsoport alkalmazásával érik el. A gyógyszer belsejében "Hidrokortizon" vagy "Prednizolon" van előírva. Első alkalommal meg kell figyelni az orvosokat, mivel a gyógyszerek pszichózist okozhatnak, ezt a központi idegrendszer károsodása okozza.

Az MBK 10 fertőző genezis kötelező azonnali eltávolítását igényli, ezt követően rehabilitációs terápiát végeznek. Szükség van abszolút pihenésre és állandó speciális étrendre, valamint a helyes életmód túlzott kitettségére is. A hormonális gyógyszerek bevezetése elkerüli a súlyos következményeket.

Csak orvos írhat fel kezelést, és ezt nem szabad megsérteni vagy figyelmen kívül hagyni, mivel ez a jobb és a bal mellékvese teljes károsodását okozhatja. A szakemberek a rendellenesség kialakulásának összetettségétől függően mikrorendszert vagy makrodrugot írnak fel.

Mennyi hematoma oldódik

Ez az oldal tartalmazza a felhasználóink ​​legnépszerűbb bejegyzéseit és megjegyzéseit a "Mennyi hematoma megszűnik" témában. Ez segít gyorsan választ kapni a kérdésre, részt vehet a vitában is.

Bennem 10 hete... egy hete volt egy kis leválás... ma megcsinálták az ultrahangot, azt mondták, fennakadás veszélye van... a hematoma nem oldódik

A lányok, mennyi idő múlva megszűnik a hematoma, ma ultrahangvizsgálatra ment, majdnem 30 mm, a babának azt mondták, hogy jó, és többet hazudnak, hétfőn elengedik

Két hétig tablettákat ettem, ágyban feküdtem, ultrahangvizsgálatra mentem, a lyalka időben fejlődik... az orvos szerint a vérömleny kisebb lett, és most látom, hogy még valamivel több, mint 6 hét is. Bár a fénykép már nem olyan sötét... a 6. héten valóban egy fekete folt van az egész fényképen... és itt halvány... két hétig kezeltem... az uzista azt mondja, hogy ha van hang, vagy a méhnyak kissé kinyílik, akkor...

Nekem is van haematomám... három hete kórházba kerültem vele, most kiürítették és a vérömleny megmaradt... néha elkenődik... az LCD-ben az orvos azt mondta, hogy ez normális, a haematoma kiderül, hogy sokáig kialszik... időbe telik... és még több pihenés...

lányok, akik találkoztak. a következtetésben azt írták, hogy "retrochorialis haematoma?" (kérdőjellel) = 10,6 * 5,9 mm, de nem volt váladék és fájdalom, és nem! TTT holnap felkelek a regisztrációra, valószínűleg felírják, mit igyak. meddig oldódott meg a hematoma? és érdemes-e aggódni? ps hipertóniát is felhívtak.

Keresztül jöttem. 7 hetesen találtak rá, mondták, hogy várjak. 12 hétig a legtöbb esetben megoldódik. Nem oldottam meg. 14 hetesen magnezia, no-shpu és vitamin injekciókat írtak elő neki. A kezelés 8. vagy 9. napján elmentem a WC-re, és egy darab vörös csíkos nyálka került elő. Az ultrahangon nem volt semmi.

Nincs vér, nincs fájdalom

Etiológia

A mellékvese vérzésének általában két oka van:

  • Fertőzés. A fertőző betegségek, például a skarlát, a kanyaró, a tífusz károsítják az ereket, vagy inkább a belső rétegüket, a toxinokat. Ez fokozott véralvadáshoz, a vérlemezkék tapadásához, mellékvese trombózisához vezet. Ez a Waterhouse-Friederiksen-szindróma kialakulásának eseteinek 60% -ában számos vérzés oka lehet. A helyzetet súlyosbítja, hogy az érintett erek nem képesek oxigént szállítani, ami azt jelenti, hogy minden szövet sejtje érintett..
  • Orvosi hibák a gyermek örökbefogadásakor. A nehéz szülés és az orvos helytelen cselekedete oxigén éhezéshez vezet. Ennek eredményeként a szervezet felhalmozza a mellékvesékre ható bomlástermékeket. Az eredmény a hematoma megjelenése. Veszélyben vannak az összefonódásban, cukorbetegségben szenvedő újszülöttek, valamint azok, akiknek a köldökzsinórja túl korán van elvágva (mielőtt a pulzáció leállna).

A meningococcus fertőzés Waterhouse-Friederiksen szindrómájának patogenezise

A meningococcus fertőzés lefolyásának súlyos változatai a toxikus sokk kialakulásához kapcsolódnak. A betegek 20% -ában fordulnak elő, és sürgősségi segítség nélkül az első órákban a betegek halálával végződhetnek, előfordulásuk különösen veszélyes újszülötteknél.

A vérbe jutó mikrobákra és toxinokra reagálva a mellékvesék nagy mennyiségű hormont szabadítanak fel, hogy a test megbirkózzon a szeptikus folyamattal. Ez a szakasz gyorsan véget ér a kéreg kimerülésével..

Bakteriális mérgező vegyületek hatására az erek falai károsodnak, mikrotrombusok képződnek. A vérrögök sok alvadási tényezőt fogyasztanak, ami miatt ritka a vérben. Emiatt vérzések lépnek fel, ideértve a mellékveséket is, a hormonok felszabadulása a vérbe azonnal leáll.

A hormonális szintézis és szekréció hiánya ilyen változásokhoz vezet:

  • a nátrium és a kloridok elvesznek a vizeletben, a belekből történő bevitelük csökken;
  • a folyadék vese, bél útján történő megszüntetése miatt hányással, kiszáradás lép fel;
  • megnő a kálium koncentrációja a vérben, ami megzavarja a szívizom munkáját, megszűnik fenntartani a hatékony vérkeringést;
  • csökken a vércukorszint, csökken a glikogénellátás a májban és az izmokban.

Csökkent vércukorszint

Mi történik a testben vérzéssel

Hatalmas vérzések esetén a vérző gócok szétszóródása figyelhető meg, vagy a mellékvese hatalmas vérröggé válik. Bizonyos esetekben a mellékvesekapszula nem bírja a nyomást és megreped, a vér bejut a retroperitoneális térbe. Patológiával a mellékvesék minden rétege érintett.

A gyermekklinika több formára oszlik:

  1. Sokk: a bőr vérnyomásának éles csökkenése, aritmia, hidegrázás, sápadtság és cianózis. A gyermek testhőmérséklete csökken, a vizelet mennyisége csökken, anuria (vizelethiány) jelentkezhet.
  2. Hasi - a gyermek sikít, nem engedi megérinteni a gyomrot, puffadása, hasmenése, hányingere és hányása van, melena (véres hasmenés).
  3. Légzőszervi - tachycardia, légszomj, légzési elégtelenség növekedése jellemzi.
  4. Meningoencephalitic - a gyermek nem hajlandó mellezni, az izgalmat adynamia váltja fel, éles izomfeszültség van, a későbbi szakaszokban görcsök és kóma jelentkeznek.

A gyermekeknél minden esetben vérzés alakul ki a bőr alatt..

Diagnosztikai módszerek

A diagnosztika a gyermek vizuális vizsgálatával kezdődik, amelynek során felmérik a bőr állapotát - cianotikusak, nedvesek és hidegek. Csökken a vérnyomás is, amelyet még gyógyszerek szedésével sem lehet optimalizálni..

A vérvizsgálat meghatározhatja a mellékvese hormonok és a cukor szintjét. Vérzés esetén az előbbieket csökkentik, míg a cukortartalom aránya jelentősen meghaladja a normát.

A mellékvesék állapotának vizualizálása érdekében ultrahangvizsgálatot folytatnak, amelynek köszönhetően meg lehet tekinteni a szerv azon részét, ahonnan a vér kiöntött. A mellékvesék röntgenfelvételein a hematomák sötét foltokként jelennek meg a képen..

A mellékvese vérzésének gyanúja esetén fennáll a szívelégtelenség kockázata, ezért egyéb diagnosztikai intézkedések mellett EKG-t is végeznek a szív- és érrendszer állapotának felmérésére..

Vérzés okai

A mellékvese vérzése alattomos és nehéz testállapot. A legnagyobb veszélyt az újszülöttek és a kisgyermekek jelentik, mivel ez gyakrabban fordul elő, és nagy nehezen diagnosztizálják.

Gyermekeknél ennek az állapotnak az oka lehet:

  • trauma a szülés során a magzat rendellenes megjelenésével és gyenge vajúdással;
  • az újszülött újjáélesztésére irányuló tevékenységek;
  • veleszületett szifilisz;
  • a terhes nők toxikózisa;
  • fertőzések (agyhártyagyulladás, influenza, skarlát).

Felnőttek esetében a következő tényezők jellemzőek:

  • nagy dózisú antikoaguláns (vérhígító) felírása;
  • fertőzés;
  • kiterjedt hasi műtét vérveszteséggel;
  • kezelés ACTH gyógyszerekkel;
  • AIDS;
  • a katonai személyzet súlyos stresszes helyzetekben történő megbetegedéseit írja le.

A vérzés lehet lokális és diffúz, egy mellékvese vagy mindkettőt érintheti. Az apró vérzések tünetmentesek és kapszula kialakulásával vagy meszesedéssel járnak (kalcium lerakódik a szövetekben, amely a mellékvesében egyenértékű a gyógyulással).

A meningococcus fertőzés lefolyása, eredményei és prognózisa

Megfelelő kezelés nélkül a betegség lefolyása hosszú és nehéz. Általában a meningococcus fertőzés egy-másfél hónapig tart. Vannak esetek hosszabb - legfeljebb 2-3 hónapos - tanfolyamra.

A meningococcus fertőzés általános formái az esetek 10-20% -ában végzetesek. A legmagasabb halálozási arány az első életév gyermekeknél figyelhető meg. Kezelés nélküli meningococcemia esetén a halálozás 100% -os. A meningococcus szepszis halálának fő oka a fertőző toxikus sokk. A meningococcusos agyhártyagyulladás kialakulásával a betegek halálának oka az ödéma és az agy duzzanata által okozott légzési bénulás..

Ábra: 19. A fotó a meningococcemia súlyos formáját mutatja gyermekeknél.

Időszerű és megfelelő kezelés esetén a meningococcus fertőzés prognózisa kedvező.

A mellékvesék rendellenességei ultrahangon

Az anatómusok gyakran leírják a kiegészítő mellékveséket - a kérgi szövet szigeteit, amelyek a fő mirigytől távol helyezkednek el. Mindkét mellékvese fúziója ritka, akkor az aorta mögött helyezkednek el.

Nagyon ritka mellékvese hipoplazia mellékvese elégtelenséget okozhat újszülötteknél. A hasonló patológiával rendelkező gyermekek ritkán élnek egy napnál többet..